溶血性贫血

这就是溶血症的其中一条，就是血型不合造成的溶血性贫血，如果是日常的情况下，任何的血型不对都会造成溶血，但是在儿童方面经常会碰到的就是在新生儿时期妈妈在生产的过程当中，经常会听到新生儿ABO溶血症，主要是指幼儿和妈妈的血型不合，小孩是A型，妈妈是O型，这样一种情况会造成溶血。原因实际上是在生产过程当中，胎盘血相互循环流通了，幼儿的血到了妈妈身上，妈妈的身上产生了一个抗体，抗体又回到幼儿身上，对幼儿的红细胞产生了破坏作用，这就称为新生儿ABO溶血，是新生儿期间特有的疾病。有时刚刚生下来也发生了溶血性贫血，但实际上两个人血型也相合，这个时候要看看溶血是先天性的还是后天性的，要进一步明确评判。

婴儿溶血性贫血是很广泛的概念，包括多种疾病，不同的疾病治疗及预后不同，具体如下： 1、最常见的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症，通常表现为蚕豆病。这类溶血性贫血通常由相关的药物或者进食蚕豆以及蚕豆制品后诱发，脱离诱发因素后，溶血很快停止，严重患者需要输血治疗，但治疗效果良好，不影响生活质量和预期寿命； 2、地中海贫血也为常见的溶血性贫血之一，轻型不需要治疗，不会产生影响。但是中型地中海贫血需要定期输血和排铁治疗，甚至需要通过造血干细胞移植达到根治的目标； 3、自身免疫性溶血性贫血通常给予泼尼松或者静脉丙球治疗，部分孩子的治疗效果不佳，可以给予血浆置换、利妥昔单抗等治疗； 4、严重的遗传性球形红细胞增多症患者，需要进行脾切除手术减轻贫血； 5、还有比较少见的丙酮酸激酶缺乏症等，需要造血干细胞移植才能治愈。 所以婴儿发生溶血性贫血，首先需要查明病因，才能制定合适的治疗方案。

自身免疫性溶血性贫血主要是自身机体发生免疫功能调节异常，产生了自身抗体和补体吸附于红细胞表面，进而破坏红细胞引起的一种贫血，分为温抗体型和冷抗体型。治疗方法如下： 1、去除病因； 2、最常见的方法就是用糖皮质激素，为首选药物； 3、做脾切除手术； 4、使用其它免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等。 通过治疗以后，大部分自身免疫性溶血性贫血可以治愈。

系统性红斑狼疮是风湿病中病死率比较高，同时也是比较危重的风湿病。由于其可以侵犯身体多个系统，造成血液系统、肺脏、泌尿系统、消化系统、心血管系统、神经系统等多个脏器损伤，因此在狼疮晚期，依据所侵犯的脏器的不同，症状也有所不一，具体表现如下： 1、如侵犯血液系统，可以出现重度白细胞减低，甚至发生中性粒细胞匮乏，导致严重感染；还可出现重度血小板减低，可以导致重度出血，出现自身免疫性溶血性贫血，导致血色素减低； 2、如果狼疮合并肾脏病变，在后期往往可以出现全身水肿、肾功能不全，甚至发生尿毒症； 3、如果合并狼疮脑病发生，侵犯到神经系统，患者在后期会出现剧烈头痛、神志昏迷，甚至脑血管疾病的发生。 因此狼疮后期依据其侵犯系统不同，症状有所不一。但绝对不应该放松警惕，应该尽可能地将狼疮控制在病情早期，使其长期处于一种稳定水平。

自身免疫性溶血主要是自身抗体吸附在红细胞膜上，导致红细胞破坏引起溶血。血细胞破坏以后出现外周血的血细胞下降，骨髓增生是以红系增生为主，可以出现其它类似于贫血的症状。同时溶血以后间接胆红素增高，可以造成黄疸，根据分型可以分为温抗体和冷抗体型，温抗体主要是以IgG和C3补体比较多；冷抗体主要是IgM增高比较多。自身免疫性溶血性贫血的诱因可以是感染、药物等多种因素。 自身免疫性溶血性贫血由于红细胞破坏，会有单核巨噬细胞吞噬衰老、破坏的红细胞，长此以往会相应出现脾大，溶血时间长后脾会出现中度肿大。自身免疫性溶血性贫血治疗比较简单，首先要查找病因，以激素或者其它免疫抑制剂治疗为主，预后比较好。

