漏斗胸

漏斗胸是胸骨连同两侧肋骨向内凹陷，形状类似漏斗，为先天性遗传疾病，男性多见，小儿发生率约为1/1000。其主要外形特征为前胸凹陷、肩膀前伸、略带驼背以及上腹突出。漏斗胸具体病因不明确，可能与膈肌中心腱短缩、呼吸道阻塞、部分前方膈肌肌肉纤维化、骨和软骨发育障碍、结缔组织异常以及遗传因素有关。漏斗胸畸形自出生后逐渐加重，在婴儿时期可不明显，稍大儿童可出现呼吸和循环功能障碍。呼吸系统主要表现为肺活量减少、残气量增多，反复出现呼吸道感染症状，尤其是活动时气喘。循环系统主要表现为呼吸困难、脉频、心悸等症状。目前临床上主要采取手术治疗，其手术方式主要包括传统手术和微创手术。传统手术方式有胸骨翻转术和胸肋抬举术，微创手术指Nuss手术，此种手术创伤轻，术后恢复较快，术后并发症较少，畸形矫正效果较好。

根据目前中国医疗分科情况，漏斗胸建议挂胸部外科即胸外科，若分科不详细建议挂头胸外科或神经胸外科。漏斗胸变形不同于身体美容矫形，涉及到胸部重要脏器的治疗甚至手术，整形美容外科无法治疗。胸壁整形不同于外观整形，漏斗胸整形涉及到胸腔脏器，甚至手术时部分时段会影响胸腔脏器，如将漏斗胸最低部分向上抬起时可能会经过心脏前端。因此在其他科室，此类治疗难以完成。

佝偻病主要是由于患者出现维生素D代谢紊乱，从而引起钙、磷代谢异常，最终导致骨骼发育畸形的一类疾病。诊断佝偻病，主要通过患者的临床症状、影像学检查以及实验室检查等，进行综合判断，主要方法有以下几种：1、临床症状：佝偻病通常多见于早产儿或营养状况较差的患者，同时患者可能会出现早期症状，包括睡眠不稳、容易激惹、枕秃或多汗等现象。此外发育到一定程度，可能出现方颅畸形，即头颅方形，还可能有X型腿、O型腿、鸡胸、漏斗胸，部分严重的情况可能出现脊柱的严重畸形，出现此类情况，便要怀疑患者可能存在佝偻病；2、实验室检查：患者可能需要抽血化验钙、磷浓度，血钙和血磷浓度通常较低，而且体内活性的维生素D3比例也较低。若出现上述检查，包括患者的临床症状和体格检查均符合，便可以诊断为佝偻病。佝偻病较为重要的是早期发现、早期干预、早期治疗，同时患儿应注意加强营养、多晒太阳以及均衡饮食等，才能避免出现佝偻病，以及避免佝偻病的进一步进展。

小儿佝偻病是婴儿时期佝偻病的简称，具有典型佝偻病的临床特点。但小孩在早期时特征并不明显，主要依据生活史以及自主神经紊乱的临床症状进行诊断。早期佝偻病的小孩常出现烦躁不安、夜啼、夜惊、睡眠不宁以及与季节无关的多汗和明显枕秃等症状，月龄较小的小孩还会出现肋骨软化。中重度佝偻病的小孩体征更为明显，其中头部颅骨软化多见于3-6个月的小孩，而月龄稍大者则可出现方颅、前囟增大、闭合延迟至1岁半以后的情况。通常患佝偻病的小孩乳牙萌出较晚，胸骨会出现肋骨串珠、郝氏沟，而胸廓则会出现鸡胸、漏斗胸。另外，小孩还会有佝偻病性手镯、脚镯、O型腿、X型腿，甚至还会出现脊柱向后突情况，又称之为脊柱侧弯。此外，佝偻病有其特殊类型，即先天性佝偻病和晚发性佝偻病，前者在胎儿时期出现而后者通常在5岁以后出现。

现在漏斗胸主流术式是Nuss术式，即通过置入矫形钢板，达到纠正漏斗胸的目的。Nuss手术需置入钢板，这是高值耗材，一般价格在2万元左右，加上术前准备费用、麻醉相关费用和术后治疗费用。一般如果手术顺利，报销前总费用在4万元左右。当然如果住院过程中出现并发症，那么费用将会比较高，这将是医生无法控制，毕竟住院治病是根据病准备钱的，而不是根据钱去选择治疗。治病过程中，病人的安全是最重要的。

