溶血性贫血

自身免疫性溶血是体内产生与红细胞自身抗原起反应自身抗体和或补体，并吸附于红细胞表面，从而引起红细胞破坏溶血性贫血。治疗原则是减少溶血过程和支持治疗，积极控制原发病、防治感染，以免引起溶血危象。危重患者需要注意水电解质平衡以及心功能、肾功能维护，贫血严重时需要输红细胞支持治疗。 自身免疫性溶血一线治疗药物为糖皮质激素和免疫球蛋白，发病时病情较重的患者需给予大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击，等病情平稳后改为小剂量维持。一线治疗药物无效时，可选用二线治疗药物，如免疫抑制剂。部分药物治疗效果欠佳的患者需要行血浆置换或脾切除等，少数反复、难治性患者需要行骨髓移植。

溶血性贫血不是血癌，溶血性贫血和血癌是两个概念，血癌即白血病。白血病是恶性疾病，其白细胞异常，且有幼稚细胞出现。而溶血性贫血是因各种原因导致的红细胞破坏，在骨髓内和外周血无法看到幼稚细胞。所以从概念上，溶血性贫血和血癌不同。 但溶血性贫血中有一部分可由血液系统的淋巴瘤、骨髓瘤等疾病引起。溶血性贫血可能是淋巴瘤和骨髓瘤的症状，随着淋巴瘤或骨髓瘤的治疗好转或治愈，溶血性贫血也会好转或消失。

婴儿溶血性贫血是很广泛的概念，包括多种疾病，不同的疾病治疗及预后不同，具体如下： 1、最常见的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症，通常表现为蚕豆病。这类溶血性贫血通常由相关的药物或者进食蚕豆以及蚕豆制品后诱发，脱离诱发因素后，溶血很快停止，严重患者需要输血治疗，但治疗效果良好，不影响生活质量和预期寿命； 2、地中海贫血也为常见的溶血性贫血之一，轻型不需要治疗，不会产生影响。但是中型地中海贫血需要定期输血和排铁治疗，甚至需要通过造血干细胞移植达到根治的目标； 3、自身免疫性溶血性贫血通常给予泼尼松或者静脉丙球治疗，部分孩子的治疗效果不佳，可以给予血浆置换、利妥昔单抗等治疗； 4、严重的遗传性球形红细胞增多症患者，需要进行脾切除手术减轻贫血； 5、还有比较少见的丙酮酸激酶缺乏症等，需要造血干细胞移植才能治愈。 所以婴儿发生溶血性贫血，首先需要查明病因，才能制定合适的治疗方案。

血常规红细胞值偏低原因如下： 1、红细胞生成过少：比如缺血性贫血、巨幼粒细胞性贫血等； 2、红细胞破坏过多：比如遗传性球形红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞性贫血、新生儿溶血性贫血等； 3、红细胞丢失过多：比如急性、慢性失血性贫血等，都可能造成红细胞偏低。 血常规中红细胞值偏低，也应该引起重视，因为红细胞可为人体输送氧和二氧化碳。红细胞值降低时可能造成乏力、贫血容貌等。红细胞值降低应从生成过少、破坏过多或者丢失过多三方面寻找原因，应该到血液病科或者体检中心进一步检查。

溶血性贫血是红细胞破坏速度超过生成速度，由于超过骨髓代偿的能力而出现的贫血。溶血性贫血发生机制是红细胞破坏，分红细胞自身原因、红细胞外原因。红细胞内在自身原因导致的贫血多数属于遗传性疾病。如果溶血性贫血是红细胞自身原因导致，如红细胞膜或者红细胞内蛋白缺乏或者血红蛋白合成异常，会导致红细胞破坏。 红细胞外因素导致的溶血性贫血，比如自身免疫性疾病或者体内有抗体黏附在红细胞自身，导致红细胞出现破坏、溶血，不会发生遗传。如自身免疫性溶血性贫血，是后天的免疫异常导致的溶血性贫血，所以遗传不遗传要分开来看。

