李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
围生期心肌病是不能自愈的，需要及早诊断，而且最好能在疾病的早期阶段就给予标准化的心衰治疗。如果能够早期诊断、早期治疗，围生期心肌病的预后非常好，超过一半的病人，心脏的功能和大小能在半年之内恢复正常，甚至这种心脏结构和功能恢复正常的概率可以高达70%。但是如果不能够及时诊断、及早开始治疗，围生期心肌病持续进展，心功能持续恶化，预后会越来越差，猝死的发生率也会越来越高。所以对于围生期心肌病而言，不能存有侥幸心理，觉得不要管它自然就好了，不是这样的，需要非常标准化的治疗，而且这种治疗需要在早期进行。这种早期诊断、早期治疗对于改善围生期心肌病的预后非常重要。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
心肌病一般不能够自愈的，需要及时治疗，对于扩张型心肌病需要及早诊断，在疾病的早期阶段就给予倍他受体阻滞剂联合血管紧张素转化酶抑制剂，或者血管紧张素受体拮抗剂的药物治疗，来逆转心肌重构，控制心力衰竭的进展。对于某些特殊类型的扩张型心肌病，比如酒精性心肌病、围生期心肌病，如果能够早期诊断、早期治疗，甚至是可以治愈的。对于肥厚型心肌病，尤其是隐匿梗阻性或者梗阻性的肥厚型心肌病，药物治疗是非常关键的，有时候甚至需要手术治疗，否则病人非常容易发生猝死。而对于缺血性的心肌病，及早开通狭窄的冠状动脉，联合标准化的药物治疗，对于改善病人的长期预后也重要，否则病人非常容易进展到心衰阶段，无论是生活质量还是预期寿命都会明显地变差。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
心肌病指的是在排除高血压性心脏病、先天性心脏病、瓣膜性心脏病等等这些心脏病之后，发生于心肌本身的疾病，一般会伴有心肌收缩或者舒张功能的减低。心肌本身会有纤维化或者其他的病变。心肌病的种类有扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病等等，这些心肌病的发病大多与遗传因素有关，有些甚至就是明确的遗传病，比如家族性扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病等等，而且心肌病一般很难逆转，大部分不能够治愈。但心肌炎是心肌的炎症性改变，大多跟感染有关，比如病毒性心肌炎，而且心肌的改变主要是炎症性反应，表现为水肿、炎细胞浸润等等，没有纤维化的表现，虽然可以有短暂的心肌收缩功能障碍，但是如果能够及时治疗，心肌炎大多数可以治愈，心功能也能够完全恢复正常。但是如果治疗不及时，心肌的病变会持续进展，最终可能会进展为扩张型心肌病。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
所谓的缺血性心肌病，简单来说就是在冠心病的基础上发展而来的心肌病变，是由于狭窄的冠状动脉开通不及时或者没有进行规范的冠心病的药物治疗，使心肌长期缺血、缺氧，导致心肌发生局限性或者弥漫性纤维化，心肌僵硬度增加，使心脏收缩或者舒张功能减低，从而引起心脏扩大，并且心功能减低，甚至充血性心力衰竭的一种疾病。这种疾病发生的基础是冠状动脉狭窄导致心肌供血不足，通常是由于冠心病治疗不及时或者治疗不规范引起的。因此，预防缺血性心肌病最重要的措施就是及时开通狭窄的冠状动脉，并且对冠心病进行规范的药物治疗。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病如果能够及早诊断、早期治疗，预后还是不错的，存活率很高。对于有些类型的扩张型心肌病，比如酒精性心肌病，如果能早期戒酒，心脏功能能够完全恢复正常，达到正常人的预期寿命。围生期心肌病也是一样的，如果能够早期治疗，超过一半的病人在半年之内心脏功能可以恢复正常，也可以达到正常人的预期寿命。但是扩张型心肌病的病人一旦发生心衰，预后会很不好，有报道显示，五年随访的存活率大概是65%，而十年随访的存活率可能不足30%。也就是如果不及时治疗，扩张型心肌病的预后会明显变差，远期的存活率也会明显降低。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
