溶血性贫血

蚕豆病和地中海贫血不是一类疾病，但二者具有关联性。蚕豆病和地中海贫血同属于溶血性疾病，但是蚕豆病是一种急性溶血，病情进展较快，地中海贫血则表现为慢性溶血过程。蚕豆病根据坊间传说，是指食用蚕豆所致，发病原因是因为红细胞代谢的6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏，即G6PD酶缺乏，由于该酶缺乏引起红细胞糖代谢途径异常，造成溶血性贫血。地中海贫血则是因为α链或β链基因缺陷引起合成障碍导致贫血。

贫血喝葡萄糖一般没有治疗作用，因为葡萄糖只补充糖分，不能促进造血进行，也不能补充红细胞，贫血根据病因的不同，要给予不同治疗，具体如下：1、造血细胞异常导致的贫血：比如再生障碍性贫血、急性白血病或者骨髓增生异常综合征等，通常需要通过造血细胞移植，才可以从根本上控制和纠正贫血。对于再生障碍性贫血患者，可以给予雄激素以及红细胞刺激因子等进行治疗；2、造血原料缺乏导致的贫血：患者需要补充相应的造血原料，比如缺铁性贫血患者要给予补铁，巨幼细胞性贫血患者要给予补充叶酸、维生素B12。溶血性贫血，通常需要给予患者糖皮质激素、免疫制剂或者脾切除的治疗；3、失血导致的贫血：患者需要针对原发病进行治疗，比如外伤导致的贫血应包扎止血，脏器破裂导致的贫血，患者需要手术止血，泌尿系、消化系以及呼吸道出血导致的贫血，患者需要内科药物或介入治疗等，均为治疗失血性贫血的有效手段。

疟疾的治疗方法一般是口服抗疟疾的药物，也可以静脉给予抗疟疾的药物，具体还需要结合患者的病情，通常针对疟原虫的治疗药物包括两大类：1、针对红细胞内的疟原虫：包括青蒿素或者青蒿素的衍生物，比如双氢青蒿素、青蒿琥酯或者甲蒿醚，另外也有氯喹，目前疟疾对于氯喹有一定程度的耐药性，如果耐药也可以选择甲氟喹，但疟疾对甲氟喹也有一定程度的耐药性，若两者都耐药，可以用青蒿素类的药物；2、针对红细胞外期、红细胞的配子体：一般应用伯氨喹，但伯氨喹容易引起溶血性贫血，尤其是对于G-6-PD(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)缺乏的患者，禁止应用伯氨喹，但可以选用他非诺喹，由于间日疟和卵形疟存在肝内迟发型的子孢子，容易引起复发，所以通常是两类药物联合治疗。如果是脑型的疟疾，可以采用静脉给予抗疟疾的药物进行治疗，如果是普通的疟疾，采用口服抗疟疾的药物进行治疗。

抗体型自身免疫性溶血性贫血属于自身免疫性贫血的一种。其发生特点是低温时可发生红细胞的聚集，之后激活补体，导致红细胞溶解破坏，出现冷凝集综合征。如果发生溶血，首先需要查找病因，控制感染，治疗原发病。急性冷抗体溶血性贫血多见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症，以及梅毒、病毒感染等；另外，因为冷凝集综合征具有遇冷发生的特点，所以要注意保暖，保暖是预防和治疗此类疾病的关键。

正常人血清铁来源多数为红细胞凋亡后重复利用，少部分来源于食物内铁吸收。临床导致血清铁偏高常由铁利用障碍引起，例如铁粒幼细胞性贫血、慢性铅中毒及释放铁过多引起的疾病，如溶血性贫血等。其他红细胞生成减少且反复出血患者，如再生障碍性贫血、白血病患者由于反复出血，红细胞内铁释放在血液中无法排出，也可导致血清铁升高。 血清铁升高后可沉积在肺、心、肝、胰腺等部位，导致相应部位器官功能障碍。如铁沉积在肺内可导致呼吸功能不全；沉积在心脏内可导致心功能不全；沉积于肝脏内可导致肝硬化；沉积于胰腺可导致继发性糖尿病，临床均统称为血色病。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下： 1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题，可以引起全血细胞减少，所以需要与再生障碍性贫血等可以引起全血细胞减少的疾病相鉴别； 2、PNH患者由于反复溶血，从尿中丢失大量的铁，可以引起缺铁性贫血，所以要与缺铁性贫血相鉴别； 3、PNH要与其他可以引起溶血的疾病，包括自身免疫性溶血性贫血鉴别； 4、营养性巨幼细胞性贫血可以引起全血细胞减少，所以要做相关的检查，与PNH进行鉴别诊断； 5、骨髓增生异常综合征也会引起全血细胞减少，因此以上的疾病都需要做相关的检查，与PNH相鉴别。

