溶血性贫血

对于贫血患儿，主要看血常规中的红细胞数量和血红蛋白量，不同年龄段儿童贫血的诊断标准也不同。新生儿的血红蛋白低于145g/L考虑贫血，1-4个的月小婴儿，血红蛋白低于90g/L才诊断贫血，4-6个的月小婴儿，血红蛋白低于100g/L考虑贫血，6个月到5岁的儿童，血红蛋白低于110g/L、5-11岁的儿童，血红蛋白低于115g/L、12-14岁的儿童，血红蛋白低于120g/L，才诊断为贫血。 一次血常规检查往往不够准确，因此不能靠一次检查就诊断贫血。急性溶血性贫血患儿可能每1个小时血常规检查结果都不同，急性失血患儿也一样，需要密切监测血常规，防止出现失血性休克，危及生命。

小儿铁粒幼红细胞性贫血，首先要明确患者是否是贫血。因为贫血有很多种原因，患者可以是缺铁性贫血，可以是叶酸、维生素B12缺乏引起的贫血，也可以是一些失血性贫血，也可以是铁利用障碍引起的贫血。还包括溶血性贫血、蚕豆病引起的贫血以及地中海贫血等等，首先要明确他是哪一种贫血，然后再根据这个来治疗。如果确实是铁粒幼红细胞性贫血，就可以按照相关的一些治疗方式去治疗。总的来说，就是要提高铁在体内利用的程度，具体治疗方法如下： 1、补充维生素B6； 2、应用雄激素，可以刺激造血； 3、应用糖皮质激素，也就是常说的激素类的药物，可以改善贫血。

骨髓穿刺是血液科疾病诊断的常规检查。一般骨髓穿刺可以直接诊断的疾病包括白血病，叶酸、维生素B12缺乏引起的营养不良性贫血，再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤等。还有一些血液病，比如缺铁性贫血、溶血性贫血、淋巴肿瘤等，均可通过骨髓穿刺提示疾病的可能。 诊断血液科疾病时有两项常规检查，包括白细胞分类等血常规检测以及骨髓穿刺。骨髓穿刺对于造血系统疾病的诊断不可或缺，人体造血，包括红细胞、血小板和白细胞都是从骨髓造血，如果这些造血系统发生疾病，一定要明确病人是否存在家族遗传病史。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
小孩自身免疫性溶血性贫血是一种较常见的疾病。治疗首先就是积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病人需要注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，要用低分子右旋糖酐防止DIC的发生。第二是应用糖皮质激素，如氢化可的松，400-600mg，每天静滴，3-6天后改为每天口服强的松是1mg/kg，7-10天病情改善，血红蛋白接近正常。每周可以减量强的松10-15mg，直至20mg/天，需要监测血常规的变化。第三是用于激素治疗无效或者维持过高量的时候，可以脾切除，脾切除后又再复发的，可以应用免疫抑制剂，比如硫唑嘌呤、巯嘌呤和环磷酰胺等。第四是有个别的病号考虑需要输注红细胞来改善贫血状态。第五可以行血浆置换，清除大量的抗原抗体复合物。第六是脾切除。第七是大剂量静脉注射丙种球蛋白，0.4-1g/kg，连用5天。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请根据医生面诊指导为准。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血由于发病原因的多样性，在治疗上也主要以病因的治疗和支持治疗为主。病因治疗，如果病人是由于遗传相关的，这类患者的治疗主要是，重症患者可以通过异基因的干细胞的移植，达到治愈的效果。轻症患者主要是通过间断的输血，但是长期输血的过程中需要注意，需要进行铁蛋白的检测，防止铁的过载，造成对肝脏、肾脏、心脏这些重要脏器的损害。免疫相关引起的溶血，首先要碱化尿液，让病人尽量减少酸性食物的摄入。再就是需要应用糖皮质激素的治疗，在糖皮质激素治疗的过程中需要提醒患者，在用药的过程中一定要规律的进行激素减量治疗，不要自行停药。对于激素治疗，有一类患者应用激素，会有激素依赖，也就是激素我不能减量，一减量溶血又在发生，或者病人激素应用治疗过程中，会有副反应，高血压、高血糖无法控制，可以加一些免疫制剂或者其他的脾切除手术的治疗。在饮食方面，尽量减少酸性食物的摄入，一些海产品、牛羊肉这些，尽量食用碱性的食物。对于发生过溶血性贫血的患者，尽量注意自身的身体的锻炼，提高自身免疫系统的功能，减少感冒的发生，因为病毒的感染也会造成溶血性贫血的再次发生，症状加重。

