特发性肺纤维化

患上肺纤维化后应及时到呼吸科就诊，完善检查项目，查找继发性肺纤维化病因并对原发病进行处理，其中较常见的特发性肺纤维化的治疗方法如下： 1、药物治疗：目前无明确有效药物，急性加重一般采用糖皮质激素； 2、肺移植：这是目前最有效的治疗办法； 3、肺康复治疗：建议在休息状态下出现缺氧的患者长期使用氧疗； 4、并发症治疗：如合并胃食管反流的处理。

肺纤维化是正常肺泡组织受到损害后，通过异常修复导致结构异常（疤痕形成）的状态，分为原发性肺纤维化和继发性肺纤维两种。通过相关检查找到病因的继发性肺纤维化，通过治疗原发疾病，预后比较好。特发性肺纤维化的中位生存期大约是2-3年，其进展及结局因个体不同呈很大差异：普通的肺纤维化是一个慢性进展可预见的肺功能下降，少数患者出现反复急性加重，极少数患者出现急进性的快速进展。

特发性肺纤维化可根据症状、体征、辅助检查及病理化验进行诊断，其中胸部高分辨CT为必要诊断手段，表现为网格影和蜂窝肺。此病多发于中年及以上男性，前期症状不典型，主要表现为咳嗽、干咳及活动后进行性呼吸困难。此外需排除其它原因引起的间质性肺疾病，如结缔组织疾病、药物引起肺损害及职业暴露，如矽肺。 目前随科技进步，胸部高分辨CT为诊断肺纤维化的必要诊断手段。影像学表现以网格影和蜂窝肺为主要特征。其中蜂窝肺是诊断普通型间质性肺炎的重要依据。病人临床较少见磨玻璃影，此类情况对肺损害较小，网格范围也略小。胸部高分辨率CT显示典型的普通型间质性肺炎分布特征部位是双下肺和外带分布，病理组织检查可明确为肺间质纤维化改变。

特发性肺纤维化，是一种致残性疾病，需要高度关注，该疾病的特点是进行性、运动性呼吸困难、胸闷加重，而且逐月逐年地加重。目前尚无法治愈该疾病，但有一定的控制方法，可改善患者病情。主要症状表现为呼吸困难、乏力、缺氧、胸闷、气短，口唇及手指间发紫。该疾病预后较差，大约5年的生存率为个位数，一般建议尽早发现，早期用药。

特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。

间质性肺炎是一大类疾病的总称，要明确间质性肺炎的病因，针对肺炎类型进行治疗，具体如下： 1、对于特发性肺纤维化临床推荐使用吡非尼酮、尼达尼布，在国内上市的只有吡非尼酮，主要是控制疾病进展的药物； 2、对于非特异性间质性肺炎，临床使用激素治疗； 3、对于继发性肺炎使用激素控制症状； 4、对于脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎，主要是戒烟，配合激素治疗； 5、间质性肺炎急性发作需要使用激素。 间质性肺炎目前没有特效药，只能使用药物控制病情。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化虽然表现为咳嗽和呼吸困难，但是病情还是非常严重。主要的原因：第一、原因不清楚。第二、一旦发生是不可逆的。随着病情的进展，呼吸困难和缺氧会越来越重，到了晚期就会出现由于缺氧导致的呼吸衰竭，病人而死亡。它的中位生存期只有2.8年，到目前为止，虽然有一些药物可以有一定的治疗价值，但是这些药物都不能逆转，也不能够终止病情的进展。所以这个疾病对人民的生命安全，危害还是比较大。

不管是老年特发性肺纤维化，只要是呼吸系统疾病，不管是什么系统疾病，中医的治疗原则是辨证施治。通过我们看病人的证候，看看舌，看看色，再看看脉象，通过辨证，如果实证，可以有健脾、化痰、祛湿的方法，像宣肺平喘。如果虚证，就养阴、益气、活血、通络的方法去治疗。那么具体的情况还希望有这样的需求的患者去找中医大夫当面去辨证，中医大夫给他立法处方。肺纤维化患者主要是胸闷气短，呼吸困难，咳嗽、咳大量痰为主，这样的病人病程日久，而且久则伤气伤血，而且伤人体的脾气。脾的运化功能是指水谷精微产生过少，所以不能够充养人体的肺气。在这个治疗当中应该重点的强调后天之本叫健脾、化湿、祛痰，补心肺之气为主，这是治疗大法。同时要进行活血化瘀，因为日久气虚则血瘀，瘀而气血不行而发生胸闷气短，所以在健脾补气的同时，一定要活血。

特发性疾病在医学上通常指无确切病因的疾病，可能与遗传有关。特发性肺间质纤维化早期可能无任何症状，部分患者可能会表现为干咳，但无痰，自觉呼吸困难或运动耐力下降，上述均为不典型表现。 因此，建议进行日常体检，特别是年龄大于40岁的人群。体检应该包括肺功能检查，特别是弥散功能检查，45岁以上人群应该进行胸部CT检查。上述客观检查，有助于早期发现特发性肺间质纤维化。

一般间质性肺炎不会传染，间质性肺炎是肺部疾病的一种，不是一种独立疾病，而是一大类疾病的总称，大约有100多种。病因明确的有尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎，虽然还有病因未明确，但是间质性肺炎都不是由细菌、病毒等微生物感染导致，因此一般没有传染性。 间质性肺炎大部分都是慢性发展，也有少部分间质性肺炎急性发展的急性间质性肺炎。慢性间质性肺炎里最常见的是特发性肺纤维化，进展相对较慢，但是生存周期只有3-5年。对于风湿结缔组织疾病引起的间质性肺炎，通过药物治疗，生存周期可以更长。