溶血性贫血

Evans综合征是溶血性疾病，一般认为有自身免疫性溶血性贫血，同时合并自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上表现有溶血性贫血表现，首先有贫血，会有红细胞破坏，导致皮肤、巩膜黄染，尿色加深或脾脏肿大，出现严重贫血表现。同时又合并有自身免疫性血小板减少，血小板减少以后会出现出血表现，如皮肤黏膜出血点，以及牙龈出血、鼻腔出血或消化道出血等系列疾病，根本原因是体内有自身抗体产生，自身抗体与自身血小板或红细胞来结合，导致红细胞和血小板寿命缩短，被破坏，从而出现一系列的临床表现。 有时自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征或类风湿关节炎，都会出现自身抗体而出现Evans综合征表现。

Coombs试验，名称叫抗人球蛋白的分型试验，用于化验体内有没有相应红细胞膜上的抗体存在。一般，如果Coombs试验呈阳性，提示体内存在红细胞膜上的相应自身抗体，往往会导致出现自身免疫性溶血性贫血。 正常情况下，人不会对自身的细胞产生抗体，检测到自身抗体说明体内有各种原因导致，比如病毒感染时，人体针对病毒产生抗体，病毒的某些抗原成分与红细胞上的某些抗原成分相似，导致产生针对病毒的抗体也对红细胞能够发生反应，从而导致红细胞被破坏掉，在经过脾脏或者肝脏的时候被破坏，导致红细胞寿命缩短而出现贫血，而且相应的会出现黄疸，也就是皮肤巩膜黄染以及尿色加深等溶血的表现，称之为自身免疫性溶血性贫血。 有些情况下也是在严重自身免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮、干燥综合征等这一类的疾病有自身抗体而出现的自身免疫性溶血性贫血，此时查Coombs试验也可以是阳性。

溶血性黄疸的治疗方法如下： 1、针对病因治疗：如果是疟疾引起的红细胞破坏，需要针对疟疾治疗；如果是G-6-PD缺乏的患者，要积极的寻找诱发的原因；若为药物或蚕豆诱发，需及时的停止食用蚕豆或氧化性的药物，也可以很快的达到缓解；如果存在自身免疫性的溶血性贫血，应该使用糖皮质激素、血浆置换等；对于遗传性球形红细胞增多症和某些地中海贫血，可以进行及时的输血治疗，或者进行切皮；对于药物治疗无效的自身免疫性贫血的患者，也可以进行切皮； 2、对症治疗：比如退黄治疗，主要包括光照治疗、换血疗法、药物治疗。光照治疗主要是让宝宝躺在光疗箱内，将双眼、会阴和肛周遮蔽，其余部分暴露在外，采用单面光或双面的蓝光持续进行照射24-48小时，一般不超过4天，直到胆红素下降到7mg/dl以下就可以停止治疗。换血对医疗技术要求比较高，并不是每一个黄疸的患者都适合进行换血，而且这种疗法也可以产生一些不良的反应，一定要在医生的指导和建议下进行，并且在三级以上的医疗机构开展和实施。一些药物也可以退黄，比如苯巴比妥和地塞米松可以进行肝酶的诱导，可以促进胆红素的排出，但是一定要在医生的嘱托下进行服用。

蚕豆病患者可以酌情服用头孢类药物，但蚕豆病患者应避免服用磺胺类药物。蚕豆病为红细胞表面的细胞膜上有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷，导致红细胞脆性增加，特殊情况下可能发生急性溶血性贫血，患者可能出现贫血、黄疸、血红蛋白尿表现，所以蚕豆病患者应禁用可能影响G-6-PD酶活性的药物。对G-6-PD酶有影响的药物，主要包括非甾体类抗炎药物，如对乙酰氨基酚、布洛芬、阿司匹林等，还有抗真菌或抗寄生虫药物。蚕豆病患者服药时，需充分了解药物说明书，明确适应人群或药物不良反应，有无发生溶血性贫血可能，再酌情选用。

