溶血性贫血

新生儿溶血症是指因母婴血型不合引起同族的免疫性溶血，使胎儿在宫内或生后发生大量的血红蛋白破坏，出现一系列溶血性贫血、黄疸以及其他多种临床表现的疾病诊断为新生儿溶血。如果诊断新生儿贫血尽早治疗，一般可以治好，预后较好。如果没有严重并发症可能没有后遗症，新生儿如果出生后24小时内出现黄疸，肯定不正常，要立即请医生检查，如果确诊为母子血型不合，应积极抓紧时间治疗。要在医生的密切观察下测定血中的间接胆红素的上升速度，并且按照病情来用药。

要正确地对待该疾病，避免重体力劳动，一般来说溶血性贫血有贫血症状，患者会出现头晕、乏力，所以这时不能进行剧烈运动以及重体力劳动，但可以做适当的运动，此外要避免患者出现精神紧张，还有情绪激动等精神方面的情况。如果患者在治疗过程中有好转的情况下，为了增强体质可以适当锻炼，但气血亏虚的患者也不要去练气功，避免动气耗血，加重气血亏虚的情况。溶血性贫血主要可以进行户外的散步，还有徒步等体力消耗不是很大的活动，但如果是游泳、球类等运动可能要避免。

自身免疫性溶血的特异性检查是抗人球蛋白试验，抗人球蛋白试验分为直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验。温抗体型的自身免疫性溶血的患者直接抗人球蛋白阳性，部分患者间接的抗球蛋白亦为阳性。当抗体数低于实验数值阈值时，直接抗人球蛋白可以成为阴性，直接的抗人球蛋白的强度与溶血的严重程度没有关系。有时试验虽然呈弱阳性，但可能发生了很严重的溶血，反之有时该试验做出来是强阳性，但并没有很严重的溶血。还有一种比较特殊的自身免疫性溶血性贫血，即冷凝集素综合征，可以做冷凝集素试验，冷凝集素综合征时效价会增高，还有冷溶血试验也是冷凝集素综合征的特异性检查。

G6PD酶是自然存在红细胞中的一种酶，作用是抵抗氧化作用对红细胞的损伤，全称叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。 如果该酶缺乏，就意味着红细胞抵抗氧化的作用会减弱，此时红细胞就会在身体里发生溶解，出现溶血性贫血。该病一般是先天性遗传性疾病，是伴X染色体不完全显性的遗传。 正常人有46条染色体，X染色体和Y染色体是决定人性别的两条染色体，男性是XY，女性是XX，因为同时又是一个不完全显性的遗传，所以女性如果有一个X染色体出现基因上的缺陷，导致G6PD酶的基因的缺陷； 还有一个正常染色体，这部分人一般不会出现明显的临床症状。男性如果X染色体上出现基因上缺陷， 另外一条染色体是Y染色体，所以一般男性都会发病，该病应该是常见的男性多于女性。当然也不代表女性一定不发病，因为该病还是偏显性的遗传，主要是因为红细胞的抗氧化能力下降，就是基因缺陷，有G6PD酶缺乏的情况下，可能在接触很多物质时，会导致红细胞的破坏，形成溶血，最常见的就是蚕豆，临床上都可以看到部分患者吃豆瓣酱，即使是微量的蚕豆含量，也会立刻出现血尿、溶血。 此外，药物因素、感染因素都可以导致G6PD酶缺乏的溶血性贫血发作。疾病如果确诊后，就要特别注意关于食物或药物等的禁忌，特别是蚕豆肯定不能接触，甚至收割蚕豆或蚕豆花开的时候都不能接触，不能到蚕豆产地。有些药物如磺胺类药物，也不能接触，一旦接触就会发生溶血。 溶血阶段治疗考虑选择糖皮质激素类药物，抑制溶血发作，在非溶血发作期，就是在正常情况下没有发作溶血的时候，就会依靠患者自我保护，避免危险因素，就可以基本上与正常人没有区别。

蚕豆病发病机理主要是患儿的红细胞、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，造成溶血性贫血的表现。其实，很多患儿通常是因为进食蚕豆或者蚕豆制品诱发，所以患儿只要避免接触此食物或者氧化性药物，对其日常生活没有明显的影响。即使到成人阶段，也可以像正常人一样健康生活。这种患儿主要是进食蚕豆、蚕豆制品以及服用氧化类药物后，初期会出现消化系统的表现，严重者可能表现为典型的溶血性贫血症状，即明显的黄疸或者血红蛋白尿。一旦发生，如果及时就医，很快就能控制症状，对于患儿的远期预后也没有很明显的影响。

