烟雾病

烟雾病手术是通过直接和间接的血管搭桥，有效的建立颅内的侧支循环而改善颅内的缺血症状的方式，所以烟雾病没有术后复发的说法，只有术前症状是否能得到改善和有效恢复。烟雾病能不能得到改善或有效恢复需要根据患者术前的症状来判断，如果术前患者残留较严重的功能障碍，手术后仍然有可能残留相应的功能障碍，不做手术缺血症状会长期存在，持续对脑功能造成损害，因此采取手术的目的是为了改善缺血症状，让烟雾病得到有效的改善。建议患者一旦明确诊断，要早期积极选择手术治疗。

烟雾病是一种病因不明确，以双侧颈内动脉末端，以及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄形成的疾病，继发颅底异常血管网形成。该病由于颅底的异常血管网，在血管造影时会看到像一团烟雾似的血管，所以称为烟雾病。烟雾病在日本最早发现，日本名叫Moyamoya病。该病在日本或东亚发病非常常见，中国发病率也比较多见，在欧洲、欧美非常少。烟雾状血管实际上是一种代偿血管，对大脑有代偿供血的作用。烟雾病也分为早期、中期和晚期。烟雾病如果早期进行手术治疗，效果还不错。烟雾病的名字是一种形象的比喻，形态上像一团烟雾，实际上为烟雾状血管，所以称为烟雾病。烟雾病发病率在日本和东亚比较高。

小儿烟雾病手术是将富血供的颈外动脉组织，包括筋膜、硬膜、颞肌、颞浅动脉，向缺血的颈内动脉、大脑动脉皮层进行供血，其方式包括： 1、硬脑膜翻转-颞肌贴覆术联合颞浅动脉-大脑中动脉吻合术； 2、大骨瓣血管手术：具体方式分为间接血管搭桥与直接血管搭桥； 3、EDMAS或EDMS间接血管融合； 4、联合血管搭桥手术：在间接血管搭桥的基础上，进行颞浅动脉与脑膜中动脉血管搭桥。

小儿烟雾病本质为颈内动脉系统供血不足导致，通过烟雾病手术将颈外动脉的血流向颈内动脉区域进行供应，改善大脑皮层的神经功能，由影像学、功能学观察可发现，原本颅底异常的微小畸形血管团，因血供改善后逐渐萎缩，消除日后自发性脑出血风险，患者脑血流灌注得到明显缓解，小儿缺血缺氧症状、手麻、脚麻、言语含糊、头痛等症状均得到缓解及改善。

3-5岁为小儿烟雾病高发年龄段，我国地处东亚，为高发地带。除少数患儿因脑出血起病以外，多数小儿烟雾病以各类皮层缺血、缺氧症状为首发表现。缺血、缺氧症状一般于小儿剧烈哭闹、呼吸及过度通气后易出现，其症状包括小儿言语含糊、流涎、吞咽困难、手脚麻木、肢体乏力无力以及视物模糊；此外，部分小儿可出现顽固性头痛，家长若发现此类临床症状建议尽早到医院进行磁共振平扫或磁共振血管成像以明确病因。

烟雾病表现为颅底血管进行性闭塞，进而造成大脑脑组织缺血。患者就医时已反复发生过脑梗、脑出血。烟雾病的手术治疗目的为通过直接或间接血流重建，改善缺血部位脑组织血液供应，达到预防脑出血、治疗脑梗的目的。如今手术技术相当成熟，成功率较高。通过手术治疗可大幅降低再次脑梗、脑出血的风险，术后患者恢复情况，与脑血流改善情况、症状改善情况有关，应给予随访，了解血流重建程度、脑缺血区血流改善情况。

烟雾病的手术方法主要有间接贴敷和直接搭桥两类，具体情况如下： 1、间接贴敷：是把皮层外血供丰富的肌肉和硬脑膜等组织贴敷在大脑皮层表面，皮层分泌VEGF吸引血管，从而使其为皮层供血。小儿的治疗效果较好； 2、直接搭桥：包括直接搭桥及含有搭桥的综合术式，常适用于成人。但在晚期烟雾病时，受体血管过细或不明显时，反而容易引起缺血的症状，故应根据术者经验、患者情况给予个性化治疗。

烟雾病的血流代偿能力非常差，故任何细微的刺激都可能诱发新的代偿或诱发新的出血，而其他疾病，如脑血管畸形这种先天性疾病，患者从胎儿期就已适应缺血缺氧状态，预后相对较好。故在烟雾病手术中，应特别注意患者本身的情况、麻醉药物的使用及手术医生的专业水平，如果其中一项因素发生偏差，则容易诱发新的缺血或出血，但总体而言，手术相对安全。

烟雾病手术费用都是按照各地卫生局的规定进行收取的，有着较为严格的管理，所以费用一般不会太贵，主要依患者所在地区、医保、药物、手术耗材等而定。但是费用的最关键在于患者住什么级别的病房，如果是经济性病房，手术费用约6-7万元，而更为高级的病房，条件更加具有优势，相应的费用也会较高，但是能够报销的费用是一致的，总体费用在9万元左右。

烟雾病手术，对于儿童患者，如果只是进行EDMS（脑-硬膜-肌肉-血管融合术），其操作相对便捷，一般只需要1小时左右，加上术前麻醉及术后苏醒，可能需3-4小时以上；成人术式中，如加上搭桥部分，通常也控制在2小时左右。但因为涉及到术前麻醉及术后苏醒，每个患者的手术时间会略有差异，由于烟雾病病人对缺血缺氧非常敏感，医生应争取尽快完成手术，避免手术风险。