混合性结缔组织

混合结缔组织病不一定必须使用激素治疗，混合结缔组织病是一类累及到皮肤、肌肉和关节等的疾病，表现肌酶升高、皮肤硬化、雷诺现象、肺动脉高压、关节肿痛等。混合结缔组织病是否要用激素，应该依据具体的病情而定。 有一部分混合结缔组织病可以不用激素，比如仅仅有关节症状、皮肤症状，而没有出现肺动脉高压、肌炎症状、肌酶升高，这部分病人可以单用慢作用药做治疗。定期复查观察，依照疾病的具体情况，再决定是否加用激素。另一部分，如果混合性结缔组织病合并有脏器受损，尤其肺动脉高压或者肌肉病变，此时一定要用激素治疗。

讲解医师：王锦涛  （主治医师）
就职单位：郸城县中心医院内科
混合性结缔组织病是同时或者是不同时具有系统性的红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿关节炎等疾病的混合表现。血中有高低度效价的斑点型和高低度抗体的疾病。疾病早期病人会表现出乏力、关节痛、易疲劳、手指肿胀或者是硬化、肺部炎性改变、肌痛、肌无力、食管功能障碍、淋巴结肿大、脱发、皮疹等症状。在缺少典型的特征性临床表现时，患者因不明原因的发热而就诊，这些都是混合性结缔组织病的临床表现。

混合性结缔组织病不能治愈。混合性结缔组织病是一种在患者血清中含有很高滴度的抗核抗体，同时有U1RNP自身抗体存在的临床综合征。临床上患者可以具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿关节炎等疾病症状的组合，不具备确诊具体某一个疾病的条件，所以称为混合性结缔组织病。目前混合性结缔组织病缺乏治愈手段，要根据患者的具体表现以及抗体情况，选择治疗方案，所以混合性结缔组织病的治疗是个体化治疗。混合性结缔组织病可以终生呈混合疾病状态，部分患者随着病情发展，可能在病情后期逐渐向某一个疾病发展，例如向系统性红斑狼疮或者系统性硬化病发展，预后比较好，10年生存率能够达到80%以上，但是不可治愈。

混合性结缔组织病指具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬皮病、类风湿关节炎疾病的混合表现，又不符合某一具体疾病分类标准的疾病，患者血清中有高滴度的斑点型抗核抗体以及高滴度的U1RNP抗体阳性。混合性结缔组织病没有根治方法，主要以药物治疗为主，临床上使用的药物包括以下几种：1、非甾体抗炎药：例如阿司匹林、吲哚美辛、双氯芬酸；2、抗疟药：如羟氯喹；3、其他：糖皮质激素、免疫抑制剂是临床上常用于治疗混合性结缔组织病的药物。临床医生会根据患者的临床表现选择不同的治疗方案，如果仅是关节方面的表现，如关节肿胀、疼痛，可选用非甾体抗炎药以及免疫抑制剂进行治疗。如果有其他系统损害，会根据患者的具体情况选择激素治疗。

混合性结缔组织病是一种常见的风湿免疫病，主要表现是双手指出现肿胀，还有一个最有特异性的表现叫雷诺综合征，即指双手指在遇冷的时候出现发白、发紫、发红过程。发白主要是因为双手指血管的痉挛、收缩；发紫是因为血管痉挛收缩以后出现缺血；发红是因为在缺血之后反射性的血管扩张。混合性结缔组织病容易出现内脏损害，比如出现肺动脉高压、肺间质性肺炎。其治疗包括以下两个方面： 1、对症治疗：即治疗症状，主要指治疗雷诺综合征。治疗时可以用扩血管的药物，比如硝苯地平、卡托普利、前列腺素制剂，或用一些更强的扩血管药物。雷诺综合征的治疗还有包括抗凝治疗、抗血小板聚集。因为雷诺综合征是一种血管炎，容易出现血小板的聚集，形成血管的微血栓，从而导致肢端出现缺血、坏死； 2、控制病情的治疗：具体的用药要根据患者的病情轻重而定，如患者有严重的肺动脉高压，有肺间质纤维化，治疗使用的强度就要比较强，比如使用激素联合免疫抑制剂。激素使用的剂量可以用0.5-1mg/kg，而免疫抑制剂根据病人的内脏的损害，可以使用甲氨蝶呤或环磷酰胺。