李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病最常见的并发症是血栓栓塞和猝死。首先血栓栓塞发生的原因是附壁血栓的形成，主要是由于心腔的扩大和心肌收缩功能的减低，导致心腔内的血液的流动速度减慢形成血栓。心室腔内的附壁血栓掉下来之后，随着血液流动进入体循环，会栓塞相应的动脉。栓塞大脑的动脉就会造成脑梗，栓塞重要脏器的供血的动脉就会引起相应脏器的梗死。如果拴塞肢体的动脉就会引起肢体的坏死，所以对于这一类的病人抗凝是非常重要的。其次是猝死，发生的主要原因是心律失常，尤其是快速性的室性心律失常的发作。使得病人在短时间内就发生死亡，所以对于这类的病人，抗心律失常治疗和植入ICD预防猝死非常重要。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
在所有类型的扩张型心肌病里，只有家族遗传性扩张型心肌病是明确的遗传病，是由基因突变引起的。但是，目前的研究发现，引起这种疾病的基因超过60种，而且遗传方式非常复杂，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X染色体连锁遗传、线粒体遗传等多种遗传方式。遗传方式有异质性，也就是不同基因的不同病变，可能会引起同样的家族遗传性扩张型心肌病的表型，但是，同一个家族相同基因甚至同一个位点的突变，都有可能会引起不同的表现，就是同一个家族相同的基因甚至同一个位点突变，有的人会发生扩张型心肌病，而有的人不会发生扩张型心肌病。这种基因突变即使是发生了，有的人会在二十岁以下就发生外显，有的人到四十岁以上才会出现外显。所以，遗传方式非常复杂，除了家族史之外，还需要做基因检测，注意生活方式、环境因素的影响。除了家族遗传型扩张型心肌病之外，其他类型的扩张型心肌病，包括酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速性心肌病以及继发性扩张性心肌病，都是在遗传易感性和环境因素共同影响下才发生的。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病的病因非常多，根据病因不同，大概可以分为四大类，而在推断它的可能的病因的时候，需要结合病人的症状、病史、家族史来综合判断。同时还要做辅助检查和化验来帮助诊断。扩张型心肌病的病因大概有这么几种：第一、家族性扩张型心肌病，这种心肌病的特点它是有非常明确的家族史，同时有基因的变异。第二、获得性的扩张型心肌病，主要有免疫性的疾病、酒精性心肌病、围生期心肌病和心动过速性的心肌病。这几类心肌病它都有非常明确的病史，比如酒精性的心肌病，有大量饮酒史；围生期心肌病，有妊娠分娩史。第三、继发性的扩张型心肌病，这一类的心肌病的病因就更好排除了，因为它是继发于其他的疾病，病人在短期或者长期内都患有这个全身性的，或者是自身免疫性代谢、分泌性的疾病，从而能够帮助诊断。第四、特发性的扩张型心肌病，以前这类的疾病占的百分比比较高，因为它是查不到原因的。但是随着诊断技术的逐渐的进步，能够查到原因的这种扩张型心肌病越来越多，就会使得诊断为特发性心肌病这种病例越来越少，那这类病人比较常见的原因是病毒性的心肌炎。在他的早年得过病毒性的心肌炎，等到过10-20年，甚至更常一段时间之后，就会发展为扩张型心肌病。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病到了晚期，心力衰竭的症状会非常严重，很可能应用了利尿剂、ACEI、ARB、β受体阻滞剂、螺内酯、地高辛等等这些药物之后，心力衰竭的症状仍然不能缓解。这种情况下就考虑住院，静脉输注正性肌力药物，也就是强心药物，比如多巴胺、多巴酚丁胺、米力农，还有新的药物，比如左西孟旦、利钠肽等这些药物缓解症状。对于左心室扩张的非常明显，心电图上有QRS波时限非常长的病人，需要做心脏再同步化治疗，也就是植入CRT。对于有心律失常，尤其是有室性心律失常的病人，需要植入心脏转复除颤器也就是ICD来预防猝死。另外，还需要预防血栓的形成。对于晚期的病人还可以用超滤治疗和左心室辅助装置的治疗，最终极的治疗方式是进行心脏移植，这也是目前唯一已经确认能够治疗心力衰竭的外科治疗方法。

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扩张型心肌病，尤其发展到晚期的时候，可能会出现多种类型的心律失常，这种心律失常的类型可以是室上性的，也可以是室性的，或者会表现为房室传导阻滞，或者完全性的左束支传导阻滞，甚至有可能出现房颤。在所有的心律失常的类型里面，最常见的是快速性的室性心律失常，以及由此导致的猝死。心律失常发生的原因，首先是心脏的扩大，心功能的减低。其次是由于神经激素状态的激活，尤其是RAAS系统和SAS系统的激活。另外，尤其是到晚期心衰状态的病人，经常会合并有低钾、低镁，更容易诱发心律失常。同时，应用的药物，比如洋地黄类的强心药物或者是利尿剂，会诱发心律失常。所以，对于扩张型心肌病，尤其是晚期的扩张型心肌病，在纠正心衰的前提下，纠正低钾血症、低镁血症，预防药物引起心律失常的这些因素，都是非常重要的。