蚕豆病患者可以适量食用花生。蚕豆病指红细胞膜上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症，主要因为过食蚕豆或富含蚕豆的食物之后，引起红细胞膜脆性增加，从而发生溶血性贫血。花生含有丰富不饱和脂肪酸，对于蚕豆病，尤其对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的功能无不利影响。蚕豆病患者饮食禁忌主要是蚕豆或者富含蚕豆添加剂的食物，蚕豆病患者有相关用药禁忌，尤其是磺胺类药物、非甾体抗炎药物、抗真菌或者抗寄生虫的药物，可能影响红细胞膜上的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，从而导致急性溶血，造成溶血性贫血、黄疸或者出现血红蛋白尿等危急情况。但一般情况下，只要避免相关食物或特殊药物，蚕豆病患者病情相对比较平稳。

蚕豆病又叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，其属于溶血性贫血，当接触到氧化剂时会诱发溶血性贫血的发生，所以在饮食上要注意以下几个方面：1、禁食蚕豆类食物：禁食蚕豆制品，比如用蚕豆或者豆子做的食物都不建议吃，吃这些食物以后容易诱发溶血性贫血，有时病程比较凶险，重症时可能导致急性肾功能衰竭；2、禁食薄荷类食物：禁食含有薄荷的食物，比如口香糖以及其他含薄荷的食物，都不要给孩子吃，以免发生溶血；3、禁食苦瓜：苦瓜含有的成分容易诱导溶血发作，所以不要吃苦瓜；4、禁食花生、豆制品；5、禁食豆角、豇豆，以免诱发溶血发作。

蚕豆病就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，主要表现是吃蚕豆或者使用其它抗氧化药物之后，引起红细胞破坏，导致溶血性贫血。本病具有家族遗传性，40%以上病人有明确家族史。 在使用中成药，还有使用临床上比较常见如用退烧药时，可能会引起溶血。主要是用药方面注意，其它方面没有太大影响，平常和正常人没有区别，主要是用相关药物后可能会引起溶血等危害。

慢性淋巴细胞白血病是一种成熟的淋巴细胞克隆性增殖疾病，属于惰性疾病，病情发展比较慢，早期治疗并不能延长患者的生存期。A期患者不需要治疗，定期复查就可以。出现了以下情况，需要开始治疗，首先看体重，体重减少≥10%，人感到很疲劳，又出现发烧，持续两周以上体温超过38℃，还有盗汗，另外脾脏越来越肿大，或者出现脾区疼痛、淋巴结进行性肿大或者直径＞10cm，进行性淋巴细胞增生两个月内增加＞50%，或者倍增时间＜6个月。激素治疗以后，自身免疫性溶血性贫血或者血小板减少反应比较差，出现骨髓进行性衰竭、贫血或者血小板减少。治疗的首选药物是苯丁酸氮芥，优点是副作用小、费用比较低、服用比较方便，但是单药应用反应率比较低，其次是嘌呤类的药物，如氟达拉滨、喷妥司汀等。

儿童阶段贫血指外周血血红蛋白低于120g/L，导致小儿贫血的疾病很多，大体分以下三大类： 1、红细胞、血红蛋白生成障碍性疾病：最常见缺铁性贫血，以及维生素B12和叶酸缺乏引起巨幼细胞性贫血。在南方地区较多见地中海贫血等。预后不良疾病如白血病、再生障碍性贫血等； 2、失血性贫血：如肠道畸形导致消化道出血、泌尿系出血和凝血功能障碍引起牙龈出血等； 3、溶血性贫血：在儿童阶段蚕豆病以及自身免疫性贫血等较为常见。

对于贫血患儿，医生首先会做血常规加网织红细胞检查，通过血常规可以判断儿童是否出现贫血，以及贫血的严重程度，另外还可以看出属于正细胞性贫血、大细胞性贫血还是小细胞性贫血，也可以初步判断是何种原因造成的贫血。网织红细胞检查可以判断儿童骨髓造血、增生是否活跃。如果网织红细胞减低，可能会怀疑儿童骨髓增生异常，可能是骨髓衰竭性疾病，如再生障碍性贫血或先天性骨髓衰竭等。 经过血常规初步检查以后，医生会循着血常规的提示继续检查，如儿童的网织红细胞明显增高，医生会怀疑溶血性贫血，进行溶血相关检查。如果儿童网织红细胞明显减低，可能会做骨髓穿刺，排除再生障碍性贫血或低增生性白血病。网织红细胞正常或轻度减低有可能是营养性贫血，会进行铁代谢方面的检查以及叶酸和维生素B12的检查。