溶血性贫血

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
溶血性贫血8g的血色素,首先要明确溶血性贫血的病因，如果血红蛋白掉到8g，有的病人有基础性疾病，如冠心病，有明显的临床症状，心绞痛加重，这样的病人可以申请输血，但一般溶血性贫血输血后可能会造成溶血的加重，所以不积极的输血，一般低于6g，症状比较明显的时候才考虑输血治疗，这样的病人最主要的应该去明确病因，寻求系统的治疗，中西医结合的治疗，效果相对比较好，要去医院专科找大夫。

脐血穿刺为有创产前诊断方式，通常妊娠20周后开始抽脐血，适用于错过羊水穿刺最佳时间，且排畸彩超或后续B超检查发现胎儿畸形者，需进行胎儿染色体或其它宫内诊断的情况。通过抽胎儿脐血可明确如下诊断：1、染色体异常：包括染色体数目异常和染色体结构异常。如唐氏儿，18、13染色体异常；2、胎儿遗传性血液病：如溶血性贫血、血友病、地中海贫血；3、宫内感染诊断：如TORCH病毒检测弓形虫、风疹病毒、疱疹病毒。

根据毒蕈中毒的临床表现，可以分为以下四种类型： 1、胃肠型/胃肠炎型：中毒后出现恶心、呕吐、腹痛、剧烈腹泻等症状，甚至出现消化道出血、休克等症状； 2、精神神经型：中毒后出现出汗、瞳孔缩小等副交感神经兴奋的症状，严重者可见谵妄、烦躁不安、惊厥、甚至昏迷等表现； 3、溶血型：除消化道症状外，病人还会出现溶血性贫血、黄疸、血红蛋白尿等症状，严重者可出现急性肾功能衰竭，部分病例可出现血小板减少、皮肤紫癜、甚至消化道出血等症状； 4、中毒性肝炎型：以肝损害为最明显症状，病人会出现肝区疼痛、肝脾肿大、转氨酶升高、黄疸。该类型易合并肝性脑病及各种出血表现，甚至出现肝肾功能衰竭。

地中海贫血简称地贫，又称珠蛋白生成障碍性贫血或者海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病，是由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态，临床上以α和β-地中海贫血较为常见。主要表现为不同程度的贫血，重型患者还可以有黄疸、肝脾肿大和发育障碍等症状。地中海贫血广泛分布于世界许多地区，在我国广东、广西、四川地区较多见，长江以南各省区也有散发病例，而北方地区则少见。对于有症状体征或者有地贫家族史等人群，可以进行地中海贫血的筛查，筛查方法主要如下： 1、血液学检查：比如做血常规，能够发现贫血，其特点是小细胞低色素性贫血，可以初步筛查出地中海贫血的患者； 2、血红蛋白电泳检查：能够定量检测血红蛋白A、血红蛋白F及血红蛋白A2含量，可将地中海贫血初步分类为α-地贫或β-地贫，可以有效筛查出高危夫妇。比如夫妇是同型地贫者，还可以发现异常的血红蛋白，如血红蛋白H、血红蛋白E、血红蛋白G等，有助于临床确诊，为进一步进行基因诊断和遗传咨询提供基础。

地中海贫血简称地贫，又称珠蛋白生成障碍性贫血或者海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病，是由于遗传基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足所导致的贫血或病理状态。临床上以α和β-地中海贫血较为常见，主要表现为不同程度的贫血，重型患者还可以有黄疸、肝脾肿大和发育障碍等症状。地中海贫血广泛分布于世界许多地区，东南亚是高发区之一，我国的广东、广西、四川地区较多见，长江以南各省区也有散发病例，而北方地区则少见。α和β-地中海贫血根据临床表现特征，可分为静止型、轻型、中间型和重型。如果是静止型或者轻型的患者，没有血液或者血红蛋白的异常，需要做基因检测，中间型或者重型的患者也可以做基因检测。确定的发现地中海贫血基因缺失或者突变的位点，从而确定地中海贫血的类型。再者产前检查，如果夫妇双方为同类型地中海贫血的基因携带者，有可能生育重型地贫即巴氏水肿胎，胎儿可因致死性贫血在宫内死亡或出生时死亡。因此，孕期要为孕妇腹中的胎儿进行产前基因检测，在妊娠早期可以做绒毛穿刺，妊娠中期可以做羊水穿刺，进行基因检测。

