溶血性贫血

在泌尿道感染时某些特殊的细菌就可以释放过氧化物酶使试剂盒出现阳性反应，呈现尿潜血阳性。除了过氧化物酶外，在临床上还有很多患者在过度运动后出现四肢酸痛，尿常规出现尿潜血，但尿常规内没有出现红细胞，此时考虑肌红蛋白尿而不是真正的血尿。还有比如患者有蚕豆病，突然出现面色发黄、小便变红、尿常规隐血阳性，这种情况下也不考虑他是肾炎，而考虑他是因为溶血性贫血所导致的尿隐血阳性。

新生儿溶血症是比较重的病，新生儿溶血最常见的就是刚刚出生时，因为和妈妈的血型不合所引起，也叫新生儿血型不合所致的溶血症。一旦出现溶血，宝宝首先表现的就是严重黄疸，出现进行性贫血，只能在医院里面去治疗，一旦发生溶血可能需要在医院里照蓝光。很严重的溶血导致胆红素脑病，需要换血疗法，是比较严重的病。当然溶血症不仅仅是血型不合，还有很多先天性免疫疾病也可以导致溶血性贫血的发生。所以一旦出现该疾病希望一定要引起家长高度重视，积极配合医院，使宝宝得到非常合理的治疗。新生儿溶血中较常见的并发症就是胆红素脑病，胆红素脑病就是因为严重黄疸，使胆红素到大脑里面去，使脑细胞得到损害，一旦发生以后可能会引起比较严重的神经系统并发症，比方惊厥、脑瘫或者听力损害等，这些后遗症都对孩子一生造成严重的后果，所以新生儿溶血症也是要重点关注的病。

疱疹性咽峡炎由肠道病毒感染引起，常见于柯萨奇病毒感染，或肠道病毒71型(EV71病毒)感染所致。疱疹性咽峡炎的治疗主要是以口服抗病毒药物和对症治疗为主，如果感染的症状较重，可以进行输液治疗，常用药物有以下三种：1、利巴韦林：是一种广谱的抗病毒药物，对DNA病毒或RNA病毒都有一定的治疗效果，但由于利巴韦林副作用相对较大，能够引起血细胞减少，严重者可以导致溶血性贫血，因此儿童很少应用此类药物。不建议儿童静脉使用利巴韦林，口服剂型副作用也相对较大，临床上多用局部喷利巴韦林喷剂；2、阿昔洛韦或更昔洛韦：这两种抗病毒药物主要针对于疱疹病毒，对疱疹性咽峡炎的治疗效果较好，但也有一定的副作用，例如可以引起白细胞下降或血小板减少，所以通常不建议轻症患者静脉使用此类抗病毒药物，可以口服或局部外用软膏、喷剂；3、干扰素：干扰素的输液方式主要是皮下或肌肉注射，也有一定的副作用，可以引起骨髓抑制。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
溶血性贫血，它能够完全治愈吗？这得根据不同的病因，如果要是明确它是感染引起的，我们把感染控制了，溶血性贫血就会完全治愈。如果要是某一种药物引起的，一部分病人也能够完全的治愈，停了药以后大部分病人就会完全恢复。还有一些像由机械性原因造成的，比如换瓣，像有一些先天性心脏病的病人，他换了机械瓣膜，这样机械性原因造成的，病人是去不掉的，可能溶血性贫血能减轻，但不能完全的去治愈。还有免疫性溶血性贫血，这个免疫的病因，如果不能完全的治愈，溶血性贫血就不太容易完全控制，但有一部分免疫性溶血性贫血，像我们说的温抗体型，大部分人用了激素加中药治疗以后，是可以治愈的。还有一部分由于免疫性疾病，比如像红斑狼疮这样的病人同时伴发溶血性贫血，我们可以通过药物来控制，把溶血性贫血控制的处于一个正常的状态，如果要是这个疾病复发了以后，可能溶血性贫血也会出现反复，不太容易完全治愈，所以要根据我们的病因（来治疗）。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血的治疗，首先需要积极寻找病因进行病因治疗，治疗原发疾病对于溶血性贫血的治疗是最为重要的。药物性治疗主要以治疗温抗体型溶血性贫血的患者为主，首选的是肾上腺皮质激素，常用的是强的松。激素治疗有效的，一周后患者的红细胞数可以迅速升高，黄疸消失，症状缓解。激素治疗一周无效，患者应该增加药物的剂量。如果三周无效，需及时更换治疗方案。一般80%以上的患者应用糖皮质激素治疗以后，可以获得早期的全部或者部分的缓解。\n效果不好或者激素依赖的，可以应用环孢A、达那唑等免疫抑制性药物。在激素治疗无效或激素依赖的患者，也可以采取脾脏切除术。其他的一些支持治疗，在重度贫血的状态下可以输注红细胞，但是注意需要输注的是洗涤红细胞，以减少溶血的发生。血浆置换可作为急救辅助治疗，以迅速清除血浆中的红细胞抗体，减少溶血的发生。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
慢性溶血性贫血的治疗首先要明确溶血的病因，常见的如红细胞膜的异常，红细胞内部、外部一些感染因素等，如果是遗传性红细胞增多症，这样的病可能需要切脾治疗，如果是免疫性因素造成的，如自身免疫性溶血性贫血，就要对原发病进行治疗。常会用到一些免疫抑制剂，如感染造成的，如病毒感染，就应该针对感染的因素进行治疗，还可以针对它的辨证分型做中医治疗。中医治疗对溶血性贫血，尤其是慢性溶贫的病人有很好的疗效。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血主要包括原发性和继发性的。原发性就是找不到发病原因，继发性的自身免疫性溶血性贫血，主要是由于淋巴系统增殖性疾病、病毒感染和自身免疫系统疾病引起，产生了破坏自身红细胞的抗体，造成自身免疫性溶血。有病因的患者要积极的去除病因，进行相关的病因治疗。\n对于原发性的找不到病因的这类患者，治疗主要是一线首选的是糖皮质激素，但是复发率比较高达到30%左右，反复应用也容易产生耐药性。在糖皮质激素治疗效果不好的时候，可以采用免疫抑制剂，像环孢素A这类的药物，以及丙种球蛋白。在激素应用效果不好或激素依赖的这些患者也可以进行脾切除治疗，有效率可以达到70%，但是真正能够达到痊愈的也就只有20%。\n对于自身免疫性溶血性贫血的治疗，主要是这个疾病的治疗容易反复，目前比较新的治疗，引入了CD20的单抗也就是利妥昔单抗。利妥昔单抗可以抑制B细胞过度活化，减少自身抗体的产生，可以防止疾病的复发，在目前临床应用上也是一个比较好的治疗的手段之一。此外，自身免疫性溶血性贫血还需要支持治疗，这类患者如果出现严重的重度贫血，需要输注红细胞，在输注红细胞时需要输注洗涤红细胞，以减少溶血的发生。

