李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病的分类方法比较多，最简单的一种分类方法是把先心病分为简单先心和复杂先心，简单先心包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等病变比较简单的心脏畸形；复杂先心包括法洛氏四联症、法洛氏三联症、大动脉转位等等病变比较复杂的先天性心脏畸形。第二种分类方法是按照血流动力学的特点，也就是血液分流方向，把先心病分为三类，一类是青紫型，一类是非青紫型，另外一类是潜在青紫型。第三种分类方法是按照遗传学特点分类，分为五大类，分别是单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病。第四种分类方法是按照病理变化特点为基础分类，叫做silber分类法，这种分类将心脏病分为大致七类：1、单纯心血管间交通，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损等等。2、心脏瓣膜畸形，包括主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、埃布斯坦畸形、二尖瓣关闭不全等等。3、血管畸形，主要有主动脉缩窄、主动脉弓畸形等等。4、复合畸形，包括法洛氏四联症、完全性的心内膜垫缺损、大血管转位、单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁等等。5、立体构象的异常，包括右位心合并内脏转位、单纯的右位心等。6、心律失常，包括先天性房室传导阻滞、先天性束支传导阻滞、致命性家族性心律失常、预激综合征等。7、心内膜弹力纤维增生症。所以，先天性心脏病根据不同的分类方法，可以分成不同的种类。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病目前最重要的治疗手段仍然是手术治疗。根据不同的心脏畸形，会有不同的手术方式，甚至手术时机也不完全相同。对于简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等，只要孩子不合并有其他状况，比如肺动脉高压、反复发作的肺炎或者明显的发育迟缓等等，一般会等到孩子长大一点，免疫力稍微强一些之后进行手术治疗。手术治疗的方式可以是微创的房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、动脉导管未闭封堵术等等，也可以是体外循环辅助下的房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补。动脉导管未闭在治疗的时候，不需要体外循环辅助，可以做直接结扎术或者切断缝合术。对于复杂的先天性心脏病，经常会有非常严重的症状，比如发绀、发育异常或者反复发作的肺部感染等等，一般需要尽快手术治疗，手术治疗的方式也基本上需要在体外循环辅助下，做畸形的矫治术，有些甚至需要两次，甚至更多次的手术治疗。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
所谓应激性心肌病，指的是一种由强烈的精神刺激所诱发的心肌病，这种心肌病的患者只要度过急性发作期，长期预后是非常良好的，一般能够完全痊愈，不留有后遗症。急性期院内死亡率接近1%-2%，也是非常低的。在急性期之后，心脏功能会在5-40天左右的时间内逐渐恢复。心脏彩超方面，左心室收缩功能会在1-4周左右的时间达到正常，但是心电图恢复完全正常，需要一周到半年时间，少数患者会在8个月到6年左右出现复发。因此，这种病人在急性发作之后，需要在比较长的一段时间之内持续药物治疗。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
心肌病的种类比较多，不同的心肌病诊断方法是不一样的，所以病史的问诊和体格检查非常重要，通过病史的问诊和体格检查能够基本判断可能的心肌病种类，这样就能有目的安排不同的诊断检查方法。首先最基本的检查方法是心电图，心电图能够看到有没有心律失常、心率的快慢等等这些情况，除了普通心电图之外，还可以做动态心电图做进一步判断。第二个比较重要的检查方式是心脏彩超，心脏彩超对于很多心肌病的诊断非常重要，因为心脏彩超不仅能够测量心脏各个腔室的大小、室间隔、室壁的厚度，而且还可以评估心脏功能，所以对于扩张型心肌病、肥厚型心肌病的诊断，心脏彩超是非常重要的。除了普通的心脏彩超之外，还可以做负荷状态下对心脏彩超，这种检查对于隐匿梗阻性的肥厚型心肌病诊断非常重要。第三个比较简单直接的检查方法是胸片，胸片能够非常直接的看到心脏有没有扩大。第四个检查手段是冠脉造影，因为冠脉造影可以判断是不是缺血性心肌病，对于缺血性心肌病的诊断非常关键，同时它也是一个排除诊断，当考虑心肌病的时候首先鉴别有没有缺血性心肌病的可能性。第五个需要的检查手段和诊断方法是磁共振，磁共振相对于其他的检查手段有非常明显的优越性，因为它可以看心肌有没有纤维化，有没有脂肪变性等等情况。所以对于肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病的诊断是非常关键的，除此之外还可以做心肌活检和基因诊断，这些对于心肌病的精确诊断是非常好的一些诊断方法。不同的心肌病会有不同的诊断方法，根据病人的病情需要综合去安排，进行诊断。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
