特发性肺纤维化

双肺间质性改变的治疗一定是对症治疗，所以需要明确双肺间质性改变的原因。如果由支原体或者衣原体感染引起，治疗主要选择抗菌药物清除支原体跟衣原体感染；如果双肺间质性肺改变是由于免疫风湿疾病引起，治疗可能选择抗风湿免疫性疾病的相关治疗。 还有一部分患者出现双肺间质性改变，存在牵拉性支气管扩张或者网状样改变，出现特发性肺纤维化，该部分患者早期可以应用激素以减少肺部渗出，也可以进行长期氧疗，以改善患者供氧症状，缓解胸闷、气急的症状。对于晚期患者还可以进行肺移植，一劳永逸解决问题。目前也存在吡格列酮和尼达尼布两种新药，能够延缓肺功能降低，控制、改善患者的临床症状。

肺组织纤维化在胸片上表现为条状、大网状和小网状纹理阴影，矽肺结节在胸片上表现为像针尖或米粒大小散在阴影。矽肺结节还可以互相融合成为大的结节，矽结节越大越多，矽肺病就越严重。尘肺病需与肺结核、肺癌、特发性肺纤维化、结节病等鉴别。特发性肺纤维化有些在晚期表现为网格状，还有些表现为像蜜蜂窝一样，俗称为蜂窝状。所以在影像学就需要与这些病鉴别。有些没有经验的医院就把矽肺误诊为结核或者肺癌来治疗。

肺纤维化指肺内间质纤维化，肺间质包括血管、淋巴管及肺泡间隔等。临床引起肺间质纤维化的原因较多，具体如下： 1、先天性：临床称为特发性肺纤维化，目前尚未明确原因； 2、继发性：如部分患者口服环磷酰胺，或治疗心脏病的药物，如胺碘酮等，可能导致肺部出现纤维化。此外，风湿免疫病、类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮等疾病，均可继发肺纤维化。

肺组织正常情况下像海绵一样，由肺泡组成，弹性非常好，能够正常呼和吸。可是一旦得了肺纤维化疾病，肺结构会发生变化，弹性会降低，因为有弹性纤维增生，所以肺结构变硬，弹性就下降了，患者会出现呼吸困难的表现，有些人表现为咳嗽，如果拍胸部CT，会出现毛玻璃状改变或网格状改变，甚至蜂窝状改变，这时患者是得了肺纤维化疾病。 肺纤维化疾病目前有200多种，每个人的情况都不一样，没有原因的称为特发性肺纤维化，发病率越来越高，有些患者得了特发性肺纤维化，一旦诊断明确，生存期非常短，一般只有2-5年的生存时间，预后非常差。

肺间质纤维化的确诊主要根据患者的临床症状，如干咳、活动以后气短而且逐渐加重，肺部影像学的表现为肺的通气、弥散障碍，还有支气管灌洗液的检查，活检等即可以确诊，其中最常见的是特发性肺纤维化。确诊标准如下： 1、外科显示有间质肺炎的改变； 2、排除已知可以引起间质性肺疾患的疾病如药物中毒等； 3、肺功能的检查异常，肺限制性通气障碍或弥散功能降低； 4、常规X片或高清晰CT显示双下肺和胸膜下分别为网格状或伴蜂窝肺的情况出现，有少量的毛玻璃样改变； 5、外科活检； 6、纤维支气管镜检查； 7、年龄＞50岁、隐匿起病、病程＞3个月，肺听诊可闻及吸气相Velcro呼吸音啰音。 上述为确诊肺间质纤维化的标准。

特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容。肺纤维化是一种病理过程，即人体肺部出现纤维化改变，肺里纤维化成分增加。一旦出现肺纤维化，肺弹性会减弱，功能会下降，甚至纤维化可能会影响肺交换膜，使氧气通过肺交换膜进入人体的过程会更加困难。所以肺纤维化会影响肺通气功能和肺换气功能，使人体产生缺氧等改变。所以肺纤维化还是比较严重的临床问题，而引起肺纤维化的原因有很多。有些目前医学条件可以明确原因，比如感染之后可能会导致肺纤维化，或为治疗其他疾病需要服用某些药物，而这些药物会导致人体肺纤维化。但是还有一些肺纤维化无法明确的原因，医学上认为是特发性肺纤维化。

特发性肺纤维化，是一种致残性疾病，需要高度关注，该疾病的特点是进行性、运动性呼吸困难、胸闷加重，而且逐月逐年地加重。目前尚无法治愈该疾病，但有一定的控制方法，可改善患者病情。主要症状表现为呼吸困难、乏力、缺氧、胸闷、气短，口唇及手指间发紫。该疾病预后较差，大约5年的生存率为个位数，一般建议尽早发现，早期用药。

特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。

特发性肺纤维化的检查方法如下： 1、胸部影像学检查：高分辨CT，简称HRCT,对间质性肺病诊断价值较高； 2、肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍、弥散功能障碍； 3、血气分析：表现为低氧血症。 上述检查为常规辅助化验室检查。诊断还需排除自身免疫性疾病、继发性肺纤维化等。

特发性肺纤维化的症状表现为刺激性干咳、活动后气短，随着病情进展，症状逐渐加重，早期仅在爬山、跑步、剧烈运动，甚至爬楼梯时，感到气不够用，逐渐发展为安静状态下也会感到气短、呼吸困难。疾病晚期即使平卧休息，仍需要给予氧气吸入，否则会出现胸闷、憋气，等缺氧的表现。体格检查可发现紫绀、肺动脉高压等情况。