李燕郴

骨髓移植对捐献者即骨髓移植供者，几乎不存在危害。从全世界第一例骨髓移植展到现在，已经跨越半个世纪左右。很多人也已经接受骨髓移植，通过捐献自己的骨髓或者造血干细胞，使病人解除疾病痛苦，是一件很光荣的事情。经过医学的不断发展，现在已经不需要捐献者直接抽取骨髓，很多时候是通过外周血的造血干细胞替代骨髓的捐献。 捐献者经过适当的药物准备后，像献血一样，把血液引出到体外，经过血细胞分离机，把所需要的单核细胞分离出来，把不需要的细胞，如血小板、红细胞、血浆等再输回体内。实际上捐献造血干细胞所损失的血量，比献一次血还要少，所以说对捐献者几乎不存在危害。

原发性血小板增多症的治疗方法如下： 1、根据患者的年龄、血小板计数、伴随疾病等情况，选择治疗方案； 2、常用的药物有羟基脲和干扰素。对于65岁以上的患者，选择羟基脲的治疗就足够；而对于65岁以下的患者，预期寿命比较长，就要选择干扰素的治疗； 3、血小板单采主要用于患者发生紧急情况时，如脑梗、心梗等； 4、针对JAK2基因的药物，适用于难治的复发的血小板增多症。

血常规淋巴细胞比率偏低，要区分是轻度降低，还是明显低于正常参考下限。实际上任何外界刺激都能引起淋巴细胞比值的升高或是降低，如细菌感染，常会引起中性粒细胞比例的升高，中性粒细胞的比例和淋巴细胞比例如同跷跷板的关系，即中性粒细胞比例升高，自然会造成淋巴细胞的比值降低。 但是在特殊的血液病中，如白细胞的疾病，它所引起的淋巴细胞比值降低则需要通过进一步检查明确病因，必要时需要通过骨髓检查来确定是否存在淋巴造血系统的疾病。

血小板低和骨髓不造血之间不能直接划等号。如再生障碍性贫血，即典型的骨髓造血衰竭，它所具有的临床表现，则为血小板第一个出现减少，且超前于白细胞和红细胞。由于引起血小板降低的原因很多，所以血小板的减少不能与骨髓不造血划等号。 常引起血小板计数低是免疫因素，由于造血速度不变，而血小板破坏速度增加，所以血小板的计数会出现降低。通常经骨髓穿刺以判断血小板降低的原因，反映体内造血的真实情况。如果骨髓增生低下、巨核细胞数量减少，则考虑造血功能的衰退；如果骨髓增生不低、巨核细胞高度的增殖，则是免疫系统因素引起的血小板减少。

搬新房以后，部分人群会出现双下肢的皮肤出血，甚至出现一些白细胞减少，从而感到非常紧张。出现双下肢皮肤出血，最常见的是过敏引起的出血性皮疹。出现这种情况后，建议到医院做血常规检查，如果血常规没有出现异常，要注意过敏的情况，如果出现了血常规的异常，需要通过骨髓穿刺来确定有无血液系统疾病。 一般新房常见的污染物是甲醛，甲醛是一种体内没有蓄积的物质，具有挥发性，对呼吸道黏膜的刺激损伤，远大于对血液系统的伤害。毒物试验说明，除非接触高浓度的甲醛，一般经过良好通风后，室内装修对造血系统影响很小。

白细胞(+++)一般出现在尿常规的检查中，其中还包括红细胞、白细胞、尿酮体、尿液pH值、尿蛋白等一系列的检查。在泌尿系统发生感染时，包括肾盂肾炎、膀胱感染和尿道感染，都可以看到白细胞明显升高，会出现白细胞(+++)。定向检查时，会对白细胞用(+)进行标记。 对于男性患者，尿液中不存在白细胞，对于女性患者，尿液中有时候会由于生理问题，会出现白细胞(+)或白细胞(-)。当出现白细胞(+++)，则提示泌尿系感染。出现这种情况以后，病人还会伴有发烧、尿频、尿急、尿痛等症状，因此不能轻易忽视。如果长时间得不到有效控制，则会转成泌尿系统的慢性感染，对身体伤害很大。 因此，出现白细胞(+++)，尽快到医院就诊，明确病因控制感染。

夫妻都是O型血，孩子通常也是O型血。在ABO血型系统分类中，主要有A型、O型、B型、AB型等。但从医学上细分，A型血可能表达基因是显性基因A和一个隐性基因O，也可以是两个显性基因A和A，在血型检查时都是A型。如果是O型血，则既不表达显性基因A，也不表达显性基因B，只有一个隐性基因O。 夫妻双方都是O型血，则夫妻双方都是两个隐性基因O，故所生小孩一般也不会出现A和B显性基因，通常只能是隐性基因O。如果夫妻双方一方是显性基因A，一方是隐性基因O，则会有两种结果，即夫妻一方隐性O和另一方隐性基因O结合，孩子是O型血，或是一方显性基因A和另一方隐性基因O结合，孩子是A型血。

血液循环不好，主要表现在以下方面： 1、微循环不好：即皮肤组织、微小血管、毛细血管的微循环障碍，可以表现为发凉、肿胀、疼痛、麻木等； 2、大循环不好：即心肺疾病造成心、肺功能的降低，肺毛细血管的顺应性的降低，引起活动后心慌、气促、双下肢水肿、肝脾肿大等。 出现这种情况，要根据不同的原因进行不同的治疗。对于微循环障碍的患者，可以用改善微循环的药物，扩张局部的毛细血管，平时也注意保暖，冷的刺激会引起血管收缩，使微循环障碍加重。对于体循环不好的患者，要针对心肺疾病进行治疗，不可以自行在家中进行调整，必须到医院相关科室进行详细诊治。

原发性骨髓纤维化症的治疗方法包括： 1、治疗早期，全血细胞未升太高时，可使用干扰素，延缓骨髓纤维化； 2、治疗晚期，全血细胞已经减少，以对症支持为主，如促进造血的治疗，其中包括输血、并发症的管理、感染等； 3、巨脾的患者可用脾区的照射； 4、转成急性白血病以后，按急性白血病来处理； 5、针对JAK2的单克隆抗体。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性骨髓纤维化症能活多久？按比较老的资料，就七八十年代资料统计，他的生存时间在五年左右，现在有了新的治疗，比如像干扰素的治疗，比如像JAK2V617F突变单抗的治疗，骨髓纤维化病人的寿命应该得到了很大的提高。