退热贴是一种物理降温措施，与冰敷或温水擦浴效果比较类似。这种物理降温的一种手段对患儿而言，没有额外的药物性刺激，所以比较安全。蚕豆病的患儿如果发热，建议优先选择物理降温措施。有些氧化性药物可以加重溶血过程，比如儿童用的退热药，过去常用的阿司匹林、氨基比林、对乙酰氨基酚，此类药物其实均可以加重溶血性贫血的过程。所以蚕豆病的患儿一旦出现发热，需要家长谨慎地使用解热镇痛药物，尽量使用物理降温措施。如果孩子在家里采用物理降温措施后，发热仍然不能得到缓解，需及时到医院就诊。

红细胞破裂在血液科红细胞疾病里为急症，红细胞破裂即溶血，溶血后会出现溶血性贫血，分为血管内溶血和血管外溶血。一般给予大剂量糖皮质激素冲击治疗，迅速封闭血液里存在的抗体来停止红细胞溶血。慢性溶血的整个发病过程并不是十分迅速，多数有病因，需要通过做相应的检查明确。 溶血的病人有以下表现，如果是急性溶血，很快出现皮肤发黄、酱油色尿、发热，就诊的时候发现胆红素升高、乳酸脱氢酶升高、网织红细胞计数升高，多数是正细胞性贫血，有时候是大细胞性贫血，为急性病程。病人非常危重，要搞清楚血管内溶血是哪种类型，最常见的是自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿，某些药物、感染都可以引起溶血。

黄疸也要区分类型，可能是假性黄疸，也可能是真性黄疸。假性黄疸多数都是与吃了过多富含胡萝卜素的食物有关系，可能会引起皮肤黄染，但血内的胆红素并不高，称为假性黄疸。而病理性黄疸是由于胆红素代谢异常所导致，需要引起重视，因为提示了疾病的征象。新生儿其实在出生的前1周之内，很多都会出现生理性黄疸，都会自然消退。但部分新生儿可能出现病理性黄疸，需要引起重视，因为相对而言比较严重。真性黄疸是临床上常见的因为胆红素增高而造成的黄疸，需要进一步寻找原因。因为出现胆红素增高，有可能是肝前性因素，比如因为溶血性贫血，导致间接胆红素增高，也可能会出现肝细胞性黄疸，即出现了肝细胞破坏，比如病毒性肝炎，可能会引起肝细胞性黄疸，也可能会出现的梗阻性黄疸。是因为肝脏后面排泄胆红素通道出现了梗阻，比如常见的胆石、肿瘤，都可能会引起梗阻性黄疸，所以对于病理性黄疸，需要寻找原因并且尽快解除。

蚕豆病发病主要有以下两个症状： 1、黄疸：黄疸分为各种各样的类型，蚕豆病可引发黄疸，先天性甲状腺功能低下症也会引发黄疸，黄疸只是其中一个表现； 2、急性溶血性贫血：蚕豆病是因为红细胞上的抗氧化酶，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，不能保持谷胱甘肽的还原性，所以红细胞遭受遇到氧化性诱因和感染性诱因，导致红细胞脆性增加，所以红细胞会破碎溶解，导致溶血发生，会发生茶色、酱油色的尿样改变。

对于新生儿蚕豆病，如果是正常的足月儿，出生后在72小时内做新生儿的筛查，新生儿筛查大部分是从足后跟取血，取血送检之后回报结果。新生儿筛查里面会有一个病叫G6PD缺乏，即现在说的蚕豆病。G6PD缺乏的小孩会有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏。该病会出现严重贫血的症状，叫溶血性贫血的疾病，会造成突然的脸色苍白、浓茶样尿，常因食用蚕豆引起，所以叫蚕豆病。常用的有很多的药也有禁忌，当他服用或者是输注之后，也会出现溶血情况，如常用的维生素C片，大剂量的维生素C以及杀虫剂、退热剂、部分中成药物，也可以引起溶血。所以如果明确诊断为蚕豆病，建议3-6个月之后再复查G6PD酶的情况，明确是不是有G6PD酶的缺乏。如果确实是，一般会发一个G6PD酶缺乏的卡片，上面会注明尽量避免使用的药物类型。