对于巨细胞病毒抗体阳性女性是否可以怀孕，需要明确是IgG阳性还是IgM阳性。若怀孕前其它结果正常，巨细胞病毒抗体IgG阳性、IgM阴性，说明曾感染过巨细胞病毒，即既往感染，这种情况十分常见，不影响备孕。但若IgM阳性，需要等待转阴后再备孕。 母婴传播是巨细胞病毒的主要传播途径，巨细胞病毒宫内感染的患儿大多出生时无症状，只有5%-10%有症状，主要表现为胎儿生长受限、小头畸形、肝脾大、血小板减少性紫癜及溶血性贫血等疾病。患儿远期还可发生视力的障碍、神经功能缺陷，及精神、运动发育迟缓、学习障碍等后遗症。因此IgM抗体阳性的孕妇需要高度重视，需要结合IgG抗体结果及孕周综合评估胎儿的预后。另外，对于准备怀孕的育龄妇女，孕前需要进行TORCH感染的筛查，以明确孕前感染的状态，评估是否可以备孕。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血主要的发病原因有两类：\n一类是特发性，也就是原因不明的自身免疫性溶血性贫血。这类患者可以在体内检测到温抗体和冷抗体两种抗体以及补体的增高。\n另一类是继发性的自身免疫性溶血，原因比较多，包括免疫系统疾病、血液系统的肿瘤，还有病毒感染，免疫缺陷性疾病和其他肿瘤。免疫系统疾病引起自身免疫性溶血性贫血，比较常见的就是系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、溃疡性结肠炎、甲状腺疾病等一系列的免疫系统疾病，都可以导致自身溶血性贫血。血液系统的肿瘤，特别是淋巴系统的肿瘤，包括慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症，这一系列的血液系统肿瘤，可以导致患者出现自身免疫性溶血性贫血。\n还有一些感染，常见的巨细胞病毒感染以及EB病毒的感染、肺炎支原体的感染和病毒性肝炎，这一系列的感染可以造成患者自身免疫性溶血性贫血。还有像低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征也就是经HIV感染，这一类免疫缺陷性疾病也引起自身免疫性溶血性贫血。其他需要注意的是妇科肿瘤像卵巢的肿瘤，可以出现自身免疫性溶血性贫血。

地中海贫血主要是机体合成珠蛋白异常造成的遗传性疾病，临床上分为以下几种： 1.轻型：患者可有轻度贫血、乏力，运动后出现心悸症状； 2.中间型：介于轻型和重型之间； 3.重型：患者主要表现为溶血性贫血，可出现肝脾肿大及骨骼发育畸形。

溶血性贫血是血液系统常见贫血类型，目前发病机制并不明确，临床需要关注特殊人群，如感染等人群，以及肿瘤患者如淋巴瘤、肝癌等，此类患者在患肿瘤后，可出现肿瘤合并溶血表现。溶血性贫血常见原因如下：1、遗传性溶血性贫血：患者常有家族史，检测过程中发现血红蛋白异常；2、免疫性溶血性贫血：常见Comb's试验阳性，患者应用免疫抑制剂以后，临床症状得以迅速缓解；3、感染因素：如患者出现重症感染后，导致溶血性贫血；4、物理因素：如挤压、创伤；5、其他因素：如心瓣膜病患者，常出现溶血，若患者接触毒物或其他化学因素，可导致溶血性贫血，迅速出现血红蛋白下降。