法洛四联症

法洛四联症的X线主要的表现是靴形心，拍胸片时可以看到心影外形如靴子，心尖有明显隆起，肺动脉段凹陷，主动脉段突出。X线除明确心影表现，还可以明确周围肺脏表现。法洛四联症患者的胸片可以表现为肺血减少或者肺纹理减少，可以看到肺动脉段凹陷等X线表现。法洛四联症可以通过胸片检查，对临床有初步诊断或者临床要考虑是否为法洛四联症，结合临床症状、查体表现、胸片，进一步完善心脏彩超，甚至可以做心血管造影来协助判断是否为法洛四联症。所以法洛四联症的胸片表现有一定的特征，根据特征可以为疾病早期提供相关诊断依据。

法洛氏四联症不能自愈，法洛氏四联症是因心脏发育畸形同时产生四个病变，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右室肥厚，患者不会自愈，通常需手术纠正，改善血流动力学，才能治愈。 法洛氏四联症为先天性疾病，是胎儿在母亲腹内时心脏血管扭转过度或不足，从而产生主动脉骑跨、室间隔缺损、右室肥厚、肺动脉瓣狭窄，属于一组疾病，不能自愈。

法洛四联症相对是小儿先天性心脏病中，中等程度的复杂心脏病。法洛四联症不是简单心脏病，是由四种畸形引起。一般患儿手脚不会发抖，但是长时间会造成杵状指，即手指末端会膨大、发紫。 法洛四联症是青紫型先心病中最常见的类型，小孩儿逐渐嘴唇会发紫，会缺氧。如果不治疗，小孩生长发育会逐渐迟缓。当小孩会走路之后，会缺氧、力量不够，走路会蹲下去。如果患儿缺氧发作，会自行蹲下，蹲下后下肢血压会升高，通过室间隔缺损分流量，造成右向左分流，右向左分流增加肺血液量，会改善缺氧。

法洛四联症的症状具体如下： 1、患儿出生后通常出现哭闹后紫绀。如果剧烈哭闹，部分患儿不仅出现青紫，还会出现呼吸骤停等缺氧症状； 2、患儿长大后喜欢蹲踞，因为蹲踞过程中下肢血液供应减少，上半身，尤其是大脑供血多，相对不易头晕；但如果站立时间较长，脑部缺氧，则会出现头晕、头痛，但下蹲后可以缓解； 3、患儿因末梢手指缺氧会发生毛细血管增生，出现杵状指。 通常法洛四联症的患儿会在6-7个月实施手术治疗，故目前出现蹲踞、杵状指类症状较为少见。

法洛四联症是1888年病理学家Fallot描述的疾病四种病理类型，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭窄、右室肥厚。 对于法洛四联症而言，通常把两个结构的问题处理妥善后，另外两个结构的问题即可迎刃而解。比如修补室间隔缺损时，补片略微大一些即可隔开骑跨的主动脉。另外，右室流出道疏通好后，右心室肥厚则会逐渐减轻。

法洛四联症术后并发症多由术后恢复不佳导致，也与患儿个体病情程度有关，具体如下： 1、瓣膜反流量加大：患儿术后若出现瓣膜反流量加大，短期内可影响心功能； 2、抽搐、脑出血：由于术中需要体外循环麻醉，因此可出现抽搐、脑出血等并发症。若症状较轻，经治疗后多数可以治愈； 3、传导阻滞：因右室流出道需要疏通，切除肥厚肌肉，可导致术后右束支传导阻滞发生率较高。另外，缝合时缺失也可导致术后Ⅲ度房室传导阻滞，进而造成心率较慢，有时在40次/分左右。心输出量在心率是40次/分左右时不够孩子的身体需要，一般需要放临时起搏器，连接起搏器起搏正常心率，一般使用两周左右，大部分孩子会在两周左右恢复正常的窦性心律，如果不能恢复正常窦性心律，需要安装永久起搏器； 4、术后低心排：即术后心功能较差，因为手术相对复杂，手术时间较长，右室流出道疏通要切开心脏肌肉，所以对心功能影响较大，表现为术后心脏跳动无力、血压低、心率快，需要应用强心药物性多巴胺、米力农甚至肾上腺素维持或者改善心功能； 5、残余分流：个别病例出现缝线撕裂、残余分流，一般小的分流不用处理，大部分孩子在将来长大以后会长好，而对于较大的残余分流，可能需要再次手术修补。

经胸超声心动图检查是将探头放于心脏前部的左侧胸壁，检查心脏功能和结构的一种诊断心脏疾病的常用检查方法。通过超声心动检查可观察形态大小、血流、瓣膜功能、大血管以及有无血栓等心脏情况，进而确诊房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、右室双出口等心脏疾病，为疾病的下一步治疗提供较为可靠的参考依据。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
法洛四联症相比较室缺、房缺和动脉导管未闭这种手术来说，比较复杂，所以相比较而言，费用还是比较高的。根据手术的年龄和体重，如果孩子在7-8个月做手术，肺血管发育也是比较好的，没有明显的缺氧发作这种情况，一般术后恢复的比较满意，大约可能就是5-6万左右就差不多了。但如果小孩年龄比较小，如6个月左右，甚至5个多月给做手术，术中要求条件比较高，术后处理时间比较长，护理时间也比较长，费用有可能比较高，6-7万，甚至更多。还有就是年龄比较大的孩子，血管也比较多，手术以后心功能比较差，住院时间比较长，费用就比较多，甚至有的到十几万都有。所有的费用不是一概而论，根据孩子的病情轻重、根据术后的恢复时间、有没有并发症综合来判断，平常给家长讲的就是大约的费用，但具体要看术后恢复情况来决定。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
法洛四联症患者如果有缺氧发作，处理一般考虑以下几种情况：\n1、吸氧：首先需要吸氧。\n2、镇静：一般用水合氯醛或者用吗啡来给患者镇静。\n3、缓解右室流出道的痉挛：通常也会用吗啡来缓解右室流出道的痉挛。\n4、保持一个正确的体位：一般婴儿使用膝胸位，孩子用蹲踞位。\n以上是缓解缺氧发作的四大步骤，缺氧发作缓解了以后，会用一些减慢心率的药物，比如β受体阻断剂心得安，长期口服来预防缺氧发作。此外，发生过缺氧发作以后，建议尽早的进行外科手术，避免再次缺氧发作。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
法洛四联症的孩子能不能要，其实是比较棘手的问题。从现在的诊疗常规上，没有说法洛四联症的孩子不可以生产，认为法洛四联症的孩子可以生下来。确实生下来以后，绝大部分法洛四联症的孩子可以通过手术进行矫治，但是有极少部分孩子并不能做根治手术。这部分孩子的主要问题在于法洛四联症伴有冠状动脉的走行异常，可是这种情况在胎儿期，通过胎儿超声很难做出明确的判断。\n关于法洛四联症的孩子，如果从医学常规上来说，不建议引产引掉，可是也要做好思想准备。生下来以后，绝大部分在3-6个月要做手术，做一个根治手术，可是有极少部分做不了根治手术，尤其是冠状动脉跨流出道，这样的孩子很难做根治手术，只能做姑息手术，就会对未来生活起到比较大的影响，也就是说这类孩子的预后比较不乐观。