漏斗胸

讲解医师：万清廉  （副主任医师）
就职单位：郑州人民医院胸外科
漏斗胸的深度，是指两侧肋骨开始向下凹陷的地方的连线，至漏斗最深处的地方，这就是漏斗胸的深度。如果漏斗胸是不对称的，最深处就不在胸骨剑突的地方，应该在最深处做平行于剑突处的线，平行线是两肋骨连线到最深处的线，这个的长度漏斗胸的深度。如果深度大于5cm，这就是重度的漏斗胸，就需要行手术治疗，这时候的漏斗胸，患者经常有活动以后胸闷、气短、呼吸困难、活动耐量下降，因此是有必要进行手术治疗的。

小儿佝偻病的症状包括： 1、早期：表现为神经系统兴奋性增高，易激惹、激动，夜间难以入睡、夜哭、烦躁不安等，常伴随多汗，甚至枕秃； 2、4-5月龄：如仍未及时补充维生素D，大概4-5个月时，出现颅骨软化，按压如乒乓球； 3、7-8月龄：出现肋骨串珠，手脚软骨堆积造成手镯、脚镯等； 4、一岁左右：软骨发育不良，可出现X形腿、O形腿，严重者出现漏斗胸等。

马方综合征又称为马凡综合征、蜘蛛人，其临床表现如下： 1、骨骼肌肉系统：是最典型的表现，主要表现为四肢细长，手指脚趾很长，蜘蛛指(趾)。双臂平伸时指距大于身长，双手下垂可以过膝，上身比下半身长。头也比较长，面较窄，颚弓较高，耳朵较大、较低。皮下脂肪较少，肌肉不发达，胸腹和手臂可出现皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质，韧带、肌腱和关节囊伸长，松弛，关节出现过度伸展。有时可合并有漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊柱裂等； 2、眼部：主要表现为晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、虹膜震颤等，男性多于女性； 3、心血管系统：80%的患者伴有先天性心血管畸形，常见的是进行性主动脉扩张、主动脉根部动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全。由于主动脉中层囊样坏死，可以引起主动脉窦瘤、主动脉夹层甚至出现破裂，二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全，还可合并先天性心脏病或各种先天性心律失常，如预激综合征等。

鸡胸的判断较容易，首先目测就可看到胸骨向前隆起；通过一系列的检查，比如X线检查，通过胸骨前后径判断，如脊柱之间的距离，如果增宽可以明确诊断为鸡胸；还可以做CT检查；如果术前需要明确诊断，也可以做三维重建等；部分生化检查也可以提示患儿是否缺钙，比如是否有血清碱性磷酸酶增高等。鸡胸大概分四型，主要是从外观判断，第一型是对称型，主要是两侧胸骨下端的肋骨呈对性隆起；第二型是不对称型，比如一侧隆起，一侧平整；第三型是鸡胸与漏斗胸结合在一起，是一个比较复杂的畸形；第四型较少见，主要是上肋软骨及胸骨凸起，从侧面观察，胸骨呈弓形。较多家长是在患儿五、六岁时带其就诊，因为可能在早期畸形不明显，掩盖了部分症状，五、六岁以后逐渐明显。鸡胸的诊断较简单，通过X线、CT、心电图等，可以检查出患儿鸡胸的严重程度，以及是否合并其他疾病，尽早治疗。

漏斗胸的危害主要是分为生理危害和心理危害： 1、心理危害：漏斗胸对外观的影响特别大，随着患儿逐渐长大，特别是青春期，在同龄人面前会产生很强烈的自卑感，如发现我们需要及时地对患儿进行心理疏导，减轻患儿心理负担。 2、生理危害：漏斗胸会使胸腔变窄，压迫心脏和肺，进而影响心肺功能，需要定期进行心电图及肺功能检查。

漏斗胸的检查主要是以下几种： 1、CT扫描：通过检测胸壁的横径与前后径比值，评估手术的适应症； 2、胸部平片：检查肺部有无感染、炎症等情况； 3、心电图：观察漏斗胸对心脏的挤压对心脏的影响； 4、手术常规检查：如血常规、肝肾功能、电解质、凝血时间等。 对于部分先天性心脏病术后获得性漏斗胸的患儿，需要进一步进行CT检查评估，避免在手术当中损伤心脏，出现严重的并发症。

漏斗胸是一种最常见的先天性胸廓畸形，其发病原因目前尚未完全明确，有人认为是膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致；亦有人认为是在胎儿时期，患儿的肢体或下颌对胸廓压迫所致；此外，遗传因素、缺乏微量元素等也可能与漏斗胸的发生有关。到目前为止没有任何一种假说有令人信服的证据。

漏斗胸的矫正方法如下： 1、非手术治疗：包括真空吸盘、推拿、按摩等，效果相对较差； 2、手术治疗：以Nuss手术最为流行，通过前胸壁在胸骨后直接放置医用钢板，支撑胸骨，将凹陷抬高，从而达到治疗目的，具有创伤小、恢复快、疗效好的优点；临床上，对于合并其他畸形、年龄较大且畸形严重的患者不建议使用Nuss手术。

漏斗胸手术的治疗费用与患者畸形程度、合并症、手术方式、手术材料等有关。传统的Ravitch手术或胸骨翻转手术无需使用特殊材料，治疗费用相对较低，大概需要2-3万元； Nuss手术需使用特殊钢板，钢板也分为国产与进口两种，所以手术费用相对较高；若患者畸形程度较重，或合并其他畸形，手术费用将明显增加。

漏斗胸的术后康复事项具体如下： 1、起卧运动适中：避免过分追求高难度动作，尽量让患者处于放松状态，可保证术后效果，避免并发症的发生，如钢板移位、钢板损伤周围脏器等； 2、注意适当休息：尽量不参加剧烈体育运动，避免出现更多意外； 3、可适当进行体育运动：术后3个月矫形器已与人体基本相容，无明显移位，可进行正常体育运动，特别胸部肌肉、胸部肌群锻炼，但应在医生指导下进行。