特发性肺纤维化

特发性肺纤维化的症状表现为刺激性干咳、活动后气短，随着病情进展，症状逐渐加重，早期仅在爬山、跑步、剧烈运动，甚至爬楼梯时，感到气不够用，逐渐发展为安静状态下也会感到气短、呼吸困难。疾病晚期即使平卧休息，仍需要给予氧气吸入，否则会出现胸闷、憋气，等缺氧的表现。体格检查可发现紫绀、肺动脉高压等情况。

一般间质性肺炎不会传染，间质性肺炎是肺部疾病的一种，不是一种独立疾病，而是一大类疾病的总称，大约有100多种。病因明确的有尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎，虽然还有病因未明确，但是间质性肺炎都不是由细菌、病毒等微生物感染导致，因此一般没有传染性。 间质性肺炎大部分都是慢性发展，也有少部分间质性肺炎急性发展的急性间质性肺炎。慢性间质性肺炎里最常见的是特发性肺纤维化，进展相对较慢，但是生存周期只有3-5年。对于风湿结缔组织疾病引起的间质性肺炎，通过药物治疗，生存周期可以更长。

双肺间质性改变的治疗一定是对症治疗，所以需要明确双肺间质性改变的原因。如果由支原体或者衣原体感染引起，治疗主要选择抗菌药物清除支原体跟衣原体感染；如果双肺间质性肺改变是由于免疫风湿疾病引起，治疗可能选择抗风湿免疫性疾病的相关治疗。 还有一部分患者出现双肺间质性改变，存在牵拉性支气管扩张或者网状样改变，出现特发性肺纤维化，该部分患者早期可以应用激素以减少肺部渗出，也可以进行长期氧疗，以改善患者供氧症状，缓解胸闷、气急的症状。对于晚期患者还可以进行肺移植，一劳永逸解决问题。目前也存在吡格列酮和尼达尼布两种新药，能够延缓肺功能降低，控制、改善患者的临床症状。

讲解医师：童春堂  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院呼吸内科
特发性肺纤维化是一种原因不明的弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要的临床表现可以有呼吸困难，并进行性的加重，咳嗽、咳痰、继发感染可出现咳脓痰，偶有痰中带血。还可伴有乏力、消瘦、食欲不振，关节酸痛。急性期伴有发热，口唇紫绀，查体患者的肺部可闻爆裂音。但有的杵状指，终末期可出现呼吸衰竭和心衰。诊断明确之后，治疗可以尝试糖皮质激素的治疗，早期有一定效果。随着病情的进展，效果比较差。其他的治疗可以考虑抗氧化剂，以成纤维生长因子抑制剂、细胞因子拮抗剂等治疗。其他的就是吸氧、休息等对症治疗，预防受凉，注意呼吸功能的康复锻炼。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊为准。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化虽然表现为咳嗽和呼吸困难，但是病情还是非常严重。主要的原因：第一、原因不清楚。第二、一旦发生是不可逆的。随着病情的进展，呼吸困难和缺氧会越来越重，到了晚期就会出现由于缺氧导致的呼吸衰竭，病人而死亡。它的中位生存期只有2.8年，到目前为止，虽然有一些药物可以有一定的治疗价值，但是这些药物都不能逆转，也不能够终止病情的进展。所以这个疾病对人民的生命安全，危害还是比较大。

尘肺病主要要与肺癌、肺结核、特发性肺纤维化等疾病鉴别。其中首先就是肺癌，实际上很多接触的这些粉尘有致癌因素，接触粉尘多了，癌症的发病率会增高。而且尘肺病人有些小阴影，会聚集到一起形成大阴影，形成大阴影以后就要与肺癌鉴别，需要到医院做肿瘤相关标志物的检查，必要时候要做支气管镜取到活检，看这个阴影到底是矽肺结节引起的还是肿瘤引起的。其次，就是要与肺结核相鉴别。因为尘肺的病人结核的发病率比普通病人稍微增高，特别是血行播散型肺结核，它表现在肺上就是弥漫的小的点状阴影，这种时候就要结合症状鉴别。因为如果是尘肺，它可能没有比如发热、盗汗这些症状，但是如果有肺结核，特别是血行播散型肺结核，它就会合并盗汗、消瘦甚至咳血症状，确诊也要到医院去做痰液的化验和结核抗体检查，如果痰里找到结核杆菌就可以确诊。

尘肺病是一种在职业活动中长期吸入不同致病性的生产性粉尘，并在肺内潴留而引起的以肺组织弥漫性纤维化为主的一组职业性肺部疾病的统称。尘肺病需要与肺结核、肺癌、特发性肺纤维化、结节病等疾病鉴别。鉴别诊断的要点主要包括以下几点： 1、职业史，尘肺病必须有明确的矿物性粉尘接触史，没有粉尘接触史则不会患尘肺病； 2、尘肺病典型的X线胸片改变是，胸片中出现圆形或不规则小阴影。随着病变的进展，小阴影可逐渐由少到多，密集度逐渐增高，继而可以出现小阴影聚集或形成大阴影，小阴影聚集或大阴影，一般都发生在肺野的上部，典型者双侧可呈对称性改变； 3、尘肺病早期多无明显的临床表现，而其需要鉴别的疾病，多有特征性的临床表现和病程； 4、诊断性治疗的结果不同。比如肺结核经过一段时间治疗后，X射线胸片病变会好转、吸收等，而尘肺病则可能不会。

肺组织纤维化在胸片上表现为条状、大网状和小网状纹理阴影，矽肺结节在胸片上表现为像针尖或米粒大小散在阴影。矽肺结节还可以互相融合成为大的结节，矽结节越大越多，矽肺病就越严重。尘肺病需与肺结核、肺癌、特发性肺纤维化、结节病等鉴别。特发性肺纤维化有些在晚期表现为网格状，还有些表现为像蜜蜂窝一样，俗称为蜂窝状。所以在影像学就需要与这些病鉴别。有些没有经验的医院就把矽肺误诊为结核或者肺癌来治疗。

肺纤维化指肺内间质纤维化，肺间质包括血管、淋巴管及肺泡间隔等。临床引起肺间质纤维化的原因较多，具体如下： 1、先天性：临床称为特发性肺纤维化，目前尚未明确原因； 2、继发性：如部分患者口服环磷酰胺，或治疗心脏病的药物，如胺碘酮等，可能导致肺部出现纤维化。此外，风湿免疫病、类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮等疾病，均可继发肺纤维化。

特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容。肺纤维化是一种病理过程，即人体肺部出现纤维化改变，肺里纤维化成分增加。一旦出现肺纤维化，肺弹性会减弱，功能会下降，甚至纤维化可能会影响肺交换膜，使氧气通过肺交换膜进入人体的过程会更加困难。所以肺纤维化会影响肺通气功能和肺换气功能，使人体产生缺氧等改变。所以肺纤维化还是比较严重的临床问题，而引起肺纤维化的原因有很多。有些目前医学条件可以明确原因，比如感染之后可能会导致肺纤维化，或为治疗其他疾病需要服用某些药物，而这些药物会导致人体肺纤维化。但是还有一些肺纤维化无法明确的原因，医学上认为是特发性肺纤维化。