溶血性贫血

脾功能亢进属于一种综合征，主要表现为脾脏肿大，外周血中一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞呈增生状态。脾功亢进可以分原发性和继发性，无法确定导致脾脏功能亢进的原因时可称为原发性脾功能亢进，实际上临床上比较少见，临床多见的是继发性脾功能亢进。脾功能亢进与脾大有关，引起脾功能亢进的原因主要如下： 1、感染性疾病：如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜、血吸虫病、高热病、疟疾等； 2、免疫系统疾病：如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮等； 3、淤血性疾病：包括充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、布加综合征、肝硬化、门静脉、脾静脉、血栓形成等； 4、血液系统疾病：包括溶血性贫血，如遗传性球细胞增多症、地中海性贫血、镰刀红细胞性贫血、浸润性脾大，如急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病等引起的病变； 5、脾脏相关疾病：如脾脏淋巴瘤、脾囊肿、脾血管瘤等。

贫血的原因很多，通常归纳为五大类： 1、由于骨髓的造血不行造成的贫血； 2、骨髓造血没有问题，但是造出来的东西被其它的侵犯掉了，比如经常讲的白血病； 3、骨髓造血情况良好，但是到了外面自己跑掉了，比如常见的鼻出血、大出血、消化道出血等，或者一些慢性的出血，像以前比较多见寄生虫、钩虫都会造成他的临床上的急性和慢性的失血； 4、溶血，骨髓造血没有问题，但造出来在外周循环的时候被某些因素，使得红细胞过度的破坏，寿命120天它结果只有30天、50天就破坏掉了，通常称为溶血性贫血； 5、营养性贫血，现在的营养性贫血不是物质不够，而是物质不全面，现在经常有发现一些小孩挑食、偏食，这种情况往往会造成营养素的不足而影响红细胞的生成。

根据血流动力学改变，贫血的常见分类如下： 1、出血性贫血：可见于消化道出血、泌尿道出血、咯血等引起出血性贫血；2、溶血性贫血：溶血机制比较复杂，包括血管内、血管外溶血，根据发病急缓可分为急性溶血性贫血，与慢性溶血性贫血；3、骨髓造血异常引起贫血：原发性骨髓疾病可导致造血问题，营养不良，如缺铁、叶酸或者维生素B12等，均会导致贫血，而骨髓是造血的主要器官。如果血色素在9g以上提示轻度贫血，血色素是6-9g提示中度贫血，血色素在6g以下提示重度贫血，血色素3g提示危重症贫血。患者重症贫血时会有生命危险，如果血色素在3g，患者可能随时有生命危险。贫血病人需要早发现、早治疗、明确病因，某些病人可能需要长期治疗，听从医生建议进行长期、及时随访，早期发现贫血的严重程度，进行对症支持治疗，会对患者的预后有较好影响。如果疾病发现较晚，则预后较差。贫血发病机制较复杂，需要多学科参与会诊，进行早期诊断和治疗。

通过化验单观察是判断患者是否存在黄疸的金标准，需要关注胆红素情况，包括总胆红素、直接胆红素以及间接胆红素，具体如下：1、直接胆红素：直接胆红素增高通常提示可能存在肝胆系统疾病，比如肝炎、肝细胞破坏或者胆道闭锁等，均可能影响直接胆红素，出现直接胆红素升高，同时可能伴肝功能异常；2、间接胆红素：间接胆红素升高主要见于部分特殊疾病，如新生儿期ABO溶血或部分疾病造成细胞破坏，如自身免疫性溶血性贫血等，可能出现间接胆红素升高。因此，需要结合具体胆红素水平、年龄、疾病等情况，以及属于直接胆红素增高或间接胆红素升高综合分析判断。新生儿期大部分患者属于间接胆红素和总胆红素升高，主要见于ABO溶血、感染引起红细胞破坏或母乳性因素造成，需要根据具体情况进行评价及分析。

