汤小东

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
无症状或发展缓慢的儿童骨软骨瘤可以不做手术，随访观察即可。外科手术的指征是：1、成年后肿瘤持续生长；2、出现疼痛；3、影响关节活动；4、肿瘤较大，影响外观；5、有临近骨骼、血管、神经的压迫；6、位于中轴部位，如骨盆、肩胛骨、脊柱等；7、怀疑有恶变倾向。对于儿童当骨软骨瘤影响肢体骨骼发育导致畸形时，应积极手术切除，手术时，应做骨软骨瘤的膜外游离，充分显露，并于基底部周围的正常骨边缘做整块切除。软骨帽切除不净易于复发。位于中轴骨骼及躯干、头颅、胸廓骨骼的骨软骨瘤，即使没有恶变征象，手术切除也应相应广泛，以减少术后的复发。

软骨肉瘤的治疗方法包括： 1、手术治疗：是目前治疗软骨肉瘤最有效的方法，如早期行边界良好的广泛切除术，大多数患者可获得满意的治疗效果，甚至达到临床治愈； 2、化疗：高度恶性肿瘤包括Ⅲ级软骨肉瘤和去分化软骨肉瘤，应在肿瘤切除术后辅以化疗； 3、放疗：对不能施行手术的部位可采取放疗，以提高治疗效果。

骨转移瘤患者的生存期与患者身体状况、骨转移灶数目、有无其他脏器转移等有关。随着医疗技术的不断更新，特别是靶向药物的应用，患者的生存期也逐渐延长，尤其是对肺癌、乳腺癌、前列腺癌等肿瘤发生的骨转移有效。所以对骨转移瘤不应采取消极的态度，而应积极治疗，部分患者可获得长期生存。

尤文肉瘤是小圆形细胞肿瘤，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。主要是由于11号染色体和22号染色体易位，形成了EWS-FLI1融合基因，从而导致尤文肉瘤的形成。目前临床上治疗尤文肉瘤主要采用手术、放疗、化疗的综合治疗方法。据临床统计，大概50%的患者可获得长期存活。

尤文肉瘤的症状与其他恶性骨肿瘤相似，主要表现为局部肿块、疼痛，晚期可出现四肢病理性骨折、神经和脊髓压迫症状。部分患者可伴有发热、白细胞升高，早期容易被误诊为骨髓炎，给予抗感染或切开引流等错误治疗，耽误治疗时机。一旦出现上述症状，应注意与骨髓炎相鉴别，避免误诊。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
骨肿瘤的形成是一个极其复杂的过程，许多基本的细胞生物学机制对肿瘤的发生具有重大的影响，包括细胞对生长因子的反应、信号传导、基因转路的控制、细胞周期调控、遗传突变、凋亡、细胞与细胞外基质的相互作用、细胞间粘附、细胞骨架的维持以及血管生成等等。单个分子或基因的改变通常不可能导致肿瘤的发生，多种不同的基因改变对各种传导通路均有影响，这些基因出现变异可能导致相似的功能结果，产生相似的肿瘤。另一方面，任何肿瘤均同时存在多种传导通路的改变，基因突变可以产生间接或继发效应，肿瘤能够过度表达正常的生长因子或受体、细胞因子及酶类，这些物质使得肿瘤细胞能够侵袭组织，招募新的血管形成，甚至形成远处转移，这些分子生物学过程实质上可能与变异的基因无关，但可以作为全新的生物治疗靶点。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
原发于骨骼以外的恶性肿瘤转移至骨形成的病变，称为骨转移瘤，是成年人骨破坏最常见的原因。在癌症病人中，大约有一半的病人会发生骨转移，常见的原发癌症部位是乳腺、肺、前列腺、肾脏、甲状腺和肝脏。骨转移最常发生的部位是脊柱、骨盆、肋骨和肢体的近端，转移到膝和肘以远端的部位并不常见。 由于转移肿瘤细胞异常生长、增殖，导致骨破坏，常引起骨痛、骨折、贫血、高钙血症和神经压迫等症状，骨转移瘤应采取综合治疗。对于症状严重，具有骨折风险或者已经发生病理骨折的患者，应积极进行外科处理。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的分期系统与许多骨的肉瘤分期系统不同，由于尤文肉瘤的组织起源可能为非间质，并且临床表现与其他许多肉瘤不同，所以建议分为四期，一期为实性骨内肿瘤；二期实性肿瘤合并骨外侵犯；三期多发中心的骨受累；四期存在远隔转移。这一分期系统反映了尤文肉瘤早期即具有扩散且范围广的特点，通常的转移部位为肺及其他骨骼。尤文肉瘤更倾向于侵犯骨髓，这一特点在其他肉瘤中并不常见，其导致了尤文肉瘤有不良的预后，因此应对尤文肉瘤的患者进行骨髓活检以明确分期。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
纤维瘤是对一大类纤维来源软组织肿瘤的通俗总称，在病理学上并没有专门的定义命名，因此，不应该将发现的软组织包块轻易地称为纤维瘤。常见的纤维来源肿瘤包括结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、骨化性肌炎、弹力纤维瘤、肌纤维瘤、硬纤维瘤或者称为韧带样纤维瘤以及纤维肉瘤等，其中硬纤维瘤是低度恶性肿瘤，具有局部侵袭性，切除后容易复发，而纤维肉瘤则是高度恶性肿瘤，需要进行手术广泛切除以及辅助放化疗等治疗。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的主要治疗方法包括放疗、化疗及手术的联合治疗，尤文肉瘤对放射治疗敏感60%-90%的患者，经过放疗后可以获得局部肿瘤的控制，但仍有少部分复发，其原因包括肿瘤体积过大，存在耐照射的细胞群，肿瘤的部位，脊柱和骨盆肿瘤比四肢肿瘤具有更高的局部复发率。虽然放疗对局部治疗有效，但单纯放疗的患者生存率低于10%，因此需要配合其他治疗。 尤文肉瘤对化疗同样敏感，采用包括阿霉素、环磷酰胺、放线菌素D、长春新碱、异环磷酰胺和VP16等药物的联合长时间化疗，可以使尤文肉瘤，5年无复发，生存率达到60%以上。化疗也可以增加尤文肉瘤的局部控制率。手术切除肿瘤配合其他治疗，可以提高尤文肉瘤的局部控制率，特别适用于体积较大的肿瘤。