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家族性扩张型心肌病的治疗原则与其它类型的扩张型心肌病是相符合的。在疾病的早期阶段需要给予β受体阻滞剂，联合血管紧张素转化酶抑制剂或者血管紧张素受体拮抗剂，也就是ACEI或者ARB类药物的治疗。到了疾病的中期阶段，可以考虑用ARNI类药物，也就是沙库巴曲-缬沙坦替代ACEI或者ARB类药物，同时可以考虑给予醛固酮受体拮抗剂螺内酯。另外到了这个阶段，病人可能会有非常明显的心力衰竭的症状，所以需要给予口服的强心、利尿、扩血管的药物，而中药芪苈强心胶囊也可以考虑应用。如果病人的心率非常快，在应用了足够剂量的倍他受体阻滞剂之后，心率依然很快，就可以考虑用伊伐布雷定控制心率。到了疾病的晚期阶段，即使应用了上述的治疗，病人可能还存在心力衰竭的症状，这时就需要用静脉的强心、利尿、扩血管的药物，另外还可以考虑应用改善心肌代谢的药物，比如辅酶Q10。同时到了这个阶段，还可以考虑器械治疗，比如心脏再同步化治疗、超滤治疗，对于有心律失常的病人还可以考虑用植入ICD的方法预防猝死，同时还可以考虑左室辅助装置等的治疗。对于心肌抗体阳性的病人，还可以考虑用免疫吸附治疗。对于有血栓高风险的病人，要考虑预防栓塞的治疗。另外对于家族性扩张型心肌病目前正在探索进行基因治疗，还没有完全地应用于临床，希望在不久的将来这一方面的研究能够有很好的发展，能够给病人提供更好的治疗。到了疾病的终末期阶段，扩张型心肌病就需要考虑进行心脏移植了。

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诊断冠心病的金标准是冠脉造影，这是一种有创性的检查手段，目前是诊断冠心病最准确的方法。冠脉造影不仅能够判断冠脉有没有狭窄，而且能够评估狭窄的程度，确定有无冠心病，同时对于适合放冠脉支架的病人，能在术中同期行冠状动脉支架植入术来治疗冠心病。但是，有两种情况是例外的：一种是变异型心绞痛，也就是血管痉挛性心绞痛，这种病人虽然有心绞痛的发生，而且伴随心电图上一过性的ST段抬高或者压低，但是，冠状动脉造影经常是正常的，当然，有时会出现一过性的冠状动脉痉挛，能够在冠脉造影的过程中看到。另外一种是不伴有冠脉疾病的胸痛，叫做X综合征，这种病人具有心绞痛或者类似于心绞痛的症状，在运动平板试验的时候会出现ST段的下移，但是，冠状动脉是没有异常发现的。这种情况可以给予β受体阻滞剂、钙离子通道的阻滞剂，减少胸痛发作的次数，但是，硝酸甘油并不能提高病人的运动耐量。这种疾病发生的原因，目前并不是完全清楚的。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性的房间隔缺损，确实有一部分小孩能够自愈。这种类型的房间隔缺损一般只是单纯的卵圆孔未闭，或者是直径小于5mm的比较小的房间隔缺损。对于比较大的房间隔缺损愈合是非常困难的，一般都需要做手术治疗。所以，小孩子出生之后如果听诊有杂音，或者只是单纯体检发现房间隔缺损，需要做心脏彩超来明确房间隔缺损的大小、类型，有没有合并其他的心脏畸形、肺动脉压力高不高，心室腔大不大，来决定进一步的治疗方案。如果房间隔缺损很大，合并了比较复杂的其他的心脏畸形，或者肺动脉压力很高，可能就需要及早手术治疗。如果没有，只是单纯的房间隔缺损，那可能暂时可以观察，定期复查心脏彩超，根据小孩的病情，决定合适的手术治疗时间。

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房间隔缺损二度怎么治？这种类型的房间隔缺损首先需要看缺损的大小，如果缺损的直径小于5mm，心脏结构没有出现任何改变，肺动脉压力不高，病人也没有任何的症状，就可以暂时不用治疗，定期复查心脏彩超就可以，有一些病人终身都不需要治疗。当然在成人之后，有些人可能会发生反常性栓塞，也就是反复发生腔隙性脑梗死，这时候可以选择用微创封堵术的方式治疗。如果缺损的直径比较大，心脏的结构已经出现了改变，比如右心房、右心室已经出现扩大，或者肺动脉压力出现增高、病人出现胸闷、气短甚至水肿的症状、反复发生肺炎，这时候需要考虑进行手术治疗。手术的方式有两大类：第一类是传统的体外循环辅助下的房间隔缺损修补术；第二类是微创的房间隔缺损封堵术。封堵术在心内科可以做，在心外科也可以做，心内科是在X线指导下去做，心外科是在食道超声的引导下去做。现在心内科大夫也经常会结合X线指导跟食道超声的指导，做房间隔缺损的封堵手术。

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先天性心脏病的分类方法比较多，最简单的一种分类方法是把先心病分为简单先心和复杂先心，简单先心包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等病变比较简单的心脏畸形；复杂先心包括法洛氏四联症、法洛氏三联症、大动脉转位等等病变比较复杂的先天性心脏畸形。第二种分类方法是按照血流动力学的特点，也就是血液分流方向，把先心病分为三类，一类是青紫型，一类是非青紫型，另外一类是潜在青紫型。第三种分类方法是按照遗传学特点分类，分为五大类，分别是单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病。第四种分类方法是按照病理变化特点为基础分类，叫做silber分类法，这种分类将心脏病分为大致七类：1、单纯心血管间交通，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损等等。2、心脏瓣膜畸形，包括主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、埃布斯坦畸形、二尖瓣关闭不全等等。3、血管畸形，主要有主动脉缩窄、主动脉弓畸形等等。4、复合畸形，包括法洛氏四联症、完全性的心内膜垫缺损、大血管转位、单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁等等。5、立体构象的异常，包括右位心合并内脏转位、单纯的右位心等。6、心律失常，包括先天性房室传导阻滞、先天性束支传导阻滞、致命性家族性心律失常、预激综合征等。7、心内膜弹力纤维增生症。所以，先天性心脏病根据不同的分类方法，可以分成不同的种类。