贫血分为好几种原因，其严重程度需根据病因而定： 1、孩子发生贫血，要看有没有失血、颅内出血、消化道出血。如果没有出血，再看有没有溶血性贫血，尿色有没有改变，若诊断为溶血性贫血是挺严重的，要立刻用激素阻止发展； 2、贫血可能是骨髓增生不良，可以做骨髓检查，判断是不是再生障碍性贫血； 3、可能是白血病贫血，较严重，治疗时间也非常长，白血病诊断最终要靠骨髓，若骨髓检查原始加幼稚细胞＞20%，可以诊断急性白血病； 4、6个月到2岁儿童最常见的是造血原料缺乏，如北方主要是缺铁性贫血，可达到95%以上，这样的缺铁性贫血是小细胞低色素性贫血，则血红蛋白下降明显大于红细胞下降，考虑是缺铁性贫血，可以进一步做铁检验以确诊缺铁性贫血。缺铁性贫血虽然非常严重，但是经过治疗效果也是非常好的。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血，是自身抗体参与红细胞的破坏，造成的溶血。临床表现非常多样性，而且轻重不一，一般起病比较缓慢，数月以后才出现贫血，这一类患者可以有头晕、乏力、活动后心悸、气短，甚至可以出现心绞痛等症状。急性起病的患者多见于年轻患者和小儿，特别是伴有病毒感染的患者，起病比较急，出现寒战、高热、腰背部疼痛，还出现呕吐、腹泻等症状，尿色是加深的，像浓茶样或者像酱油色样的尿。贫血特别严重的时候出现头痛、烦躁，甚至昏迷等神经系统的表现。\n出现自身免疫性溶血性贫血的患者，通过查体可以看到皮肤出现了黄疸，有一半的患者出现轻度到中度脾脏的增大，有1/3的患者有轻度到中度肝脏的肿大，淋巴结肿大比较少见。还有一类是冷抗体型的溶血性贫血，这类患者的溶血与气温有一定关系，在寒冷的环境下，这类患者会出现指尖、耳尖、口唇的青紫。严重的时候尿色可以加深，像酱油色尿，都与寒冷有关，加温以后、温度升高之后症状可以消失。通过查血中的冷凝集素的效价，可以区分出来是冷凝集素综合征。这是一类因为冷抗体引起自身红细胞的破坏，导致的溶血性贫血。

妊娠期最后3个月时，母体通过胎盘给予胎儿大量铁元素，足够新生儿出生后使用6个月，一般新生儿早期不会出现贫血现象。因此，新生儿贫血需考虑病理性原因，具体如下： 1、分娩过程中失血过多：可出现贫血； 2、孕期前置胎盘或胎盘早剥：可导致新生儿贫血； 3、溶血性贫血：因出生时母子血型不合，导致红细胞被破坏，可出现贫血。

地中海贫血是一种先天性溶血性贫血，由于血红蛋白的几个链合成障碍，引起血红蛋白减少，导致贫血。严重的地中海贫血，甚至胎儿还未分娩，在宫内因严重问题发育较差，甚至造成宫内死亡情况。 一部分中等程度的地中海贫血，儿童可正常娩出，但后期生长发育较慢，出现较严重贫血，出生后可迅速发现。部分较轻的患者，偶尔体检发现血常规中有一些指标可能轻度波动，后通过基因检查确诊地中海贫血。中度贫血患者需进行特殊治疗，如切脾，甚至可能需进行骨髓移植治疗，这些治疗和饮食并无相关性，无特殊注意事项。

贫血患者的输血指征需要结合具体情况判断，具体分析如下：1、老年人：尤其是冠心病患者，如果血红蛋白＜90g/L，则需要输血治疗；2、出血性贫血：血红蛋白＜70g/L，建议进行输血治疗；3、溶血性贫血：建议血红蛋白＜60g/L时进行输血治疗，由于溶血性贫血的特殊性，尤其是自身免疫性溶血性贫血，配型较困难，输血可能会加重溶血，所以在血红蛋白＜60g/L时，再进行输血治疗。如果部分患者不耐受，可能会出现生命体征改变，比如意识状态改变或者心率加快，需要早期进行输血治疗。但是要注意输血有风险，可能会增加感染，并且刺激机体产生抗体。

系统性红斑狼疮目前采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准进行诊断，具体如下： 1、面部蝶形红斑或盘状红斑； 2、光敏、口腔溃疡； 3、关节炎、肾脏损害、神经病变； 4、血液系统异常，如溶血、白细胞减少、溶血性贫血、淋巴细胞减少、血小板减少； 5、狼疮的特异性抗体，如抗Sm抗体、抗ds-DNA抗体阳性。 具体诊断需要专业医生进行考量，因此发生疑似症状时，要到专科医院寻求专业医生的帮助，以明确诊断，不能自行判断。另外，出现疑似症状需要进行临床化验、检查，以寻找疾病的证据。西医诊断需要建立在充分证据之上，因为治疗的药物大部分为免疫抑制剂，需要确定诊断后再进行治疗。