法洛四联症

法洛四联症是先天性心脏病的一种，是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位和左右心室肥大四种情况，主要是室间隔缺损和肺动脉狭窄。本病常见于紫绀型先天性心脏病，存在着室间隔缺损，主要位于右心室间隔的膜部，肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部主要向右移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而在左右侧心室均存在直接连接，由于肺动脉口狭窄造成血流进入肺循环出现阻力增大而出现障碍。右心室排出的血液大部分经过心室间隔的缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而静脉血在主动脉处混合被送至身体各部，使得动脉血氧饱和度显著下降，所以临床中可以见到紫绀的临床表现。

法洛氏四联症的原因和其他先心病的原因几乎相同，主要是以环境因素为主，包括病毒感染、污染、射线辐射等。在胎儿发育过程中，可引起圆锥动脉干异常，从而使主动脉位于前位，肺动脉发育出现异常，室间隔不对位，形成比较大的室间隔缺损。 此类患儿需要及时进行外科矫治，根据病情严重程度，手术时间可以选择在1岁以内进行；部分患儿也可在3-4岁以后进行外科矫治。 目前法洛氏四联症的外科治疗效果较满意，手术成功率在98%以上。

法洛四联症术后并发症及其处理具体如下： 1、最常见的房室传导阻滞，患者心跳变慢，在修补法洛四联症室间隔缺损时因为解剖结构的特点，可能损伤到管理心跳节律的传导系统，导致其损伤，产生并发症；随着技术进步，可以采用人工心脏起搏器来解决心跳变慢，这是比较明显的并发症，需要后续治疗； 2、其它并发症可能残余室间隔缺损修补不完整，还有瘘或流出道梗阻、肺动脉狭窄解除不彻底等情况，患者需要再次进行手术解决问题； 3、进行完美的法洛四联症手术以后，随着患者年龄长大，有很大一部分孩子或成人会出现肺动脉瓣反流、右心功能不全；因为肺动脉狭窄解除以后，没有天然的肺动脉瓣结构存在，所以随着年龄增长、肺阻力增加，出现肺动脉瓣反流；对于出现中度以上的肺动脉瓣反流，患者需要进入专科医院，请专科医生进行超声心动图，必要时要做心脏核磁共振来进行评估，决定是否需要针对肺动脉瓣反流进行后续治疗。 法洛四联症早期如果在20-30年前，对于医生来说确实是一个比较具有挑战性的复杂先心病，但是随着技术进步，近年来法洛四联症已经是复杂先心病当中的一个相对治愈率比较高、安全性比较高的疾病。但不同程度并发症与后遗症还是有存在的可能性，轻微并发症或后遗症不对机体造成很大影响，但相对严重的并发症可能对患者未来的生活质量有一定的影响。

法洛四联症患者缺氧时可下蹲，使双腿弯曲，并将背弓起来。法洛四联症是复杂的先天性心脏病，顾名思义是存在四种心脏缺陷存在：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。此病会导致机体缺氧，产生紫绀，所以如果患者缺氧发作，在特殊原因诱导下可以加重缺氧，患者会突然晕厥或浑身冷汗，没有力气。因为法洛四联症患者却又是因为不饱和血，也就是氧含量很低的血流到身体里所致。 为了改善缺氧情况，缓解缺氧发作的情况，要让氧含量很低的血不要进到身体里，让身体提高阻力，可以改善这种情况。出于此原理，通常可以看到缺氧时患者要蹲下，把大腿弯起来，整个人弓起来，会增加身体阻力。并且缺氧发作时患者一定要完全镇静、安静，不能烦躁、哭闹，否则会加重缺氧。如果有条件，患者可以吸氧以缓解；如果在医院，还会有相应药物，比较多用的药物是心得安，可以改善缺氧发作的情况。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
法洛四联症的四种畸形，主要有以下几点：\n1、局部狭窄：肺动脉瓣和右室流出道的狭窄。\n2、室间隔缺损：往往是对位不良型的或者是一个膜部大的室间隔缺损。\n3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔的上端，一般横跨在室间隔上端占左右心室的各50%，就是50%靠在左心室，50%靠在右心室，称为主动脉骑跨。\n4、右心室肥厚：最重要的畸形就是肺动脉瓣和右室流出道的狭窄，如果是非常严重的狭窄，会导致病人的缺氧发作，称为危重型的法洛四联症。\n目前而言，法洛四联症大部分可以经过手术得到纠正。

法洛四联症的X射线表现比较典型，一般通过胸片的正位片可看到心脏形态有异常，统称为靴形心，表现为心脏靴子样、心腰凹陷、心尖向上翘起、心间向左边扩大、右心室增大、肺血少、肺门小及肺动脉结小。通过胸片呈现的典型改变，一般可对疾病进行初步判断，法洛四联症的最终可通过心脏B超、心血管造影、或术中诊断进行确诊。

儿童急性心力衰竭的主要原因是先天性心脏病、心肌炎，如果是先天性心脏病，目前治疗先天性心脏病的手段很多，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，都可以通过手术进行治疗，预后相对会比较好。如果是严重先天性心脏病，比如法洛四联症，比较难治愈，心衰可能会反复发作，而且患者预期寿命会比较短。 儿童如果有发热，出现心肌炎，心力衰竭控制不好，很容易发展成扩张型心肌病，一旦发展成扩张型心肌病，比如天气变化或者运动时会诱发心衰发作。由于心肌炎引起的心衰，预后相对稍差。

法洛四联症胸片主要表现为右室肥厚和肺血减少的改变。在X线上可以看到左侧心腰凹陷，心尖出现圆钝上翘，主动脉结突出，呈靴形心改变。还可以看到肺野、肺血管纹理比较纤细，右下肺动脉干明显减细，肺血流减少。 法洛四联症是最常见的右向左分流型先天性心脏病，在紫绀型心脏病中排名第一，基本的病理表现包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。

肺动脉瓣狭窄的术后寿命根据肺动脉瓣狭窄的术前程度，以及肺动脉瓣狭窄术后解除程度来决定。单纯肺动脉瓣狭窄术后无复发者，术后预期寿命较长；肺动脉瓣狭窄术后再狭窄、反复进行扩张者，或出现肺动脉瓣严重关闭不全、中量甚至中大量反流需要再次手术者，预期寿命较短、生活质量较差。如法洛四联症患者，术后若干年出现肺动脉瓣中量、中大量反流可导致右心衰，预后较差。

先天性心脏病的种类非常多，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，也有非常复杂的情况，具体如下： 1、法洛四联症：法洛四联症分为轻、中、重型，根据肺动脉发育、血管粗细决定； 2、大动脉转位：主动脉、肺动脉都长反了，手术风险非常大，但目前效果都非常好； 3、完全性肺静脉异位引流：正常的肺静脉都进入左心房，完全性肺静脉异位引流通过垂直静脉可以进入上腔静脉、下腔静脉，可以进入右心房，也可以混合存在； 4、肺动脉闭锁：肺动脉闭锁也属于非常复杂的先天性心脏病，治疗风险很大，要根据它的类型，如完整性、有室缺的来决定不同的手术时机； 5、其它：单心室、单心房、三尖瓣下移的畸形、完全性房室间隔缺损都属于复杂的先天性心脏病，根据不同种类决定不同的治疗时机和治疗效果。