漏斗胸属于胸外科疾病，手术过程会对患者身体造成一定的创伤，因此在出院后应注意以下几点，以保证患者能顺利康复。具体如下： 1、保持正确的坐姿与站姿； 2、增强营养，预防感冒； 3、睡平板床，尽量减少侧卧，手术1个月后复查； 4、漏斗胸术后1个月内背部保持挺直，2个月内不可弯腰搬重物； 5、3-6个月内活动不可太过剧烈，避免碰撞和外伤； 6、手术后2年半至3年到医院取出钢板； 7、漏斗胸术后如遇外伤，出现呼吸困难、胸部疼痛，需要立即就诊并拍胸部正侧X光片。

维生素D缺乏症是因维生素D缺乏引起体内钙、磷代谢失常，骨盐不能正常沉积在骨骼的生长部分，导致生长期的骨组织矿化不全，产生以骨骼病变为特征的一种慢性营养性疾病。如果是小孩，可能会出现方颅以及颅骨软化等症状。较大的儿童可能会出现鸡胸、漏斗胸、肋骨串珠样改变。如果是儿童在学走或者学坐时出现佝偻病，可能会出现脊柱侧凸或者后凸，也有可能造成下肢畸形，引起X型腿或者O型腿，所以必须引起家长重视。

讲解医师：宾俊杰  （副主任医师）
就职单位：惠州市第三人民医院三级甲等放射科
漏斗胸在CT上常使用Haller指数来评价漏斗胸，它的测量方法如下:以漏斗最低点为测量平面，胸部冠状面内径值除以从漏斗最深点到脊柱前方的距离值

4-5岁被认为是治疗漏斗胸比较合理的年龄，漏斗胸手术是矫形手术，对于一部分病人，如果病情极重，更多是为了缓解漏斗胸对心肺功能的影响而进行手术，但无论是出于什么原因，因为小孩子胸口在动态变化，在不停生长发育，若按照年龄、形状治疗完美，并不表明以后一定完美。 理论上应该年龄更大时进行治疗，可以达到完美的效果，将来通常不会有很大的改变，但是要达到完美效果还与生长发育潜能有关系，就是如果漏斗胸太晚，到孩子胸壁、骨骼完全定型、骨化以后骨头就非常硬，要通过手术把本身内凹的提升，后续塑形效果就比较差，所以为了平衡这两者之间的关系，使得胸廓能够得到一个最佳的、看上去形态比较满意的效果，又能使得治疗以后还有很长的生长发育潜能。通常对绝大部分的漏斗胸患者来说，希望其在儿童期进行治疗，国内外有很多不同的报道，但是综合起来大概在4-5岁认为是比较合理的治疗年龄。 对于那些症状特别严重的，可能2-3岁，甚至于更早进行手术。绝大部分患者在4-5岁时，软骨通过适当矫形、支具支撑以后，然后沿着设定的形态，以后若干年进行很好的生长、骨化，会达到比较满意甚至非常满意的治疗效果。

漏斗胸对孩子的影响分两个层面，一个是对机体功能的影响，另一个是对美观的影响，具体如下： 1、对机体功能影响：主要是根据漏斗胸的严重程度，认为轻度或中度漏斗胸对胸壁后的脏器，主要是心与肺影响比较小，很少会造成心肺功能影响；但对重度漏斗胸来说，很大程度会影响肺呼吸功能，影响心脏的循环功能，患者做心电图及肺功能检查会发现明显改变； 2、美观：漏斗胸患者的前胸会明显凹进去，通常还会驼背，也就是头、颈前倾；如果病程长，本身漏斗胸严重时还会造成脊柱侧弯，两个肩膀左右不平、高低不一。 所以怀疑出现漏斗胸畸形时一定要请专科医生进行评估，看严重程度和对内脏功能的影响，对外观、躯体的影响，包括是否存在脊柱侧弯，是否合并有周围肋骨异常等情况，需要做很好的评估。有一个参考数值叫CT值，如果数值达到治疗标准，建议患者接受手术治疗。