蚕豆病即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，属于溶血性贫血，如果是新生儿宝宝，本身有新生儿黄疸又合并蚕豆病，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症，会使宝宝的黄疸加重，有可能达到病理性黄疸的程度，这时为了减轻黄疸可以采取以下几个方法：1、蓝光照射：通过蓝光照射，皮肤通过照射以后会使血液里的胆红素发生分解，从而利于代谢、排泄到体外；2、应用白蛋白：输注白蛋白会使血液里游离的胆红素减少，成为结合胆红素，从而使胆红素不容易透过血脑屏障，避免核黄疸的发生；3、全身换血：如果宝宝的胆红素的水平特别高，有可能导致核黄疸的状态，必要时可以进行全身换血的方法进行治疗，使胆红素的水平快速降至正常。

有蚕豆病的患者可以吃双歧杆菌三联活菌肠溶胶囊，药品说明书中并没有提到蚕豆病禁忌的警示。蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血，临床表现为起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血，最短的只有2个小时，最长者可相隔9天，症状包括全身不适、疲倦、乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等，严重者可以致死。其原因可能与蚕豆中的某些氧化物质，引起红细胞裂解，也有研究证明红细胞氧化损伤，及红细胞内钙稳定性紊乱是蚕豆病发病的主要机制。双歧杆菌三联活菌肠溶胶囊为活菌制剂，能合成抗氧化物质、抗氧化剂，及自由基清除剂，对蚕豆病有一定的治疗作用，因此蚕豆病患者可以吃双歧杆菌三联活菌肠溶胶囊。蚕豆病患者在平时生活和药物服用中，需禁食蚕豆，对于日用品成分中含有樟脑、红花油，以及部分杀虫剂喷雾等都可导致溶血，同时新诺明等，磺胺类药物均应禁用，而非甾体抗炎药如双氯芬酸钠、布洛芬、对乙酰氨基酚片等也要慎用。一旦患病建议患者应尽早到医院就诊，并向医生说明患有蚕豆病，同时建议蚕豆病患者应定期、坚持监测血常规和尿潜血，如0-3岁通常是每半年1次，≥4岁每年1次。

蚕豆病患者存在饮食及用药禁忌，如不能进食蚕豆，因为蚕豆可能引起急性溶血性贫血。常见禁用药物如下；1、磺胺类药物：尽量避免使用，比如柳氮磺胺吡啶，可影响G-6-PD酶活性，可导致溶血性贫血；2、解热镇痛类药物：如布洛芬、阿司匹林或对乙酰氨基酚等，也是慎用或禁用药物；3、抗菌素类药物：如抗真菌药物或者抗寄生虫药物，需尽量避免使用。蚕豆病患者生病或者服药时，一定要和医生明确自身病史，因为蚕豆病并非常见疾病，发病率较低，一旦疏忽或隐瞒病史，误服药物可能引起红细胞脆性增加，导致急性溶血性贫血，严重时可能出现生命危险。

蚕豆病的临床表现主要是病人在接触生蚕豆出现的一种急性溶血，这样的病人首先是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏症的病人，这个病也遗传病，一般遗传病在没有诱因时不发病，在服用生蚕豆等氧化剂或者其它的氧化剂，比如闻到樟脑丸，或者是服用磺胺类的药物，也会出现类似的蚕豆病表现，主要的表现就是急性溶血性贫血表现，红细胞大量破坏造成病人出现乏力、头晕、心悸、耳鸣，严重的会有食欲不振，消化不良等。有的还会有心脏表现，比如心悸、胸闷，同时会出现黄疸，包括皮肤黄染，巩膜黄染等，这样的病人需要及时就医，要尽快脱离掉诱因，经过积极治疗，疾病也可以稳定下来。

儿童的蚕豆病实际上是一种遗传病，是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的一种疾病，是红细胞膜缺陷的一种疾病。儿童很早就会把疾病表现出来，蚕豆病是服用生蚕豆，其是一种氧化剂，当然服用其它氧化剂也会出现类似的表现。 出现蚕豆病时主要是出现溶血性贫血，主要是红细胞降下来，会出现浑身无力、头晕眼花、耳鸣的表现。心脏方面就会有心悸、胸闷，消化道方面会有食欲减退。因为是溶血，由于红细胞的大量破坏，会出现溶血性黄疸，表现皮肤的黄染、巩膜黄染，有的时候还会出现肝脾肿大，出现这些表现的儿童还是要及时就医。