围生期心肌病是不能自愈的，需要及早诊断，而且最好能在疾病的早期阶段就给予标准化的心衰治疗。如果能够早期诊断、早期治疗，围生期心肌病的预后非常好，超过一半的病人，心脏的功能和大小能在半年之内恢复正常，甚至这种心脏结构和功能恢复正常的概率可以高达70%。但是如果不能够及时诊断、及早开始治疗，围生期心肌病持续进展，心功能持续恶化，预后会越来越差，猝死的发生率也会越来越高。所以对于围生期心肌病而言，不能存有侥幸心理，觉得不要管它自然就好了，不是这样的，需要非常标准化的治疗，而且这种治疗需要在早期进行。这种早期诊断、早期治疗对于改善围生期心肌病的预后非常重要。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
围生期心肌病能不能生小孩，这个问题需要根据具体的心功能状态来决定。因为围生期心肌病大多预后非常好，如果能够及早诊断、早期治疗，超过一半的人在半年之内心功能会恢复正常，但是围生期心肌病即使心功能恢复正常了，还需要吃一段时间的药，目前对于什么时候停药还没有一个明确的标准，但是至少应该稳定一年以后再逐渐考虑停药，所以至少在这停药之前是不能要小孩的。因为吃的ACEI或者ARB类的药物有非常明确的致畸作用，在妊娠期间不能服用，所以在这期间肯定是不能要小孩的。但是在停药之后，如果多次复查心脏功能也是正常的，这时候可以考虑再次妊娠要小孩。而对于围生期心肌病一直没有恢复，一直处于心室扩大并且心功能减低状态的病人不建议要小孩。一方面，妊娠会使心脏的负荷增加，心功能更进一步的减低；另一方面，吃的这些药物会有致畸作用，对胎儿是非常不好的，所以在这种情况下不建议要小孩。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
围产期心肌病如果能做到及早的诊断，早期就开始治疗，一半以上的病人半年之内心脏功能就可以恢复正常，不会留有任何后遗症，甚至有报道说左心室收缩功能的这种好转，或者完全恢复正常的概率，可以达到60%-70%以上。所以围产期心肌病的早期诊断、早期治疗非常重要，如果没有做到早期诊断，而又延误了早期治疗的时机，后续可能会有扩张型心肌病的长期存在，病人会一直有心功能减退的症状。这可以算是围产期心肌病最常见的后遗症，也是最严重的后遗症，有些病人甚至会因为心力衰竭需要进行器械辅助治疗，甚至需要心脏移植。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
心肌病一般不能够自愈的，需要及时治疗，对于扩张型心肌病需要及早诊断，在疾病的早期阶段就给予倍他受体阻滞剂联合血管紧张素转化酶抑制剂，或者血管紧张素受体拮抗剂的药物治疗，来逆转心肌重构，控制心力衰竭的进展。对于某些特殊类型的扩张型心肌病，比如酒精性心肌病、围生期心肌病，如果能够早期诊断、早期治疗，甚至是可以治愈的。对于肥厚型心肌病，尤其是隐匿梗阻性或者梗阻性的肥厚型心肌病，药物治疗是非常关键的，有时候甚至需要手术治疗，否则病人非常容易发生猝死。而对于缺血性的心肌病，及早开通狭窄的冠状动脉，联合标准化的药物治疗，对于改善病人的长期预后也重要，否则病人非常容易进展到心衰阶段，无论是生活质量还是预期寿命都会明显地变差。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
围生期心肌病一旦诊断，能够尽早开始标准化的心衰治疗，对逆转心脏病变是非常重要的。治疗药物最重要的是两大类药物，一类是ACEI、ARB类药物或者ARNI药物，也就是沙库巴曲缬沙坦，另外一大类药物是β受体阻滞剂，这两类药物对逆转心肌重构，改善病人的长期预后是非常重要的。如果能够早期应用这两种药物，病人在半年内可能心脏就能够恢复正常，这两类药物不仅要用，而且要逐渐加大剂量，直到达到最大的耐受剂量。除此之外，如果有心衰的症状或者急性心衰发作，就需要给予改善症状的药物，比如洋地黄类的强心药、利尿剂或者扩张血管的药物。围生期心肌病比较特殊的一点是，病人在妊娠后期和产后的一段时间里面，身体处于高凝状态，合并围生期心肌病之后，这种高凝状态会更加明显，心腔内容易形成血栓，所以需要进行抗凝治疗，可以选择华法林或者不能口服华法林的时候，可以选择低分子肝素皮下注射。β受体阻滞剂和ACEI、ARB类的药物治疗，需要持续一年以上，有时候甚至要进行终身的药物治疗。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
所谓的缺血性心肌病，简单来说就是在冠心病的基础上发展而来的心肌病变，是由于狭窄的冠状动脉开通不及时或者没有进行规范的冠心病的药物治疗，使心肌长期缺血、缺氧，导致心肌发生局限性或者弥漫性纤维化，心肌僵硬度增加，使心脏收缩或者舒张功能减低，从而引起心脏扩大，并且心功能减低，甚至充血性心力衰竭的一种疾病。这种疾病发生的基础是冠状动脉狭窄导致心肌供血不足，通常是由于冠心病治疗不及时或者治疗不规范引起的。因此，预防缺血性心肌病最重要的措施就是及时开通狭窄的冠状动脉，并且对冠心病进行规范的药物治疗。