滑膜肉瘤

软组织肉瘤属于恶性实体肿瘤，不同于癌症来源于上皮组织，软组织肉瘤来源于间叶组织，包括纤维肉瘤、多形性未分化肉瘤、脂肪肉瘤、恶性神经鞘膜瘤、滑膜肉瘤等。软组织肉瘤可以发生在四肢、躯干，好发于中年和老年，原发部位肿瘤可以不断发展形成巨大肿块，产生疼痛和功能障碍，通过血液循环和淋巴循环转移到远处，如肺部、骨骼，导致肺功能衰竭、骨折等。

软组织肿瘤根据其类型不同，预后效果差异较大。良性的软组织肿瘤，预后效果较好，手术切除后复发率较低，但PAT或滑膜肉瘤的高度恶性软组织肿瘤，治疗效果相对较差。患者若发现体表或肢体的无痛性包块，体积较大且生长较迅速时需及时到医院就诊。软组织肿瘤以影像学检查，如B超、CT、核磁为主，配合穿刺活检加以明确。需通采用术前化疗，手术，术后化疗的综合治疗方式，以降低复发率和转移率。

软组织肿瘤亚型较多，目前约有70多种亚型。常见脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、上皮样肉瘤等。不同亚型的软组织肿瘤好发年龄有差异。如未分化多形性肉瘤，以中老年患者为多见；脂肪肉瘤好发于40-60岁之间人群；滑膜肉瘤相对发病要年轻一些，好发于20-40岁之间人群，总体男女的发病比例相似，或男性患者比女性患者稍多。

滑膜肉瘤的诊断，主要依靠医生的检查，包括病史采集和查体，通过彩超和核磁共振检查，可以了解局部肿块的特点，进一步根据病史、体征、影像学的检查，尤其核磁共振检查的图像特点，可以初步做出滑膜肉瘤的临床判断，但确诊还需进一步进行活检，通过穿刺，取部分肿瘤组织送病理科检查，通过化学染色的免疫组化检查得到最终的结果。

滑膜肉瘤是软组织恶性肿瘤，可通过增强磁共振检查了解肿瘤范围、血供情况，会对肿瘤进行穿刺活检，通过病理明确肿瘤性质以及类型，同时会建议患者做PET-CT，了解全身其它地方有无远处转移。 滑膜肉瘤尽量采用手术完整切除，对于晚期已经发生转移的滑膜肉瘤，一般会联合肿瘤内科医生，明确是否有其它更好的治疗方式，比如热门的靶向治疗、免疫治疗。很多肿瘤可在靶向治疗、免疫治疗方面取得较好效果，其中有代表性的是黑色素瘤，采用免疫治疗以后，肿瘤可完全消失。

滑膜肉瘤是恶性软组织肿瘤，发展到晚期会全身转移，最后威胁生命，严重者导致患者死亡。滑膜肉瘤早期没有明显症状，患者无意中发现深部软组织肿块，往往自己无意中摸到或因为别的原因做检查无意中发现。软组织肿瘤种类非常多，没有特异性表现，可能在B超后直接切除。大部分切下来的肿瘤是良性，但部分为滑膜肉瘤、多形性未分化肉瘤等恶性肿瘤，如果术前没有良好的手术计划，手术切缘往往会存在较大异常。 一般根据磁共振进行判断以及进行手术的规划，磁共振上表现部位较深，肿瘤体积较大，往往在5cm以上或者肿瘤边界不清楚，就会高度怀疑是恶性肿瘤。首先要对肿瘤进行穿刺活检，明确病理后设计手术入路以及切除方式，需要在距离肿瘤多远的范围之内经过哪些组织，肿块完整切除对滑膜肉瘤的治疗非常关键，建议患者到专业治疗中心治疗。

中间出现一个概念肉瘤，我们首先明确这个概念，一旦出现肉瘤，提示的就是恶性的，也就是预后不是特别好的。我们影像学分析，是边界不清、可侵袭性生长、可破坏周围组织结构的肿块，可以把骨头破坏了。另一个前面有个概念滑膜，它主要来源于腱鞘、关节或者周围筋膜的滑膜组织，所以滑膜肉瘤是一种软组织肉瘤，它是软组织肿块，边界不清，可以侵蚀周围的组织结构。另一个，我们要关注的就是大部分恶性肿瘤，因为血供的关系，很容易肿瘤中间发生液化、坏死，就表现出密度低。我们可以做CT、核磁，CT、核磁表现差不多，都是一个肿块，边界不清，破坏周围的组织结构，但是它的血供比较丰富，假如做增强之后，可以发生明显的强化。

滑膜肉瘤属于软组织肿瘤中的一种，其能否治愈因人而异。常见治疗方式为手术切除，将肿块及周围软组织、肌肉等一并切除，防止卫星病灶遗漏。第一次手术是否扩大切除对患者预后至关重要。扩大切除后，辅助放疗化疗，能够增加患者的生存率和无病生存率。正规的扩大切除手术，配合放疗、化疗及靶向治疗，患者五年生存率可以达到75%以上。

软组织肿瘤依据病理类型来确定治疗方案，如良性或交界性肿瘤可直接手术切除；如滑膜肉瘤或原始神经外胚层肿瘤，且直径﹥5cm，需配合术前新辅助化疗后再手术。四肢部位，以扩大切除手术为主。如涉及肿瘤侵犯血管和神经，在不能保留血管的情况下，需进行人工血管置换，以增加肿瘤切除机会，降低术后复发率；对于躯干部位，手术方法以扩大切除加补片修复治疗为主。

讲解医师：葛时序  （主治中医师）
就职单位：唐山市中医医院肿瘤科
滑膜肉瘤简称为骨肉瘤，是一种恶性度极高，预后极差的肿瘤，一般好发于15-25岁的中青年，一般男性多于女性。它的症状表现为关节附近的无痛性肿块，然而随着肿瘤的进展，会蔓延到整个四肢、关节，造成关节的活动受限，包括肿块的增长会造成破溃、渗血、渗液等这些症状。 一般治疗方法会选择一些手术，包括放、化疗，但是预后极差，极容易复发、转移。一般最早会发现肺部的转移，所以一般发现骨肉瘤的情况，都会出现肺转移的情况。