特发性血小板减

血小板减少性紫癜即原发免疫性血小板减少症或特发性血小板减少性紫癜的检查方法。因为身上出现了出血点，然后才去医院就诊。首先要查血常规，而且至少要查2次以上才能确认血小板减少。另外血小板减少以后，接下来要看什么原因引起血小板减少，要查血清中的抗体会不会产生血小板抗体，导致破坏血小板，使血小板降低。另外最主要的要做骨髓检查，骨髓检查中看巨核细胞增多或正常，成熟障碍即成熟受到一定限制。另外血小板减少性紫癜大家要注意的是排除性诊断，诊断原发免疫性血小板减少症，一定要排除其它免疫系统疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、其它相关免疫性疾病，如早期再障、MDS甚至甲状腺功能亢进等，部分女性孕期也会引起血小板减少，大家到正规医院来看病就可以。

特发性血小板减少性紫癜的病因临床上常见的主要是细菌、病毒感染，以及遗传因素，比如家族史，有血小板减少的病人，通常子女容易患病。还有一个原因是细胞免疫性破坏，自身血液里有血小板抗体，自己把自己破坏掉，这是常见的原因。 血小板减少性紫癜，临床上要与过敏性紫癜进行鉴别，过敏性紫癜也是身上出现红点，但是过敏性紫癜主要表现为皮肤上有出血点，有的伴有关节痛，有的伴有肚子疼，还有尿液改变。但是过敏性紫癜血小板是正常或者增高的，而血小板减少性紫癜，血小板肯定低，从这一点上很容易就能鉴别出来。

特发性血小板减少性紫癜目前叫原发免疫性血小板减少症，该病很严重，因为该病是以出血为首发表现，如部分孩子鼻子出血，女同志月经血过多，大部分人表现为皮肤出血，在双下肢出现了很多小红点，甚至在口腔黏膜里出现较多血疱，要赶紧到医院就诊。但部分人的出血与血小板数量不相关，血小板越低，出血风险越高。但目前临床上发现有部分人的血小板出血与血小板低不一定成正比，如有人血小板<20000/mm^3，但是可以不出血，甚至仔细看患者皮肤上只有1-2个零星的红点，所以出血不明显。因此目前来说，国内关于血小板出血，不能以唯一的血小板数量来衡量病情轻重，最主要的是要看出血的情况，如果出血很多就是很严重的疾病。

特发性血小板减少性紫癜，一般起病比较隐匿，表现为散在皮肤出血点以及其他较轻出血症状，比如鼻衄、牙龈出血，而紫癜和瘀斑可以出现在任何部位的皮肤和黏膜，但主要常见于下肢以及上肢远端。血小板减少症患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关，血小板数量在20-50×10^9/L之间，会出现轻度外伤出血，少数是自发性出血，比如瘀点，瘀斑等。当血小板计数＜20×10^9/L，就有严重出血风险，而血小板数量＜10×10^9/L之后，可能出现颅内自发性出血。血小板减少症的患者查体通常没有脾大，而少数患者可有轻度脾大，可能也与病毒感染相关。对于急性儿童发病的血小板减少症，一般在发病前的1-3周会有呼吸道感染病史，少数会在预防接种后起病，比较急，表现为爆发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然间出现广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至于大片瘀斑。皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有血疱，胃肠道及泌尿系出血并不多见，不到1%的患儿有发生颅内出血而危及生命，如患者出现头痛、恶心、呕吐，要高度警惕颅内出血的可能，大多数患者可以自行缓解，少数患者迁延不愈，会转为慢性血小板减少症。

目前认为，特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性的自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多造成的血小板减少。其发病原因尚不完全清晰，发病机制也没有完全阐明，对于儿童血小板减少症的患者，其发病可能与病毒感染密切相关，其中就包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒以及风疹病毒和肝炎病毒。通常这类患儿会在病毒感染后的第2-21天发病，而对于育龄期女性，慢性ITP的发病率高于男性，妊娠期容易复发，这也提示了雌激素可能参与了血小板减少症的发病。

特发性血小板减少性紫癜的治疗原则主要是针对病因，治疗方针是个体化治疗方案。一般来说，对于血小板计数＞50×10^9/L的病人，没有明显出血倾向，可以定期观察。而对于血小板计数在20-50×10^9/L之间的患者，则需要根据患者的临床表现以及出血程度风险来制定治疗，而血小板少于20×10^9/L的病人通常需要住院治疗。常用治疗手段有药物性治疗，比如一线治疗里边有糖皮质激素，对于重症有大出血高度风险的病人，可以使用大剂量丙种球蛋白。目前刺激血小板生成的药物比如血小板生成素、罗米司亭也在临床上广泛应用，而硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱在临床上的应用越来越少。手术治疗方面主要用于对于激素和丙种球蛋白治疗无效，病情发展较快，反复发作的病人，可以考虑做切皮治疗。

特发性血小板减少性紫癜属于血液内科疾病，在护理方面,具体如下： 1、鼓励患者增强治病信心，给予精神、物质上的支持。依据病情选用流质、半流质饮食或是普食，给予富含高蛋白、高维生素，少渣的饮食； 2、预防或者避免加重出血，避免一切可能造成身体受损的因素，不要使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物； 3、注意观察病情，注意出血部位和出血量，观察病人有无生命征的异常及神志变化，监测血小板的计数等，及早的发现病情变化，及时对症处理； 4、用药的护理，一定要向病人说明药物的不良反应并注意观察。

特发性血小板减少性紫癜有急性、慢性之分，具体情况如下： 1、急性ITP：血小板危象，即血小板低于10×10^9/L，易造成大出血，如血尿、咯血、眼出血、鼻出血等严重症状； 2、慢性ITP：慢性过程，出血症状不典型，通常表现为紫癜，可给予药物控制，减轻出血症状。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
特发性血小板减少性紫癜也称作免疫性血小板减少性紫癜，是由于机体内产生了针对血小板的自身抗体，引起血小板的过度破坏、血小板数量下降而引起的广泛的皮肤黏膜出血的一种疾病。确诊为特发性血小板减少性紫癜以后，首先要给予止血药物治疗，常用的有止血敏、止血芳酸等。还有升高血小板的药物治疗，首选的是激素治疗，可以应用强的松1mg/kg/d，或者服用地塞米松40mg/d，连用4天治疗。如果激素无效，可以应用重组人促血小板生成素治疗。如果这些办法也无效，还可以给予切脾治疗。

讲解医师：郭庆寅  （主任医师）
就职单位：河南中医药大学第一附属医院儿科
特发性血小板减少性紫癜是以前的名字，现在最新的医学名字是免疫性血小板减少症，这个病的是由不明原因引起的免疫反应，导致血小板破坏过多，引起血小板降低。本病的发病原因并不清楚，可能与感染、药物、疫苗接种有关。本病的主要表现是皮肤和黏膜出血，皮肤出血主要表现为四肢、躯干和头面部的皮肤出血；黏膜出血主要表现为口腔黏膜和眼睛巩膜的出血，严重的患者可以出现鼻腔出血、消化道出血，甚至出现内脏出血和颅内出血，也有部分病情轻的病人不出现出血症状。化验血常规可以发现血小板明显下降，一般是低于10万。治疗方面，如果这个血小板高于2万，没有明显的出血症状可不用药，仅观察即可，如果血小板低于2万并且有活动性出血，可给予药物治疗。一线的药物主要有2种，激素和丙种球蛋白，这两种药物相对副作用比较大，具体的应用及疗程应由专业大夫来指导。本病预后良好，绝大部分患者都可痊愈。