溶血性贫血

小儿地中海贫血属于遗传性溶血性贫血，因珠蛋白生成障碍导致，主要表现包括； 1、疲倦、乏力； 2、面色、嘴唇、口周、指（趾）甲苍白； 3、头晕、眼花、耳鸣； 4、抵抗力低下、反复感染、肝脾肿大； 5、特殊面貌，如头大，眼距宽，马鞍鼻、面颊突出、前额突出，因造血代偿改变导致骨髓腔增大，骨骼变薄导致，容易诱发骨折。

小儿贫血原因如下： 1、由于红细胞生成不足导致贫血：临床常见婴幼儿营养性缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血； 2、红细胞破坏过多造成贫血：临床常见感染性溶血性贫血； 3、失血性贫血：临床常见急性或者慢性失血性贫血。如车祸、外伤导致肝脾破裂即急性贫血。还有一些慢性失血性贫血，小儿有肠道寄生虫病、钩虫病肠道慢性出血等，均可以导致小儿急慢性失血性贫血。

新生儿贫血的原因有以下几方面： 1、孕妇在生产过程中出现大出血，可以导致新生儿先天性贫血； 2、母婴血型不合：如孕妇是O型血，新生儿是A型或是B型血，导致溶血性贫血，这种情况一般伴随新生儿黄疸、肝脾肿大，贫血程度较严重；孕妇是Rh阴性血，新生儿则是Rh阳性血，导致母婴血型不合溶血病，往往ABO血型不合溶血导致的贫血程度更加严重，黄疸更加严重，以上两种情况在新生儿期需及时住院治疗； 3、新生儿期感染：感染可导致新生儿合并贫血症状，新生儿期免疫力较差，需及时到新生儿科就诊，并做相关检查。

地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传基因缺陷使珠蛋白合成障碍导致贫血。最早发现于地中海地区，又称海洋性贫血。高发地区包括地中海、非洲（北非）地区、亚洲中东地区、东南亚地区、中国南方。我国南方主要集中在广东、广西、云南、四川。

地中海贫血主要是机体合成珠蛋白异常造成的遗传性疾病，临床上分为以下几种： 1.轻型：患者可有轻度贫血、乏力，运动后出现心悸症状； 2.中间型：介于轻型和重型之间； 3.重型：患者主要表现为溶血性贫血，可出现肝脾肿大及骨骼发育畸形。

地中海贫血也叫珠蛋白合成异常性贫血，也叫海洋性贫血，是一种X染色体隐性遗传性疾病，它是一种溶血性贫血。当孕妇是地中海贫血的患者，根据贫血的程度。地中海贫血分为轻型、中间型和重型，一般重型可能没有怀孕的机会。 重型一般很小的时候就发病，轻型往往指成年以后，甚至体检时，发现了是地中海的携带者或患者。怀孕以后由于体内血容量变化，胎儿需血量增多，会加重地中海孕妇贫血的症状。可能会出现更加明显的活动后心慌、乏力、皮肤黏膜苍白、头晕、心慌、耳鸣、记忆力减退，各个系统尤其是循环系统、神经系统甚至消化道症状，都会比怀孕之前出现明显的表现。

溶血性贫血不是传染性疾病，不会传染。溶血性贫血是人体中红细胞破坏引起，分为自身免疫性溶血、细胞膜上溶血等，应寻找引起溶血的病因，主要内容如下：1、继发因素：如药物、感染、病毒感染、结缔组织性疾病、系统性红斑狼疮等，明确病因后去除导致溶血的病因，才能控制住溶血；2、遗传因素：如G6PD酶影响到溶血，可能与药物、食物有关，应尽量避免接触，以免导致溶血性贫血。

通常溶血性贫血的血色素即血红蛋白下降，正常指标在120g/L左右，有时可急剧下降，如在短时期内下降到20%以上，患者可出现临床症状。如果患者既往血红蛋白正常，但现在降到80g/L，患者在短时期内无法耐受，则有缺氧、心慌、乏力等表现。如果患者既往是慢性溶血，血红蛋白一直处于偏低水平，如80-90g/L，则患者可能耐受，而不出现不适表现，因此患者常忽视到医院检查。当发现此类贫血，而且有血红蛋白下降时，建议到医院检查，如检查血常规以及网织红细胞、乳酸脱氢酶。如果患者有家族史，需做相应酶学检查或基因学检查等，从而明确诊断。

溶血性贫血是血液系统常见贫血类型，目前发病机制并不明确，临床需要关注特殊人群，如感染等人群，以及肿瘤患者如淋巴瘤、肝癌等，此类患者在患肿瘤后，可出现肿瘤合并溶血表现。溶血性贫血常见原因如下：1、遗传性溶血性贫血：患者常有家族史，检测过程中发现血红蛋白异常；2、免疫性溶血性贫血：常见Comb's试验阳性，患者应用免疫抑制剂以后，临床症状得以迅速缓解；3、感染因素：如患者出现重症感染后，导致溶血性贫血；4、物理因素：如挤压、创伤；5、其他因素：如心瓣膜病患者，常出现溶血，若患者接触毒物或其他化学因素，可导致溶血性贫血，迅速出现血红蛋白下降。

急性溶血性贫血症状较多，具体如下： 1、起病比较急，特别是出现急性溶血，可出现畏寒、发热、腰背酸痛、肌肉酸痛、面色苍白和黄疸，这是由于大量细胞破坏以后，代谢产物释放出来有关，大量血管内溶血还可出现血红蛋白尿，尿色呈茶色或者酱油色； 2、如果发生在输血的过程中，还可出现少尿或者无尿，甚至出现急性肾功能衰竭表现，可能与大量细胞破坏以后，在肾小管出现代谢产物的淤积有关； 3、急性溶血后可出现血红蛋白进行性下降，贫血加重，还会出现胸闷，甚至出现性功能衰竭。