格林巴利综合征

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
格林巴利综合征又叫急性炎性脱髓鞘性神经根神经病，发生在小儿就叫小儿格林巴利综合征。主要表现是患者有前期的感染史，一般表现为上呼吸道感染或者腹泻的病史，出现四肢的无力、麻木，无力基本是对称性的软瘫。一般可以做腰穿，可看到脑脊液的蛋白细胞分离现象，同时可做肌电图，发现神经有损害。一般治疗是采用丙种球蛋白治疗，连续输注5天，一般效果比较好，患者可以完全恢复。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病，急性期主要采用的是免疫抑制剂治疗，首选丙种球蛋白治疗。如果患者没有丙种球蛋白过敏史，或者先天性IgA缺乏症等禁忌症，就可以采用这种方法。成人按每天0.4g/kg计算，连用5天。如果患者病情较重，可以采用血浆置换疗法，每次交换的血浆量按40ml/kg，或者1-1.5倍的血浆容量计算。轻症患者每周交换2次，重症患者每周交换6次。关于激素的治疗，目前国外的多项临床试验证实，单用糖皮质激素治疗疗效并不是很确切。由于我国经济条件和医疗条件的限制，部分患者无法接受丙种球蛋白或血浆置换的治疗，有些医院还采用糖皮质激素治疗格林-巴利综合征，疗效还要进一步的探讨。急性期还可以给予大量的B族维生素、维生素C等等。对于有呼吸困难的患者，可以早期的进行气管插管、呼吸机辅助呼吸，并且主张给患者早期进行康复治疗。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
格林巴利综合征又叫急林巴利综合征，简称GBS，它是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害是多数的脊神经根和周围神经，也常累及面神经，最常累及的脑神经就是面神经。临床特点是一般起病急，之前有感冒史或者腹泻史，症状都在四周左右达到高峰，表现为四肢对称性的迟缓性瘫，就是四肢对称性的无力。腰穿的时候可以表现为脑脊液的蛋白细胞分离的现象，也就是蛋白数增高，细胞数正常。这种疾病一般呈自限性的单向病程，就是它可以慢慢的自愈，或者用药可以加速它好转，一般很少复发，临床上治疗主要是用丙种球蛋白治疗。

痿证是中医学的命名，患者主要表现为肢体无力、脉经收缩、肌肉无力、肌肉萎缩等症状。痿证相当于西医中的运动神经疾病、渐冻人、重症肌无力或格林巴利综合征等疾病，患者表现为肌肉无力、肌肉萎缩、无法活动。痿证的范畴较广，是一类疾病的总称，表现为肌肉萎缩、肌肉无力的疾病或中风后期肌肉萎缩、手脚无法活动，均可称为痿证。

格林巴利综合征复发率大概10%左右，复发与第一次发病有一定关系，如果第一次发病没有留下后遗症，复发可能性比较低。如果第一次治疗有后遗症，复发率相对会高。避免复发，首先要避免导致复发的诱因，如劳累、受凉、外伤，避免上呼吸道感染。 根据年龄情况适度运动，年轻人可以有中高强度运动，如打篮球、踢足球。年龄比较大的人可以有中低强度运动，如散步、游泳，但是运动强度一定要根据心率、呼吸的情况来定。避免导致格林巴利综合征复发诱因，如吃辛辣、刺激、没有煮熟、不洁的食物，这些容易导致消化道炎症，容易腹泻，都是导致格林巴利综合征复发的原因。为了避免复发在出院后一定要规律作息、规律生活，避免劳心、劳肺、劳神。

