王亮

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
NKT细胞淋巴瘤目前存活率较既往有大幅度的提升，对于早期的NKT淋巴瘤目前可以达到5年总生存85%，也就是有85%的患者在5年之内不复发生存，之后均跟正常人的寿命一样。而对于晚期的NKT淋巴瘤总体只有30%-50%的存活率，也就是说晚期的患者治疗难度相对较大，而且很多晚期的NKT淋巴瘤患者就诊的时候就已经伴有噬血细胞综合征，死亡率非常高。需要通过积极的化疗、靶向治疗，取得缓解的患者可以通过pd-1单抗进行维持治疗，或者进行自体造血干细胞移植等巩固治疗，通过这些手段可以使得晚期NKT淋巴瘤的存活率进一步提升至50%-60%。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
淋巴瘤CD30指的是淋巴瘤细胞表面存在着CD30这个抗原的表达，淋巴瘤细胞表面有很多种分化的抗原，这些抗原用于帮助进行疾病的诊断，以及选择合适的靶向治疗药物。如果淋巴瘤CD30阳性，也就意味着细胞表面存在着CD30抗原，这种淋巴瘤就比较适合采用CD30单抗，也叫做本妥昔单抗这种药物，尤其是见于霍奇金淋巴瘤，或者是间变大细胞性淋巴瘤，以及部分B细胞淋巴瘤，可以存在CD30的阳性。这些患者采用本妥昔单抗治疗之后可以取得比较好的缓解率，甚至可以用作长期的维持治疗。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
如果夫妻双方在产前没有做地贫的筛查，在发现怀孕之后突然查出了地中海贫血，首先要做的事情就是要看一下父亲是不是地中海贫血，也就看一下夫妻双方是否含有相同的基因携带。如果是相同，这个宝宝可能会有25%的几率属于重型的地方还贫血，这个时候就强烈建议孕妇做羊水穿刺，来看一下宝宝的基因型。如果是重型的地中海贫血，就建议提前把这孩子打掉，因为就算生下来可能也不能像正常人一样生活，寿命比较短而就会遭很大的罪。如果父亲没有地中海贫血，基本上就没有什么问题，不用做羊水穿刺。但是孕妇可能会由于地中海贫血基因的携带，或者有些症状以及在怀孕过程中相对的铁的造血原料的缺乏，会产生一些贫血的症状。这个时候就需要多吃一些富含铁的食物，比如牛肉、瘦肉、猪肝、猪血。此外，必要的情况下可以吃些硫酸亚铁这些含铁的药片，这对宝宝没有明显的影响。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血根据患者血常规里边的血红蛋白含量，分为轻型、中度、重度。如果110g/L>血红蛋白>90g/L做轻度的地贫，如果是介于60-90g/L之间叫做中度，小于6g/L叫重度的地中海贫血。对于中度地中海贫血多数患者是有症状的，比如经常会有头晕、乏力，突然站起来的时候感觉眼前发黑，有时候甚至会晕厥、摔倒，同时会有心动过速、心慌、心悸，以及消化不良、脱头发等等很多症状都会有。这个时候需要常规的给补充一些铁剂，比如硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，多吃一些富含铁质的食物，比如牛肉、瘦肉、猪肝、猪血、鸡血、鸭血等等这些富含铁质的东西，当然还有植物的蛋白，像大豆类的东西也是含铁比较丰富的。如果中度地中海贫血患者突然又出现了发烧、感染，可能会加重贫血的程度，甚至有些情况下需要输血来进行支持治疗。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是一种基因遗传病，是由父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代才得病的。从发病率上来讲一般以长江以南的这些省份，比如广东、广西、海南比较常见，而长江以北的地方发病率相对来说比较低。绝大多数的地中海贫血的患者都是轻型的，也就是没有明显的症状，只有通过常规检查的时候，血常规发现血红蛋白降低、红细胞体积降低，因此才怀疑到地中海贫血。这些轻型地中海贫血患者没有症状，平时也不需要特殊的治疗，他们的寿命跟正常人的寿命相近。但是有不到20%左右的地中海贫血是属于重型地中海贫血，这些患者有明显的贫血症状，常常需要输血来支持治疗，但是输了很多血液之后会导致体内的铁负荷增加，进而会使得很多脏器产生相应的损伤。所以重型地中海贫血对人体的伤害还是比较大，他们的寿命也比正常人要少很多。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
轻微地贫对人的正常的寿命是没有明显影响的，而且轻微的地贫很多患者是没有症状的，只有做常规体检的时候，做血常规才发现自己的血红蛋白有个轻度的下降，红细胞体积也有一个轻度的降低，也就是所谓的小细胞低色素性的贫血。因为轻度的贫血没有明显的症状，但是这些患者当出现感染、发热或者一些应激性的情况下可能会导致贫血加重，进而出现一些贫血的症状，比如头晕、乏力、消化不良或者脱发、精神比较萎靡，还有经常会眼黑甚至晕厥的发作。这个时候可能需要进行一些补充铁剂的治疗，比如多吃些牛肉、瘦肉、猪肝、猪血、鸭肝、鸭血等富含铁的一些食物，当然植物蛋白，比如大豆类的东西也可以补充铁剂。