确诊溶血性贫血首先要有临床表现，根据患者的主诉和查体收集临床症状、体征，再加上实验室检查可以确诊疾病。具体如下： 1、溶血表现，如黄疸、皮肤巩膜黄染、小便颜色深，有些患者甚至呈茶色尿或酱油色尿。另外会有贫血表现，即缺氧表现，如头晕、乏力、心慌、活动气喘吁吁、嗜睡； 2、对于出现上述临床表现，高度怀疑溶血性贫血的患者要做实验室检查，如血常规，表现为血红蛋白下降、网织红细胞比值升高，还有红细胞破坏的证据，如游离血红蛋白增高、触珠蛋白降低，因为胆红素超过肝脏代偿能力，所以会出现间接胆红素增高。由于发病机制不同，自身免疫性溶血性贫血还会出现抗人球蛋白试验阳性。 3、最后再找导致溶血的原因，可以对患者做溶血性贫血的判断，有些患者可能需要做骨髓穿刺检查，骨髓会出现红系增生性贫血的表现。

急性溶血性贫血是各种因素导致红细胞在短时间内被大量破坏，超过了机体代偿能力所发生的一种贫血，临床表现为起病急，病情重，有寒战、高热、面色苍白等症状。一般急性溶血性贫血起病比较急，严重的可以引起生命危险，但是经过治疗大部分可以治愈。 急性溶血性贫血具有一定的遗传性，如蚕豆病，是带有遗传性的G6PD酶缺乏，进食蚕豆以后可导致急性溶血。对于这种病人，不进食蚕豆和进行治疗以后可以控制病情。

溶血性贫血是红细胞被破坏，红细胞寿命缩短而引起的贫血。根据不同的溶血可以选择不同的方法，但是首先要确定是否溶血，最常见的检查是血常规、网织红细胞、血涂片、间接胆红素测定，还可以做骨穿，也可以进行溶血试验检查、抗人球蛋白试验、酸化血清溶血试验。如果是G6PD缺乏所致，可以检查G6PD酶。 溶血性贫血根据不同的分类方法可分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血，如果部位不同，可以分为血管内溶血性贫血和血管外溶血性贫血，病因不同可以分为免疫性溶血性贫血和其它溶血性贫血。

溶血性贫血是血液方面的疾病，由于红细胞破坏速率增加，超过了骨髓造血的速率而发生的贫血。饮食调整有助于溶血性贫血的治疗，需要注意的主要有以下五点： 1、尽量少喝或不喝茶，因为茶会影响铁质的吸收，溶血性贫血的患者如果经常在饭后喝茶，会阻止人体对食物中铁的吸收，茶叶中含有鞣酸不利于吸收铁，铁和鞣酸可以结合为单磷酸铁沉淀，不能被人体吸收； 2、溶血性贫血的患者建议经常多吃富含维生素以及新鲜水果和绿色蔬菜，如橘子、山楂、柿子椒、苦瓜、笋等，维生素C有助于参与造血，促进铁吸收利用的功能，这些食物在日常生活中也可以进行搭配，尽量做到饮食多元化，营养全面化； 3、溶血性贫血的患者要注意加强营养，特别要补充足量高蛋白食物，高蛋白饮食可以促进铁吸收，也是合成血红蛋白的必需物质，如肉类、鱼类、禽类等； 4、建议患者多吃含铁量高的食物，包括动物性食物，如动物肝脏、瘦肉、蛋黄等，而植物性的食物中，海带、黑芝麻、菠菜、大米、玉米、黑木耳、黄豆、黑豆、紫菜、麦芽以及水果类都可以多吃，水果类有李子、杏、桃、苹果等，都是不错的选择； 5、推荐溶血性贫血的患者多吃农作物的甘薯，虽然价格比较低廉，但其所含的维生素和纤维素远远超过了苹果、葡萄等其他瓜果，是非常好的粗粮食物。以上五点是溶血性贫血患者饮食需要注意的几点。

要明确这个问题，患者具体是哪一种类型的溶血性贫血，是否与自身免疫性因素有关。如果是自身免疫性的溶血性贫血，治疗难度较大，但如果原发病控制的情况下可以生孩子，如果是先天性溶血性贫血，不需要治疗，患者还是可以生生育。溶血性贫血一般在原发病控制的情况下可以生育小孩，但如果是自身免疫性溶血性贫血，如果患者在长期服用免疫抑制剂、免疫调节剂或相关的药物的情况下，要在医生的监控下来生育，不能自己为了生育就把需要治疗的药物停掉。如果是想生育，即便是怀上了小孩的情况下，因为治疗的突然中断导致原发病的进展，这样生下来的孩子质量也不高，在孕期会出现严重的并发症，一定要格外注意。