溶血性贫血

Coombs试验，名称叫抗人球蛋白的分型试验，用于化验体内有没有相应红细胞膜上的抗体存在。一般，如果Coombs试验呈阳性，提示体内存在红细胞膜上的相应自身抗体，往往会导致出现自身免疫性溶血性贫血。 正常情况下，人不会对自身的细胞产生抗体，检测到自身抗体说明体内有各种原因导致，比如病毒感染时，人体针对病毒产生抗体，病毒的某些抗原成分与红细胞上的某些抗原成分相似，导致产生针对病毒的抗体也对红细胞能够发生反应，从而导致红细胞被破坏掉，在经过脾脏或者肝脏的时候被破坏，导致红细胞寿命缩短而出现贫血，而且相应的会出现黄疸，也就是皮肤巩膜黄染以及尿色加深等溶血的表现，称之为自身免疫性溶血性贫血。 有些情况下也是在严重自身免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮、干燥综合征等这一类的疾病有自身抗体而出现的自身免疫性溶血性贫血，此时查Coombs试验也可以是阳性。

遗传性球形红细胞增多症是临床上比较少见的溶血性贫血，由遗传因素所致，患者主要症状为自幼出现贫血、脾大和黄疸。约75%患者为常染色体显性遗传，15%患者为常染色体隐性遗传，还有一些少见的病例可能是由于基因突变所致。 病理基础为红细胞膜基因蛋白异常导致膜骨架突变、细胞膜脂质丢失、细胞表面积减少，引起红细胞表面变形，造成球形变，因此红细胞不稳定，容易出现破裂而引起溶血。 这样特殊形状的球形红细胞通过脾脏时往往容易造成破坏，脾脏的微环境也不利于这样的红细胞生长。因此球形红细胞在脾脏内遭到大量破坏，出现血管外溶血，导致溶血性贫血，从而出现黄疸以及患者血红蛋白和红细胞明显下降的情况。脾脏作为红细胞的扣留器官，也会出现不同程度地增大，这就是遗传性球形红细胞增多症的主要表现。

溶血性黄疸的治疗方法如下： 1、针对病因治疗：如果是疟疾引起的红细胞破坏，需要针对疟疾治疗；如果是G-6-PD缺乏的患者，要积极的寻找诱发的原因；若为药物或蚕豆诱发，需及时的停止食用蚕豆或氧化性的药物，也可以很快的达到缓解；如果存在自身免疫性的溶血性贫血，应该使用糖皮质激素、血浆置换等；对于遗传性球形红细胞增多症和某些地中海贫血，可以进行及时的输血治疗，或者进行切皮；对于药物治疗无效的自身免疫性贫血的患者，也可以进行切皮； 2、对症治疗：比如退黄治疗，主要包括光照治疗、换血疗法、药物治疗。光照治疗主要是让宝宝躺在光疗箱内，将双眼、会阴和肛周遮蔽，其余部分暴露在外，采用单面光或双面的蓝光持续进行照射24-48小时，一般不超过4天，直到胆红素下降到7mg/dl以下就可以停止治疗。换血对医疗技术要求比较高，并不是每一个黄疸的患者都适合进行换血，而且这种疗法也可以产生一些不良的反应，一定要在医生的指导和建议下进行，并且在三级以上的医疗机构开展和实施。一些药物也可以退黄，比如苯巴比妥和地塞米松可以进行肝酶的诱导，可以促进胆红素的排出，但是一定要在医生的嘱托下进行服用。

蚕豆病即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，属于溶血性贫血，如果是新生儿宝宝，本身有新生儿黄疸又合并蚕豆病，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症，会使宝宝的黄疸加重，有可能达到病理性黄疸的程度，这时为了减轻黄疸可以采取以下几个方法：1、蓝光照射：通过蓝光照射，皮肤通过照射以后会使血液里的胆红素发生分解，从而利于代谢、排泄到体外；2、应用白蛋白：输注白蛋白会使血液里游离的胆红素减少，成为结合胆红素，从而使胆红素不容易透过血脑屏障，避免核黄疸的发生；3、全身换血：如果宝宝的胆红素的水平特别高，有可能导致核黄疸的状态，必要时可以进行全身换血的方法进行治疗，使胆红素的水平快速降至正常。

黄疸也要区分类型，可能是假性黄疸，也可能是真性黄疸。假性黄疸多数都是与吃了过多富含胡萝卜素的食物有关系，可能会引起皮肤黄染，但血内的胆红素并不高，称为假性黄疸。而病理性黄疸是由于胆红素代谢异常所导致，需要引起重视，因为提示了疾病的征象。新生儿其实在出生的前1周之内，很多都会出现生理性黄疸，都会自然消退。但部分新生儿可能出现病理性黄疸，需要引起重视，因为相对而言比较严重。真性黄疸是临床上常见的因为胆红素增高而造成的黄疸，需要进一步寻找原因。因为出现胆红素增高，有可能是肝前性因素，比如因为溶血性贫血，导致间接胆红素增高，也可能会出现肝细胞性黄疸，即出现了肝细胞破坏，比如病毒性肝炎，可能会引起肝细胞性黄疸，也可能会出现的梗阻性黄疸。是因为肝脏后面排泄胆红素通道出现了梗阻，比如常见的胆石、肿瘤，都可能会引起梗阻性黄疸，所以对于病理性黄疸，需要寻找原因并且尽快解除。

