溶血性贫血

溶血性贫血属于免疫异常性疾病，和ITP治疗方法类似，首选激素治疗，常规使用糖皮质激素1㎎/㎏，需注意减量过程中容易复发。难治性、激素依赖的溶血性贫血患者，选择二线治疗方案，如美罗华、环磷酰胺等免疫抑制剂，甚至切脾治疗。最新的治疗方法还有环孢素、雷帕霉素等，应根据患者实际情况作出具体判断。

溶血性贫血的发病原因较多，常见的发病多由遗传因素所导致。 1.血管内溶血：由遗传引起的红细胞还原酶异常，红细胞未能及时清除损害，造成细胞破坏增加，引起红细胞寿命缩短，导致溶血的发生； 2.血管外溶血：临床上分为温抗体型溶血和冷抗体型溶血，多由病毒感染及外界因素产生抗红细胞抗体，引起溶血的发生。

平均红细胞体积升高，可出现不同原因的贫血，最常见原因有以下几种： 1、营养方面，即叶酸或维生素B12缺乏，引起平均红细胞体积升高，同时伴有血红蛋白降低，即临床上的巨幼细胞性贫血，补充叶酸和维生素B12后贫血可迅速纠正； 2、溶血性贫血，包括骨髓增生异常综合征及其它血液系统疾病，常在病程中出现平均红细胞体积升高，这些疾病多数伴有其它问题，如溶血性贫血，除平均红细胞体积升高、血红蛋白降低、网织红细胞比例较明显升高，血中胆红素尤其是间接胆红素明显升高。MDS即骨髓增生异常综合征患者，除贫血外还伴有白细胞、血小板降低，细胞分类可看到原始粒细胞。 发现平均红细胞体积升高后，可持化验单到血液科进行详细诊断，确诊引起红细胞平均体积升高的原因。

溶血性贫血是一个增生性贫血，由于红细胞破坏，骨髓代偿增生不足，出现贫血。治疗首先要去除病因是最重要的，溶血性贫血有很多原因，造成红细胞的破坏，如感染、药物。如果有明确的感染和药物这样的诱因，首先要对病因进行治疗。还有6-磷酸葡萄糖脱氢酶的缺乏，当病人服用氧化性的药物和食物，如蚕豆叫蚕豆病，就会诱发溶血，就要去除诱因，尽量避免食用氧化性的药物和蚕豆。 除了去除病因的治疗，溶血性贫血，还可以选择糖皮质激素治疗。尤其像自身免疫性溶血性贫血，首选治疗就是糖皮质激素治疗，还有其它免疫抑制剂治疗，如果糖皮质激素依赖或无效，可以选择环孢素、环磷酰胺类药物去治疗。除了西药治疗，还可以选择中医治疗。根据病人情况，溶血性贫血常见的气虚、血瘀、黄疸这种，根据情况选择中药治疗。如果血色素低于6g/dl时，给病人进行成分输血，往往会选择洗涤红细胞。除了这些治疗，同时溶血的病人，尤其是急性的、重症的溶血，可能会伴随着血红蛋白尿，肾功能不正常，所以要针对这些并发症进行治疗。长期慢性的溶血，可能会伴随着叶酸或铁的缺乏，同时需要补充叶酸和铁剂，所以溶血性贫血的治疗，要根据病人具体的病因。

判断是否存在溶血性贫血时需要出现以下明显症状： 1、黄疸：面部、巩膜出现黄染，有的人甚至手掌心出现黄染。黄疸是溶血性贫血比较特征性的表现。另外还有小便呈现黄色，如果尿色特别深黄，甚至出现酱油色、浓茶色的小便，也要考虑是不是有溶血性贫血； 2、贫血症状：有面色苍白、苍黄、心率加快、心慌、乏力、胸闷、气促等贫血症状，特别是活动后特别明显； 3、其他：急性溶血性贫血会伴随腰痛；还有会出现发热状态、寒战、畏寒等都是比较常见的溶血性贫血症状。

溶血性贫血是一个非常大的概念，分为遗传性溶血和后天获得性溶血。遗传性溶血可分为几十种类型，后天获得性的同样有几十种类型，所以不同的溶血类型，其治疗是不一样的。 遗传性的溶血，大部分属于基因病。严重的情况下需要进行骨髓移植，或者基因治疗，而不严重轻型的溶血，根本不需要治疗。遗传性溶血有很多种治疗方法，而不同的遗传性疾病，治疗方法不同。 后天获得性疾病，分型更多，如自免性溶血性贫血，这种疾病的治疗方法和阵发性睡眠性血红蛋白尿症就完全不一样，完全属于两种的疾病。另外，有些其它原因的溶血，比如药物性相关性溶血、母婴血型不合引起的溶血，治疗方法都不一样。所以大家咨询溶血性贫血该怎么治，不可一概而论，因为病因不同。

溶血性贫血的患者体内产生的铁不能排出，所以不需要补铁。如果患者补铁后，特别是静脉补铁易造成铁中毒。溶血性贫血指红细胞遭到破坏后产生血红蛋白，分解并产生代谢产物，其中包含铁。人体中大概有2/3的铁可以循环利用，只排出1/3的铁。 但对于溶血性贫血的患者来说，红细胞代偿性增生可能需其它造血原料，如叶酸、维生素B12，可以适当进行补充。溶血性贫血患者的铁为循环利用，所以无需补铁。如果补铁过多，可能导致铁中毒，而铁中毒对心脏、神经、内分泌等系统会产生损害。

血常规红细胞值偏低原因如下： 1、红细胞生成过少：比如缺血性贫血、巨幼粒细胞性贫血等； 2、红细胞破坏过多：比如遗传性球形红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞性贫血、新生儿溶血性贫血等； 3、红细胞丢失过多：比如急性、慢性失血性贫血等，都可能造成红细胞偏低。 血常规中红细胞值偏低，也应该引起重视，因为红细胞可为人体输送氧和二氧化碳。红细胞值降低时可能造成乏力、贫血容貌等。红细胞值降低应从生成过少、破坏过多或者丢失过多三方面寻找原因，应该到血液病科或者体检中心进一步检查。

溶血性贫血是红细胞被破坏，红细胞寿命缩短而引起的贫血。根据不同的溶血可以选择不同的方法，但是首先要确定是否溶血，最常见的检查是血常规、网织红细胞、血涂片、间接胆红素测定，还可以做骨穿，也可以进行溶血试验检查、抗人球蛋白试验、酸化血清溶血试验。如果是G6PD缺乏所致，可以检查G6PD酶。 溶血性贫血根据不同的分类方法可分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血，如果部位不同，可以分为血管内溶血性贫血和血管外溶血性贫血，病因不同可以分为免疫性溶血性贫血和其它溶血性贫血。

溶血性贫血分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血，急性溶血性贫血一般起病非常急剧，可能有这个消化道呕血、拉血便等，病情非常危重。如果在该情况下患者没有得到有效控制，往往会发生多器官衰竭，会导致死亡，这时死亡率很高。慢性溶血性贫血，因为可以通过病因治疗来控制病情，所以一般死亡率不会太高。但部分慢性溶血性贫血患者常常长期使用激素治疗，如果患者使用激素治疗，部分患者可能会造成免疫力低下而导致感染死亡，特别是合并有慢性心功能不全、慢性肾功能不全以及糖尿病控制不好的患者，容易出现死亡。