肥厚性心肌病和扩张性心肌病虽然都是心肌病，但有非常大的区别，第一个方面，病因不同，肥厚性心肌病有很大一部分是染色体遗传病，也就是说受遗传因素影响更大；扩张性心肌病也有遗传因素影响，但影响个力度会小一些，反而后天的继发性因素影响比较大，比如围生期心肌病、酒精性心肌病等。第二个方面，在心脏上的表现也是不同的，肥厚性心肌病主要表现为心肌肥厚，最常见的是室间隔部位的局限性增厚；扩张性心肌病主要表现为心脏扩大，而且是整个心脏的扩大尤其是左心室扩大、心室壁变薄。第三个方面，临床症状上面的区别，肥厚性心肌病最常见的临床表现是晕厥、猝死，有些病人会出现胸痛，晚期才会有心力衰竭的症状；扩张性心肌病在疾病初期阶段会表现为心功能减低、心力衰竭的症状。第四个方面，在治疗上的区别，对于肥厚性心肌病尤其是梗阻性肥厚性心肌病，最重要的治疗目的是预防梗阻来达到预防猝死的目的，主要的药物有β受体阻滞剂比如倍他乐克、维拉帕米等，也可以通过手术的方式来切除或者消融肥厚的心肌，没办法做手术的病人可以考虑植入起搏器；扩张性心肌病主要治疗的目的是延缓心肌重构和心衰的进展，最主要的是药物治疗，最常用的药物也是最重要的药物，是β受体阻滞剂比如倍他乐克，还有ACEI和ARB类药物，比如贝那普利、依那普利、缬沙坦、厄贝沙坦等。这两种疾病无论是在病因、解剖结构还是临床表现或者治疗上面都有非常大的区别。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
目前扩张型心肌病是不能治愈的，但是，规律应用药物治疗，可以预防扩张型心肌病心肌损伤的进展，也可以减缓扩张型心肌病向心衰进展。所以，扩张型心肌病患者的药物治疗非常重要，其中，最重要的两类药物就是β受体阻滞剂和ACEI/ARB类药物，这两类药物不仅要坚持吃，而且要逐渐增加剂量，直到最大剂量或者最大耐受剂量，最大耐受剂量就是病人的血压、心率能够耐受的最大剂量。在这两类药物的治疗下，很多病人在很长一段时间之内会维持比较好的状态，心功能也不会很明显降低，但扩张型心肌病的最终阶段还是会进入心衰。到了心衰阶段，用利尿剂、强心药对症治疗，也需要给予安定类药物替代ACEI或ARB类药物。总之，规律的药物治疗，对于改善扩张型心肌病患者的预后非常重要。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
治疗扩张型心肌病的药物主要有两大类：第一类，改善预后的药物，这一类的药物可以逆转心肌重构，延缓和控制心力衰竭进展的速度，降低患者远期的死亡率，延长患者的寿命，也就是可以改善患者的长期预后。这一大类的药物主要是三类神经激素的拮抗剂：第一、β受体阻滞剂，比如倍他乐克、比索洛尔等。第二、ACEI/ARB或者ARNI类药物，也就是普利类药物、沙坦类药物或者沙库巴曲-缬沙坦。第三、醛固酮受体的拮抗剂，目前最常用的是螺内酯。只要没有禁忌症，这几类药物是应该长期应用的。第二类，改善症状的药物，也包括三个小类。第一、强心药。口服的强心药有洋地黄类药物地高辛，静脉的有西地兰、多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、左西孟旦等。第二、利尿剂。包括速尿、氢氯噻嗪、托拉塞米等。第三、扩血管的药物。有硝酸酯类，可以口服，也可以静脉应用。还有静脉应用的硝酸甘油、硝普钠等。还有一类新的扩血管的药物就是新活素，对改善心力衰竭的症状也非常有效。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病的发病确实有遗传因素的参与，尤其是家族性扩张型心肌病，这是一种非常明确的遗传病，跟基因变异有关，所以基因治疗是这种疾病治疗一个非常好的探索方向。但是这种疾病的遗传方式非常复杂，致病基因也很多，多达60种以上，所以对于基因检测、基因治疗的探索也是比较困难的。目前，能够通过基因标志物的检测诊断家族性扩张型心肌病，对于疑似有家族性扩张型心肌病的家庭成员，也推荐进行基因检测，这样就能够早期诊断，并且进行早期的临床干预，达到延缓疾病发生或者预防疾病进展的目的。但也是由于上面所说的遗传方式的复杂性，目前这种基因检测早期诊断、早期干预的效果并不是很好，已经有基础研究发现，补充相关的基因可以治疗仓鼠的扩张型心肌病。但是目前这种研究还处于基础实验阶段，并没有进入临床治疗，期待不久的将来在这方面的进展会有突破。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病胸部X线检查的特点：1、心影扩大，可以向左侧扩大，也可以向左、右两侧扩大，心脏的扩大导致心脏与胸腔的比例增加，大于0.5。2、肺淤血、肺水肿、肺动脉高压的表现，尤其以肺淤血、肺水肿更为常见，主要是心功能不全所导致的。3、有胸腔积液。在最早期可能表现为单侧的、右侧的胸腔积液，到后期会表现出双侧的胸腔积液。少量的胸腔积液在胸片上只是一个肋膈角的变钝，大量的胸腔积液可以表现为肺叶的缩小。但是，胸部的X线检查对于扩张型心肌病的诊断，只能起到提示作用，想要进一步明确诊断，需要做心脏的其他检查，比如超声心动图、心脏磁共振检查等。