讲解医师：陈彦香  （主任医师）
就职单位：银川市第一人民医院新生儿科
新生儿溶血性贫血的症状往往以皮肤黏膜苍白为主要的表现。有时候新生儿可以表现为甲床呈苍白色，或者是眼结膜苍白，因为溶血导致的贫血往往都是重度贫血。所以新生儿可以表现为皮肤呈蜡黄色，有时候易误诊为黄疸。如果溶血同时伴有黄疸、青紫或者是其他皮肤色素的改变，可以掩盖新生儿溶血性贫血的表现。病程比较长的新生儿可以表现为食奶差，有时候会出现因为贫血导致的低氧血症而出现代偿性的心率增快，造血系统也可以表现为肝脾或者是淋巴结的肿大。

讲解医师：丁建华  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿内科
新生儿溶血性贫血通过规范的治疗，多数都会治愈。新生儿溶血性贫血的患者在发病期间，早期主要表现有皮肤、黏膜、巩膜的黄染，也可以出现容易激惹、烦躁不安、拒奶等症状。\n一般这种情况，是在正规医院的新生儿科进行治疗，根据临床症状的轻重，采取光疗或者静脉用白蛋白。经过正规治疗，黄疸都能缓解。重症的话可能要采取换血疗法，大多数孩子经过正规治疗能够治愈。

讲解医师：王文生  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
溶血性贫血因为分成很多种类型，有的溶血性贫血还是比较好治的，但是有的溶血性贫血就不那么好治。比如我们见到的先天的溶血性贫血，像遗传性球形红细胞增多症，这种溶血性贫血我们可以通过切脾，达到长期缓解的疗效。对于比较常见的跟免疫因素有关的自身免疫溶血性贫血，我们通过糖皮质激素，还有是切脾，还有一些免疫抑制药物，这些治疗手段应用以后，也有部分病人可以长期缓解甚至治愈。但是像自身免疫性溶血性贫血，一部分病人可能还是要复发的，这称为难治复发的自身免疫性溶血性贫血。当然随着科学的发展，这些难治复发的自身免疫性贫血也会有相应的治疗方法，这种患者的数量也会越来越少。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
慢性溶血性贫血最常见的原因就是由于各种原因产生抗红细胞的自身抗体，导致红细胞形态改变，在通过脾脏的时候被脾脏当中的单核巨噬细胞扣留、破坏，最终引起慢性溶血性贫血的症状。对于慢性溶血性贫血，首先要明确引起溶血的原因，比如是由于自身免疫性因素引起的，最常用的方法是服用糖皮质激素治疗。首选的药物是醋酸泼尼松，一般1mg/kg/日，早晨8点口服。同时对于慢性溶血性贫血患者，还要补充叶酸治疗，因为溶血性贫血的患者由于红细胞溶解破坏，容易出现叶酸缺乏的症状。如果病人激素治疗不敏感或者不能够耐受，还可以选择切除脾脏治疗，因为切除脾脏以后红细胞破坏的主要场所消失，对慢性溶血性贫血具有较好的治疗作用。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
溶血性贫血患者能存活几年，与病人的具体情况有关。因为引起溶血性贫血的疾病有多种，并且即使同一种疾病，在不同的病人身上，也会有不同的临床表现，病人的生存期也会有明显区别。如同样是地中海贫血，如果是轻型的地中海贫血，病人往往没有明显的临床症状，生存期与常人无异。但是，如果是重型的地中海贫血，病人的贫血症状会非常明显，还伴有其他脏器的损伤，病人的生命就会明显短于正常人。还有自身免疫性溶血性贫血，如果病人的病情较轻，对激素较敏感，治疗效果较好，病人的生存期也与常人无异。但是，如果溶血性贫血的病人病情较重，对激素不敏感，切除脾脏效果也不好，往往会并发严重的并发症而早期死亡。