表现大致可分为三个方向运动障碍、感觉障碍、膀胱直肠的功能障碍。具体如下： 1、运动障碍根据病变部位，如颈段、胸段、腰段来确定相应症状。颈段可能影响到呼吸肌，会出现呼吸困难，另外可能会出现四肢瘫。如果胸段腰段一般是截瘫、下肢瘫； 2、感觉障碍，感觉减退或消失，没有温痛觉、没有深感觉，但有部分患者会出现感觉过敏，就是病变部位会出现感觉异常，轻触便会出现如触痛等症状； 3、膀胱直肠功能障碍，如小便无法排尿，没有尿意，膀胱由此可能变成大膀胱。正常人膀胱容量一般在300-500ml，有尿意，膀胱上面是憋尿肌，下面是括约肌，下面括约肌人能随时控制。但是如果出现格林巴利综合征可能无法控制，没有尿意，膀胱已经存储了800或1000ml的尿也没有症状。还有大便功能异常，它可能出现大便失禁或便秘。

一般来说需要3-6个月，因为神经恢复一般也是3-6个月，所以复发一般需要再次住院3-6个月。但第二次复发相对第一次来说，比第一次病情要严重，所以留下后遗症的机会比第一次要大。所以一定要寻找病情复发的原因，是平时生活不规律、工作压力大、经常熬夜，还是吃辛辣刺激食物导致。出院以后如果留有后遗症，在家要进行针对性康复训练，如果没有后遗症、恢复得比较不错，就要在生活方式干预，就要注意生活规律、定时吃饭、定时排便，按时休息。通过活动可改善体内的血液循环，同时可营养神经，对格林巴利综合征导致的脊髓神经的损伤康复有非常大的帮助。最后药物干预治疗，对减少格林巴利综合征的复发也有效果。

格林巴利综合征主要是由脊神经和周围神经脱髓鞘病变，所引起的一组神经功能缺失的症状。格林巴利综合征分为两种，第一种为急性格林巴利综合征，第二种为慢性格林巴利综合征。但无论急性或者慢性，均存在神经功能缺损的症状，其表现有： 1、肢体无力：以肢体无力较常见，可能发现大多患者走路或者双手上抬没有力气； 2、颅神经损害：较常见的一种情况是双侧面神经瘫痪，如眼睛闭不上，或者咀嚼乏力，以及咽困难、饮水呛咳等； 3、自主神经功能障碍：大多患者可以出现尿潴留等症状，均由格林巴利所引起。

格林巴利综合征的护理措施，可根据格林巴利综合征患者的临床症状决定： 1、避免走路跌倒：乏力患者可能会面临的问题，包括四肢活动障碍，在护理上对于不全性肢体乏力患者，一定要避免走路跌倒，或者肢体损伤； 2、帮助患者活动：对于完全性肢体乏力患者，如必须被动性卧床的患者，护理人员要定时帮助患者活动。尤其是患者自身不能主动活动的肢体，如双下肢，应避免深静脉血栓发生，以及避免肢体关节僵直； 3、翻身拍背：对于乏力的患者，特别是累及呼吸肌的患者，在平常护理过程中要注意为患者翻身拍背，以防止压疮形成； 4、安置胃管：对于乏力的格林巴利患者可能会存在饮水呛咳、吞咽困难等情况，对于这部分患者一定要注意安置胃管，避免误吸所导致的肺部感染，或者窒息所引起的呼吸困难，从而引发患者生命危险。

目前格林巴利综合征是可以被治愈的疾病，临床上格林巴利综合征通常分为两类，第一类是急性格林巴利综合征，第二类是慢性格林巴利综合征，其治疗如下： 1、急性格林巴利综合征：由于病情进展较快，且通常会累及呼吸肌，一旦发现急性格林巴利综合征，一定要及时治疗。临床上对急性格林巴利综合征的治疗主要分为几大类，第一，大剂量丙种球蛋白冲击治疗，需要根据每位患者的体重计算用药的具体量；第二，如果急性格林巴利综合征的患者对丙球冲击治疗效果欠佳，还可以加用血浆置换的治疗方法；第三，绝大部分格林巴利综合征患者，还可以加用营养神经的治疗；第四，如果格林巴利综合征累及呼吸肌，在急性期药物尚未起效时，也可以采用呼吸机辅助呼吸治疗来度过困难时期； 2、慢性格林巴利综合征：目前临床上慢性格林巴利综合征主要采用大剂量激素冲击治疗。