对于新生儿蚕豆病，如果是正常的足月儿，出生后在72小时内做新生儿的筛查，新生儿筛查大部分是从足后跟取血，取血送检之后回报结果。新生儿筛查里面会有一个病叫G6PD缺乏，即现在说的蚕豆病。G6PD缺乏的小孩会有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏。该病会出现严重贫血的症状，叫溶血性贫血的疾病，会造成突然的脸色苍白、浓茶样尿，常因食用蚕豆引起，所以叫蚕豆病。常用的有很多的药也有禁忌，当他服用或者是输注之后，也会出现溶血情况，如常用的维生素C片，大剂量的维生素C以及杀虫剂、退热剂、部分中成药物，也可以引起溶血。所以如果明确诊断为蚕豆病，建议3-6个月之后再复查G6PD酶的情况，明确是不是有G6PD酶的缺乏。如果确实是，一般会发一个G6PD酶缺乏的卡片，上面会注明尽量避免使用的药物类型。

有蚕豆病的患者可以吃双歧杆菌三联活菌肠溶胶囊，药品说明书中并没有提到蚕豆病禁忌的警示。蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血，临床表现为起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血，最短的只有2个小时，最长者可相隔9天，症状包括全身不适、疲倦、乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等，严重者可以致死。其原因可能与蚕豆中的某些氧化物质，引起红细胞裂解，也有研究证明红细胞氧化损伤，及红细胞内钙稳定性紊乱是蚕豆病发病的主要机制。双歧杆菌三联活菌肠溶胶囊为活菌制剂，能合成抗氧化物质、抗氧化剂，及自由基清除剂，对蚕豆病有一定的治疗作用，因此蚕豆病患者可以吃双歧杆菌三联活菌肠溶胶囊。蚕豆病患者在平时生活和药物服用中，需禁食蚕豆，对于日用品成分中含有樟脑、红花油，以及部分杀虫剂喷雾等都可导致溶血，同时新诺明等，磺胺类药物均应禁用，而非甾体抗炎药如双氯芬酸钠、布洛芬、对乙酰氨基酚片等也要慎用。一旦患病建议患者应尽早到医院就诊，并向医生说明患有蚕豆病，同时建议蚕豆病患者应定期、坚持监测血常规和尿潜血，如0-3岁通常是每半年1次，≥4岁每年1次。

蚕豆病患者存在饮食及用药禁忌，如不能进食蚕豆，因为蚕豆可能引起急性溶血性贫血。常见禁用药物如下；1、磺胺类药物：尽量避免使用，比如柳氮磺胺吡啶，可影响G-6-PD酶活性，可导致溶血性贫血；2、解热镇痛类药物：如布洛芬、阿司匹林或对乙酰氨基酚等，也是慎用或禁用药物；3、抗菌素类药物：如抗真菌药物或者抗寄生虫药物，需尽量避免使用。蚕豆病患者生病或者服药时，一定要和医生明确自身病史，因为蚕豆病并非常见疾病，发病率较低，一旦疏忽或隐瞒病史，误服药物可能引起红细胞脆性增加，导致急性溶血性贫血，严重时可能出现生命危险。

蚕豆病属于比较严重的疾病，一旦误服或进食蚕豆后，可能引起急性溶血性贫血，进而出现发热、血红蛋白尿、贫血，严重者可能出现贫血性休克而危及生命。蚕豆病属于比较少见的遗传性疾病，明确诊断后需要定期随访。进食蚕豆时，可能诱发急性溶血性贫血，需避免接触诱发疾病的食物或药物，避免发生溶血性贫血，后期血色素在正常水平，日常生活、学习不会受到严重影响，患者可长期无症状健康生活。所以一旦确诊为蚕豆病，一定要去除病因或明确蚕豆病相关用药禁忌，只要影响G-6-PD酶活性的药物或者食物，均应尽量避免使用。

蚕豆病患者可以酌情服用头孢类药物，但蚕豆病患者应避免服用磺胺类药物。蚕豆病为红细胞表面的细胞膜上有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷，导致红细胞脆性增加，特殊情况下可能发生急性溶血性贫血，患者可能出现贫血、黄疸、血红蛋白尿表现，所以蚕豆病患者应禁用可能影响G-6-PD酶活性的药物。对G-6-PD酶有影响的药物，主要包括非甾体类抗炎药物，如对乙酰氨基酚、布洛芬、阿司匹林等，还有抗真菌或抗寄生虫药物。蚕豆病患者服药时，需充分了解药物说明书，明确适应人群或药物不良反应，有无发生溶血性贫血可能，再酌情选用。