贫血的原因很多，按照病因分类，分为生成减少、破坏过多、失血。贫血患者到医院就诊时，临床医生可根据患者存在的贫血症状，如头晕、心慌、乏力等，选择血常规检查，血常规可提供较多信息。若提示小细胞性贫血时，需考虑是否为缺铁性贫血或地中海性贫血。提示为大细胞性贫血时，需考虑是否是叶酸、维生素B12缺乏，引起的营养性巨幼细胞性贫血。提示网织红细胞升高，需考虑是否为溶血性贫血，即红细胞破坏过多引起的贫血。 因此可根据上述指标提供的方向，进行相应的检查。可进行铁、叶酸、维生素B12，以及与溶血相关的检查，了解红细胞表面是否存在抗体，进行抗人球蛋白试验等。临床医生可根据上述检查判明贫血的病因，根据病因进行相应的治疗。

血红蛋白低于正常值称为贫血，贫血存在较多原因，不同年龄阶段存在不同原因。例如，婴幼儿通常由于喂养不当、添加辅食不及时引起，此类患儿以营养性贫血为主。 若患儿出现骨髓造血功能异常，例如再生性障碍性贫血、白血病、肿瘤浸润，会影响骨髓造血功能，继而引起贫血症状。若患儿的造血功能正常，由于疾病引起血细胞破坏，则称为溶血性贫血，临床表现有黄疸、肝脾肿大、网织红细胞增高等。 此外，部分患儿还会存在慢性出血症状，例如肠道的慢性失血、黑便、肠道溃疡、肠道疾病等，引起的慢性失血性贫血，应格外注意。

血红蛋白浓度低也可称作贫血，贫血存在较多原因，可针对不同的原因，给予不同的治疗。例如婴幼儿由于缺乏造血原料、添加辅食不及时或者早产，导致早期储存不足，造成营养性贫血。因此，可针对性补充造血原料，比如铁剂、叶酸、维生素B12等。若为溶血性贫血，应诊断患病原因，分辨其属于先天性或后天性因素，从而采取对应治疗。 若患儿为失血性贫血，需要治疗原发疾病，如肠道溃疡、息肉等。此外，产生失血的原因还有骨髓的问题，如再生障碍性贫血、白血病或肿瘤引起引起贫血，需根据不同的病因进行对因治疗。

溶血性贫血表现为大细胞贫血，目前无法通过摄入食物达到缓解贫血的目的，需要明确溶血性贫血的原因，比如免疫性原因或者其他原因，要针对原发病治疗才能达到缓解贫血的目的。所以患者避免因为是大细胞贫血，就进食叶酸、维生素B12含量比较高的食物，比如苹果、香蕉。如果患者不治疗原发病，则不能达到缓解贫血目的，而且严重溶血性贫血时有生命危险。溶血性贫血患者可能血红蛋白水平已经达到重症贫血指标，比如血红蛋白水平＜6g，此时需要及时就诊，输血治疗，医生会根据贫血的严重程度进行针对性治疗。如果自行在家通过饮食方式调整，可能会耽误患者治疗，甚至危及生命。另外，自身免疫性溶血性贫血患者需要长期吃激素，不能突然停药，要在医生指导下减药或者根据病情判断是否停药。如果自行停用激素，可能导致病情反跳，使溶血加重，对患者预后较差。

免疫性溶血性贫血分为温抗体型和冷抗体型，病因不同、预后不同，具体分析如下：1、冷抗体型：溶血部位主要在血管内，可能是支原体感染或者其他病毒感染导致，感染得到控制后溶血会有所好转。如果见于其他疾病，比如免疫系统疾病或者单核细胞系统相关疾病，预后与原发疾病相关；2、温抗体型：如果红斑狼疮导致溶血性贫血，则需要治疗红斑狼疮。如果肿瘤合并温抗体型的溶血性贫血，其预后可能较差。多数免疫性溶血性贫血需要药物控制，如激素类药物或者免疫抑制剂。建议有溶血性贫血的病人及时随诊，听从医生建议。