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就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
急性白血病在小孩里边经常会有如下几个症状：\n第一、容易感染，小孩的抵抗力非常差，经常感冒、发烧或者肺炎，这是一个症状。\n第二、白血病患者可能会伴有明显的贫血，小孩脸色比较苍白或者身上比较黄，而且小孩经常乏力、疲劳、吃东西不太好吃。\n第三、容易出血，因为血小板比较低，比如经常流鼻血，或者在刷牙的时候牙龈经常出血，或者皮肤有很多皮下出血点，甚至有些患儿可能会出现尿血、便血，这些都是血小板非常低的表现。\n当然，这些症状并不是特别特异，除了白血病之外，其他的疾病也可以有。一旦出现这些症状怀疑白血病，就要去医院查一下血常规，看看有没有白细胞的异常，有没有血小板的异常，有没有血红蛋白的异常，然后最终通过做骨髓穿刺来明确是不是白血病。

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就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
目前白血病分为急性白血病跟慢性髓性白血病、慢性淋巴细胞白血病，而对于急性白血病如果在诱导化疗之后取得完全缓解，有条件的患者都推荐做一个骨髓造血干细胞移植。目前这些骨髓造血干细胞可以来自自己的同胞姐妹，因为同胞姐妹有25%的几率是全相合，有50%的几率是半相合，有25%的几率是都不合。当然也可以采用无关供者，也就是没有任何血缘关系，对于这些人有可能是全相合。目前不管是全相合移植还是半相合移植，都能够取得很好的效果，而且毒副反应方面都差不太多，目前管理的成效还是比较明显的。建议急性白血病的患者尽早做骨髓配型，很简单就是抽两管血，做基因型检测就可以了。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
大B细胞淋巴瘤是指原自B细胞的一种恶性淋巴瘤，大B细胞淋巴瘤是所有非霍奇金淋巴瘤当中发病率最高的一种亚型，可以占到所有非霍奇金淋巴瘤40%-50%的患者。大B细胞淋巴瘤的治疗效果总体较好，早期的患者通过免疫化疗，联合巩固的放疗，大概可取得70%-80%的长期治愈率。而对于晚期的大B细胞淋巴瘤，通过靶向免疫化疗6-8个疗程，或者续观后续的自体造血干细胞移植，可以取得总体的生存率达到40%-60%。目前有很多的新药已经上市，针对大B细胞淋巴瘤都取得了较好的疗效。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
现在社会小孩的白血病发病率越来越高，但是到目前为止急性白血病的发病原因仍然不清楚，绝大多数都是因为小孩后天的基因突变所造成的。当然也有一些少见的原因如：\n1、孕妇在怀孕的时候如果暴露于射线或者用过一些药物可能会造成小孩先天的基因缺陷，进而导致白血病的发生。\n2、刚刚装修过的房子没有通风够时间导致房屋内甲醛和苯的超标，也会刺激小孩基因突变的发生，久而久之也会容易出现白血病。\n3、小孩在饮食方面过度挑食导致营养不均衡，使免疫力低下，这样就容易受到细菌或者病毒的感染，也非常容易导致白血病的发生。