溶血性贫血

从蚕豆病的发病机制而言，其是红细胞中的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所造成。这种情况其实是一种遗传性因素，而且可能是终身携带的状态。所以该病本身不能根治，但是可以有效的进行预防，比如避免进食蚕豆及蚕豆制品，包括避免食用氧化性药物。平常生活中注意这方面的问题，避免诱发溶血性贫血发作，则不影响正常生活，所以家长也不要过分担心。因为该病具有遗传性，所以婚前检查时，可以做相关酶缺乏的检测。如果生活在蚕豆病高发的地区，如两广、四川等地区，在婚前可以做该疾病的筛查，对后代发生该病可以及早进行示警，进行提前干预和预防。

溶血症就是指红细胞在机体内发生了溶解、破坏，一般的溶血症分成两大类，一大类是先天性溶血性贫血，另外一种是后天性溶血性贫血。后天性的溶血性贫血大多数是因为感染的因素、血型不合的因素或其它的一些因素造成红细胞破坏；先天性的溶血性贫血主要是和遗传因素相关，在临床上经常可以看到，因为血红蛋白的异常如地中海贫血，酶的缺陷如蚕豆病，细胞形态异常就是指经常听到的球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症，这三大类都归纳于先天性溶血性贫血。溶血性贫血的处理是针对病因的处理，后天性的往往因为免疫因素引起的比较多一点，所以一般以激素药物治疗为主，但是先天性的溶血性贫血到目前为止还没有一个很好的治疗方法，有些地中海贫血可以采用移植的方式，球形细胞增多症可以采取脾脏切除的方法，这是目前能做到的，但是这些处理，特别是对先天性溶血性贫血，没有解决根本的问题。

G6PD缺乏症俗称蚕豆病，患者首先要避免食用蚕豆。在药物治疗时，需注意G6PD缺乏症对磺胺类药物，比如心痛定，还有阿司匹林，还有抗结核的药物，比如异烟肼，抗炎止痛的药物，比如布洛芬，是禁用和慎用的。 G6PD缺乏症患者如果是接触到这些药物，可能会导致溶血性贫血及溶血的发生。所以，建议广大G6PD缺乏症患者，一定要在专科医生的指导下服用药物。

溶血性贫血首先需针对病因治疗，如患有蚕豆病，建议患者尽量不要食用蚕豆或接触氧化剂；同时，如感染、药物、淋巴瘤或自身免疫性疾病引发溶血性贫血，患者需针对病因行抗感染及其他相应治疗。此外，地中海贫血是一种遗传病，无较好的治疗方法，患者可通过切脾进行治疗；如出现急性溶血性贫血，患者需使用糖皮质激素进行治疗；如溶血非常严重，已达到重度贫血，患者可能需通过输注红细胞进行治疗。

抗体型自身免疫性溶血性贫血属于自身免疫性贫血的一种。其发生特点是低温时可发生红细胞的聚集，之后激活补体，导致红细胞溶解破坏，出现冷凝集综合征。如果发生溶血，首先需要查找病因，控制感染，治疗原发病。急性冷抗体溶血性贫血多见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症，以及梅毒、病毒感染等；另外，因为冷凝集综合征具有遇冷发生的特点，所以要注意保暖，保暖是预防和治疗此类疾病的关键。

临床中药物诱发的小儿溶血性贫血属于酶缺乏，其严重程度根据溶血发生的程度而定，即血红蛋白下降的程度，若血红蛋白下降到极重度或重度，则病情较严重，反之则病情较轻。轻度、重度或极重度溶血性贫血，只需对症治疗，将溶血阻断，患儿即恢复正常，预后较好。蚕豆病患儿临床常见表现有面黄、精神萎靡，伴有高热等症状，患有此类疾病患儿，医生均会对所用药物进行说明指导，因此药物诱发溶血相对较少。

小儿溶血性贫血能否治愈要根据其分型具体分析。遗传性球形红细胞增多症的小儿，可待年龄较大时行脾切除术；G6PD酶缺乏的急性溶血患儿，需要进行阻断溶血治疗，愈后较好，如日常生活不注意或严重贫血，导致多个器官受损，愈后较差；轻型地中海贫血患儿无需治疗，中、重型地中海贫血患儿需进行输血治疗，甚至造血干细胞移植；β-地中海贫血的患儿可进行基因治疗，发展前景较好。

新生儿溶血性贫血常见的原因新生儿溶血，主要是因母婴ABO血型或RH血型不合导致急性血管内溶血，常见的表现有： 1、黄疸：属于病理性黄疸，新生儿出生后很快出现并可维持较长时间，难以消退； 2、核黄疸：属于严重症状，因血中高胆红素水平较高引发急性胆黄素脑病，表现为运动功能障碍、听力障碍，若不及时治疗会影响生长发育，甚至造成脑瘫。

溶血性贫血是由于各种原因导致体内免疫功能失调，对自身红细胞发生攻击，红细胞进入血液循环后在外周血遭到破坏。造成溶血性贫血的原因很多，自身免疫性疾病、肿瘤、感染可导致体内免疫功能失调引起溶血性贫血。确诊后需进行病因学筛查，按照自身免疫性疾病的原则进行治疗。

溶血性贫血的症状包括： 1、患者有头晕、心慌、记忆力减退、注意力不集中、纳差、睡眠差、月经不调等表现； 2、急性溶血性贫血：出现发烧、肌肉酸痛、血红蛋白尿； 3、慢性溶血性贫血：出现贫血、黄疸、脾大等。