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是一种较为罕见的疾病，发病原因可能与基因突变有关，主要表现为发热、血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、肾脏受累。若患者出现以上五个症状，即称为五联征，出现三个则称为三联征。其中，神经系统症状包括头痛、烦躁、神志不清，是由于患者脑部血管已有微血管血栓的形成导致，可对患者脑功能造成一定影响；溶血性贫血的主要症状是血红蛋白尿，患者尿液呈酱油色，并伴有肾区疼痛等症状。此病较为凶险，患者的死亡率较高，需采取换血治疗。

地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传基因缺陷使珠蛋白合成障碍导致贫血。最早发现于地中海地区，又称海洋性贫血。高发地区包括地中海、非洲（北非）地区、亚洲中东地区、东南亚地区、中国南方。我国南方主要集中在广东、广西、云南、四川。

缺铁性贫血是贫血中的一种，贫血包括缺铁性贫血。具体二者区别如下：一、缺铁性贫血：主要为人体体内铁元素缺乏引起的小细胞低色素贫血。在缺铁性贫血中的细胞体积包括MCV、MCH、MCHC都明显降低。二、贫血指外周血红细胞、血红蛋白低于正常值，而引起组织、器官各种功能异常的综合征。贫血包括以下很多种类：1、贫血包括营养性贫血，而营养性贫血包括缺铁性贫血以及巨幼细胞性贫血，而巨幼细胞性贫血又分缺乏叶酸引起的巨幼细胞性贫血，或者缺乏B12引起的巨幼细胞性贫血；2、贫血还包括溶血性贫血、地中海性贫血以及肾性贫血；3、另外还包括恶性肿瘤引起的贫血，或者失血性贫血。比如消化道的恶性肿瘤或者溃疡导致的慢性的消化道失血、便血而引起，失血性贫血包括外伤之后大出血而引起。