烟雾病

烟雾病的手术方法如下： 1、脑血管直接重建手术：包括颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术，或枕动脉和大脑中动脉分支吻合术，属于血管直接吻合； 2、脑血管间接重建手术：将头皮、颞肌、硬脑膜的血供，与缺血脑组织血供发生间接重建，包括颞肌贴敷手术、硬膜翻转手术、颅骨钻孔等手术方法； 3、脑血管直接间接重建手术：颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合，联合颞肌贴敷、硬膜翻转，达到改善患者症状，改善脑灌注的目的。

烟雾病手术通过直接、间接血流重建，为脑缺血部位的脑组织恢复脑灌注，创造良好的解剖基础。烟雾病术后第二天患者清醒后可以采取半坐位，恢复流质饮食；第三天逐渐下地行走，恢复半流质饮食；术后一周左右康复出院，饮食以低盐、低脂、清淡食物为主。脑血流恢复情况、灌注改善情况与机体自身搭桥血管的通畅程度、间接血流重建程度有关，如术后血流改善明显，再次发生脑梗、脑出血的几率大幅降低。双侧发病的患者对侧可能再次发生脑卒中，必要时可再次行对侧手术治疗。

目前医学界公认，内科等保守治疗对烟雾病无益，一旦诊断明确，烟雾病应该尽快进行手术治疗。除非患者有近期缺血症状，可适当使用抗血小板药物改善，因为如果抗血小板药物或促凝血药物的把握不到位的情况下，容易发生出血或缺血的副反应，导致灾难性后果，且两者很难达到平衡的效果。故在度过TRF频繁发作期后，应尽快接受手术治疗。

烟雾病又称脑底异常血管网病，是一种少见的慢性脑血管闭塞性疾病，可导致缺血性症状，也可引起脑出血，严重时可导致生命危险。其病因目前尚不明确，部分观点认为是遗传因素起主要作用，部分则认为是后天获得性因素，例如免疫反应导致的慢性动脉炎症等。另外，某些异常的生物因子也可引起烟雾病。关于烟雾病的遗传几率，目前医学上没有获得一致的观点。

烟雾病患者预后主要与本身血管条件、症状密切相关，如果病变较重，患者出现脑出血，此类患者可能预后情况较差。颈内动脉闭塞但新生血管形成良好，较为稳定、无出血，可以对缺血区进行良好代偿。 大部分患者可能无明显症状，但对于出现明显缺血症状的患者，需要积极进行干预，增加脑血流，减少患者因为脑缺血导致的头昏，甚至部分患者可能还会存在认知障碍，称为痴呆。通过手术方式增加脑血流，改善脑血供，增加患者生活质量。 所以，存在症状的烟雾病患者需要积极干预，无症状患者可以密切观察。

烟雾病手术后遗症一般是针对疾病本身导致，患者已经发生脑梗死、癫痫或脑出血而导致患者出现偏瘫、失语。许多患者手术之后，侧支循环没有建立，效果较差，可能出现新的脑卒中，继发再出血或再梗死，导致偏瘫、失语、偏身感觉障碍加重，甚至出血量大、昏迷等情况。 此外，血管走行区感染、头皮麻木，或瘢痕形成等后遗症也可出现。

脑出血能否康复取决于脑出血的程度、严重程度以及所在的部位。少量出血可自行吸收，没有引起严重神经功能障碍，恢复较快，能够康复。但烟雾病是一种比较特殊的疾病，少量出血吸收后容易发生再次出血，所以烟雾病患者的脑出血处理比常规高血压出血更为复杂，且恢复期不同。烟雾病脑出血病人除解决血肿压迫外，还需采取其他干预措施，比如进行颞肌贴敷、颅内外动脉搭桥等，以降低再次发生出血的可能性和概率。 脑出血预后取决于出血的位置以及病情严重程度，一部分患者可能出血的位置在相对非功能区，恢复的机会就比较大，基本不会造成严重的神经功能障碍。但是如果出血位置在功能区或者出血量很大，发生脑疝则会危及生命。这种情况治疗时间较久，完全恢复也比较困难。患者需要进行综合的治疗，包括对因治疗以及对症治疗，维持生命体征的稳定，尽可能减少相应的神经功能障碍。

烟雾病可以治疗，烟雾病在医学上又称为颅底异常血管网病，即Moyamoya病，颅底有willis环，即颈内动脉末端、大脑中动脉等大血管部分逐渐出现慢性闭塞，然后有代偿性细小穿通动脉出现，从血管造影图像上看出现类似冒烟样改变，所以将其称为烟雾病。烟雾病有一定的遗传倾向，但是有多因素作用的结果，比如感染等原因可能会造成。烟雾病在临床上有慢性逐渐自然进展加重的过程，可以表现为脑梗死，也可以表现为脑出血。烟雾病可以治疗，目前烟雾病治疗的主流方式是手术治疗，手术治疗的目的是重新构建血运，因为穿通血管的生长不足以供应大脑半球血运，所以需要重新构建血运进行治疗。

烟雾病存在一辈子不发病的情况，但仍需积极治疗。从统计学角度来说，烟雾病患者在后期时多数会出现出血或缺血性疾病。烟雾病也称为Moyamoya病，即颅内血管闭塞，部分小血管建立侧支循环，在脑血管造影过程中会形成烟雾状变化。烟雾病患者早期可能无任何症状，或症状极其轻微，其中脑出血的患者比例较高，患者可能会出现不同程度的神经系统缺损的症状，严重时可能会危及生命。因此烟雾病导致脑出血的患者需要积极进行治疗。少数患者出现缺血时还会出现类似脑梗的表现，如不同程度的偏瘫、失语等神经系统缺损症状。此类患者改善脑缺血的治疗至关重要，通常需行外科搭桥手术。综上所述虽然烟雾病存在一辈子不发病的情况，但患者不要掉以轻心，不要抱有侥幸心理。对于改善缺血和预防出血的患者来说，手术治疗至关重要。

先天性脑血管狭窄是遗传导致的动脉狭窄，即烟雾病。烟雾病是以双侧颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉起始部弥漫性进行性狭窄或闭塞为特征并继发颅内血管网畸形的脑血管病。颅内血管在脑血管造影图上像烟雾一样，所以叫烟雾病。 所谓烟雾即动脉的侧支循环，起代偿作用，烟雾病最早在日本被发现，是家族聚集性遗传性疾病，可发生在儿童，也可发生在成人，女性多发，临床表现以短暂性的脑缺血发作多见，即TIA，表现为一过性瘫痪、肢体功能障碍。非TIA型发作后运动功能可以完全恢复，也可以有脑梗塞、癫痫、脑出血表现，病情复杂多变，多数预后比较差。手术是治疗烟雾病最主要的方法，应该找临床医生、专业医生寻求诊治和帮助。