烟雾病

小儿烟雾病发病机制与颈内动脉、大脑前动脉或中端闭塞有关，而病理发展结果经医学观察发现，疾病未治疗前均会加重，无法自愈，且临床数据及试验表明烟雾病药物治疗无效。国际公认的烟雾病治疗方案为开颅手术，其宗旨是将颈外动脉血流代偿到颈内动脉以及大脑皮层，根据颈外动脉血供软组织层次，从头皮筋膜、肌肉、硬脑膜甚至颞浅动脉，利用富血供组织对缺血的大脑皮层，进行血管吻合或间接血管融合。

小儿烟雾病手术为开颅手术，具备常规手术风险，表现为出血、感染、脑脊液漏、皮瓣坏死、不愈合等特点。小儿烟雾病存在特有的术后并发症，由于存在脑梗或缺血缺氧频繁发作，脑血流处于供不应求的状态，且术前进食、情绪激动、恐惧等，以及手术对大脑皮层与脑血管的侵袭、手术不适引起的哭闹等因素均可加重缺血缺氧症状。约8%的早期小儿烟雾病患者术后引起缺血缺氧；经治疗后约4%的患儿可遗留各种并发症。

烟雾病的手术方法如下： 1、脑血管直接重建手术：包括颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术，或枕动脉和大脑中动脉分支吻合术，属于血管直接吻合； 2、脑血管间接重建手术：将头皮、颞肌、硬脑膜的血供，与缺血脑组织血供发生间接重建，包括颞肌贴敷手术、硬膜翻转手术、颅骨钻孔等手术方法； 3、脑血管直接间接重建手术：颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合，联合颞肌贴敷、硬膜翻转，达到改善患者症状，改善脑灌注的目的。

烟雾病手术通过直接、间接血流重建，为脑缺血部位的脑组织恢复脑灌注，创造良好的解剖基础。烟雾病术后第二天患者清醒后可以采取半坐位，恢复流质饮食；第三天逐渐下地行走，恢复半流质饮食；术后一周左右康复出院，饮食以低盐、低脂、清淡食物为主。脑血流恢复情况、灌注改善情况与机体自身搭桥血管的通畅程度、间接血流重建程度有关，如术后血流改善明显，再次发生脑梗、脑出血的几率大幅降低。双侧发病的患者对侧可能再次发生脑卒中，必要时可再次行对侧手术治疗。

烟雾病手术费用都是按照各地卫生局的规定进行收取的，有着较为严格的管理，所以费用一般不会太贵，主要依患者所在地区、医保、药物、手术耗材等而定。但是费用的最关键在于患者住什么级别的病房，如果是经济性病房，手术费用约6-7万元，而更为高级的病房，条件更加具有优势，相应的费用也会较高，但是能够报销的费用是一致的，总体费用在9万元左右。

烟雾病又称脑底异常血管网病，是一种少见的慢性脑血管闭塞性疾病，可导致缺血性症状，也可引起脑出血，严重时可导致生命危险。其病因目前尚不明确，部分观点认为是遗传因素起主要作用，部分则认为是后天获得性因素，例如免疫反应导致的慢性动脉炎症等。另外，某些异常的生物因子也可引起烟雾病。关于烟雾病的遗传几率，目前医学上没有获得一致的观点。

烟雾病患者预后主要与本身血管条件、症状密切相关，如果病变较重，患者出现脑出血，此类患者可能预后情况较差。颈内动脉闭塞但新生血管形成良好，较为稳定、无出血，可以对缺血区进行良好代偿。 大部分患者可能无明显症状，但对于出现明显缺血症状的患者，需要积极进行干预，增加脑血流，减少患者因为脑缺血导致的头昏，甚至部分患者可能还会存在认知障碍，称为痴呆。通过手术方式增加脑血流，改善脑血供，增加患者生活质量。 所以，存在症状的烟雾病患者需要积极干预，无症状患者可以密切观察。

烟雾病手术后遗症一般是针对疾病本身导致，患者已经发生脑梗死、癫痫或脑出血而导致患者出现偏瘫、失语。许多患者手术之后，侧支循环没有建立，效果较差，可能出现新的脑卒中，继发再出血或再梗死，导致偏瘫、失语、偏身感觉障碍加重，甚至出血量大、昏迷等情况。 此外，血管走行区感染、头皮麻木，或瘢痕形成等后遗症也可出现。

脑出血能否康复取决于脑出血的程度、严重程度以及所在的部位。少量出血可自行吸收，没有引起严重神经功能障碍，恢复较快，能够康复。但烟雾病是一种比较特殊的疾病，少量出血吸收后容易发生再次出血，所以烟雾病患者的脑出血处理比常规高血压出血更为复杂，且恢复期不同。烟雾病脑出血病人除解决血肿压迫外，还需采取其他干预措施，比如进行颞肌贴敷、颅内外动脉搭桥等，以降低再次发生出血的可能性和概率。 脑出血预后取决于出血的位置以及病情严重程度，一部分患者可能出血的位置在相对非功能区，恢复的机会就比较大，基本不会造成严重的神经功能障碍。但是如果出血位置在功能区或者出血量很大，发生脑疝则会危及生命。这种情况治疗时间较久，完全恢复也比较困难。患者需要进行综合的治疗，包括对因治疗以及对症治疗，维持生命体征的稳定，尽可能减少相应的神经功能障碍。

烟雾病并非全为先天性因素，其部分患者为先天性，部分患者为后天因素慢慢演变成烟雾病。烟雾病即患者颈内动脉末端闭塞，无法看清二级血管，代之以新生的毛细血管网。这些血管网非常稚嫩、非常细、管壁非常薄，从影像观察血管类似烟雾。 正常人的血管类似大树，存在一级分叉、二级分叉、三级分叉，最后出现毛细血管网。但烟雾病患者的血管都很细，管腔小且管壁薄。部分患者在出生或很年幼时血管没有一级、二级、三级的分叉，而部分患者为随年龄增长，基础疾病增加，如动脉硬化、红斑狼疮等后天因素造成患者的血管闭塞，代之以较细的毛细血管。