溶血性贫血

小儿地中海贫血属于遗传性溶血性贫血，因珠蛋白生成障碍导致，主要表现包括； 1、疲倦、乏力； 2、面色、嘴唇、口周、指（趾）甲苍白； 3、头晕、眼花、耳鸣； 4、抵抗力低下、反复感染、肝脾肿大； 5、特殊面貌，如头大，眼距宽，马鞍鼻、面颊突出、前额突出，因造血代偿改变导致骨髓腔增大，骨骼变薄导致，容易诱发骨折。

小儿贫血原因如下： 1、由于红细胞生成不足导致贫血：临床常见婴幼儿营养性缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血； 2、红细胞破坏过多造成贫血：临床常见感染性溶血性贫血； 3、失血性贫血：临床常见急性或者慢性失血性贫血。如车祸、外伤导致肝脾破裂即急性贫血。还有一些慢性失血性贫血，小儿有肠道寄生虫病、钩虫病肠道慢性出血等，均可以导致小儿急慢性失血性贫血。

地中海贫血分轻型、重型。如果轻型往往没有症状，或者有些人在做体检时候发现，血红蛋白浓度有轻度降低，红细胞比较小，会怀疑会不会有这个病。 中型和重型往往贫血比较重，病人往往可能有黄疸，即眼珠发黄，尿颜色很深，像啤酒或者茶。此外由于地中海贫血是溶血性贫血，红细胞不正常容易破坏，所以引起黄疸和尿色深。 另外破坏主要在脾脏，所以也可以脾脏大，如果是重型地中海贫血，见到很明显病人眼睛很黄、脸色很苍白、脾脏肿大，是重要的临床表现。确诊是查血常规，同时查骨髓和有关基因可以确定。

地中海贫血进行移植能顺利植入，若无危及生命的并发症，一般患者均可长期无病存活。地中海贫血是因基因缺陷引起的一种先天疾病，过去无好的药物、好的方法治疗。对一些较重的地中海贫血患者，长到一定年龄后，尤其是青春期后，可进行脾切除治疗，缓解贫血症状。现在有异基因造血干细胞移植治疗，可通过给患者植入基因正常造血干细胞，使地中海贫血基因被纠正。进行移植造出红细胞，是无缺陷的红细胞，即不会再导致地中海贫血引起溶血性贫血的一系列症状，可从根本上治愈此疾病，但进行移植相关风险较高。即进行移植能否顺利植入，另外，植入后是否出现感染、排异反应等危及生命的并发症，如无危及生命并发症，一般患者均可长期无病存活。

地中海贫血也叫珠蛋白合成异常性贫血，也叫海洋性贫血，是一种X染色体隐性遗传性疾病，它是一种溶血性贫血。当孕妇是地中海贫血的患者，根据贫血的程度。地中海贫血分为轻型、中间型和重型，一般重型可能没有怀孕的机会。 重型一般很小的时候就发病，轻型往往指成年以后，甚至体检时，发现了是地中海的携带者或患者。怀孕以后由于体内血容量变化，胎儿需血量增多，会加重地中海孕妇贫血的症状。可能会出现更加明显的活动后心慌、乏力、皮肤黏膜苍白、头晕、心慌、耳鸣、记忆力减退，各个系统尤其是循环系统、神经系统甚至消化道症状，都会比怀孕之前出现明显的表现。

溶血是指红细胞被破坏导致的血细胞和血红蛋白的减少，引起的一系列贫血症状。主要原因分为先天和后天因素，具体如下： 1、先天因素：由于红细胞先天的异常，如红细胞膜的异常，或者红细胞膜上蛋白的异常，造成红细胞膜的缺陷，导致红细胞容易被破坏； 2、后天因素：红细胞表面存在抗原，抗体与红细胞结合后，通过吞噬细胞将红细胞破坏，如自身免疫性溶血性贫血。

血红蛋白低于正常值称为贫血，贫血存在较多原因，不同年龄阶段存在不同原因。例如，婴幼儿通常由于喂养不当、添加辅食不及时引起，此类患儿以营养性贫血为主。 若患儿出现骨髓造血功能异常，例如再生性障碍性贫血、白血病、肿瘤浸润，会影响骨髓造血功能，继而引起贫血症状。若患儿的造血功能正常，由于疾病引起血细胞破坏，则称为溶血性贫血，临床表现有黄疸、肝脾肿大、网织红细胞增高等。 此外，部分患儿还会存在慢性出血症状，例如肠道的慢性失血、黑便、肠道溃疡、肠道疾病等，引起的慢性失血性贫血，应格外注意。

血红蛋白浓度低也可称作贫血，贫血存在较多原因，可针对不同的原因，给予不同的治疗。例如婴幼儿由于缺乏造血原料、添加辅食不及时或者早产，导致早期储存不足，造成营养性贫血。因此，可针对性补充造血原料，比如铁剂、叶酸、维生素B12等。若为溶血性贫血，应诊断患病原因，分辨其属于先天性或后天性因素，从而采取对应治疗。 若患儿为失血性贫血，需要治疗原发疾病，如肠道溃疡、息肉等。此外，产生失血的原因还有骨髓的问题，如再生障碍性贫血、白血病或肿瘤引起引起贫血，需根据不同的病因进行对因治疗。

贫血属于孕期妇女常见症状，是指血色素即血红蛋白低于正常值，女性血红蛋白＜110g/L时称为贫血，孕期＜100g/L时便属于贫血。孕期女性一半以上贫血是由于缺铁性贫血造成的，缺铁性贫血原因可能包括以下方面： 1、生成血红蛋白原料不足； 2、调节造血能力的细胞功能低下； 3、出现失血，称为失血性贫血。 此外，贫血还包括溶血性贫血等。孕妇需保证原材料足够，即从饮食方面进行调整，目前生活日益富裕，绝大部分缺铁性贫血不是由于营养不足所致，而是由于挑食、饮食不均衡所致。因此需要丰富饮食，合理搭配、荤素搭配，一般不会造成缺铁性贫血。另外，贫血原因较多，虽然最常见缺铁性贫血，但贫血不一定是缺铁性贫血，只有找到贫血原因才能真正纠正贫血。

溶血性贫血患者表现与病情急、慢性有关，主要内容如下：1、急性溶血性贫血：属于血管内溶血，患者会出现寒战、高热、腰背部疼痛、急性肾功能衰竭或凝血功能障碍导致的出血性倾向、肝脾肿大、肝功能衰竭等，若治疗不及时，会迅速发生溶血危象；2、慢性溶血性贫血：属于血管外溶血，起病比较缓，临床多表现为脾大、黄疸、长期贫血等症状。如果怀疑患者发生溶血性贫血，应完善辅助检查包括针对红细胞自身破坏的辅助检查，如总胆红素升高或间接胆红素、游离胆红素升高，以及外周血涂片中出现红细胞碎片。血管内溶血患者还会出现血浆游离血红蛋白升高、血红蛋白尿及含铁血黄素尿等。而红细胞代偿性增生的辅助检查，可出现网织红细胞计数增加，外周血涂片可看到有核红细胞骨髓增生的活跃度增加等。此外，针对溶血性贫血病因检查，包括免疫学检查、直接抗人球蛋白试验、酸溶血试验、冷凝集试验等。