李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病目前最重要的治疗手段仍然是手术治疗。根据不同的心脏畸形，会有不同的手术方式，甚至手术时机也不完全相同。对于简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等，只要孩子不合并有其他状况，比如肺动脉高压、反复发作的肺炎或者明显的发育迟缓等等，一般会等到孩子长大一点，免疫力稍微强一些之后进行手术治疗。手术治疗的方式可以是微创的房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、动脉导管未闭封堵术等等，也可以是体外循环辅助下的房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补。动脉导管未闭在治疗的时候，不需要体外循环辅助，可以做直接结扎术或者切断缝合术。对于复杂的先天性心脏病，经常会有非常严重的症状，比如发绀、发育异常或者反复发作的肺部感染等等，一般需要尽快手术治疗，手术治疗的方式也基本上需要在体外循环辅助下，做畸形的矫治术，有些甚至需要两次，甚至更多次的手术治疗。

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先天性心脏病紫绀的根本原因是缺氧，要从先天性心脏病的血流动力学说起。正常的心脏分左心和右心，左心是氧合的血，右心是未氧合的血，右心的血需要经过肺脏氧合，然后回到左心，由左心再射到全身，到达全身各个脏器和肢体末端的血液就是氧合过的血液。但是在先天性心脏病的时候，左、右心之间就会有缺损，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等。但是一般简单的先天性心脏病并不会造成紫绀，是因为左心的压力比右心要大，血会从左心流向右心，不会从右心流向左心，从而使射往全身的血是氧合过的血。但是复杂的先天性心脏病，比如法洛氏四联症、肺动脉狭窄、肺动脉瓣闭锁等疾病中，因为肺动脉狭窄或者闭塞，使右心向肺动脉射血是受阻的，只好通过缺损的室间隔射到左心，没有氧合过的血通过左心室射入到全身的组织，从外观看小孩就是发紫的，也就是所谓的紫绀。简单的先天性心脏病如果到了晚期肺动脉压力过高，导致左向右的分流过不去，因为右边的压力太高，所以变成了右向左分流，这个时候也会有紫绀。这种状况就是病人非常严重的阶段，有的甚至已经失去手术机会。如果发现小孩出生之后有全身发紫的情况或者指端、嘴唇有发紫的情况，要立即到医院检查，排除心脏疾病。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
围产期心肌病也叫围生期心肌病，这种疾病起病比较隐匿，早期可以没有任何症状，随着病情进展会出现心功能减低的症状，表现为活动时呼吸困难、胸闷、气短以及活动耐量的下降。随着病情的加重，可以出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等等左心功能不全的症状，并且逐渐出现食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心功能不全的症状。刚合并心律失常的时候还会出现心慌、头晕、眼前发黑等症状，甚至会出现猝死。到了围产期心肌病终末期，会有持续性顽固的低血压。由于怀孕的时候也会出现胸闷、气短、活动耐量下降，甚至下肢水肿等症状，会掩盖围产期心肌病的症状，导致诊断的延误，在孕期以及产后短期之内做常规的产检以及筛查是非常重要的。

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扩张型心肌病是一种以心脏扩大，尤其是左心室扩大，合并心肌收缩功能减低为主要特点的心肌病。这种心肌病在中国的患病率是10万人次里面有19个人患病，但这是2002年的调查数据，现在的患病率可能会更高。如果能够早期诊断、早期治疗，这种疾病的预后还是比较好的。但是一旦发展到心衰阶段，扩张型心肌病的病人预后会急剧恶化，5年死亡率可以达到35%，而10年的死亡率可以高达70%。引起这种疾病的病因非常多，所以这种疾病有原发性的也有继发性的，在原发性的扩张型心肌病里面，有家族遗传性的，也就是基因变异所导致的这类疾病，也有由遗传易感性与环境的因素共同作用引起来的一些扩张型心肌病，比如酒精性心肌病、围生期行性疾病等等。当然也有一些扩张型心肌病，大概50%的扩张型心肌病病因是不明确的，我们将它称作特发性的扩张型心肌病，可能跟病毒感染、免疫等等各种因素有关系。另外一大类是继发性的扩张型心肌病，这一类的扩张型心肌病主要是由全身性的或者系统性的疾病引起的，比如自身免疫性疾病、尿毒症、贫血等等，这些疾病也是扩张型心肌病发生的病因。

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围产期心肌病如果能做到及早的诊断，早期就开始治疗，一半以上的病人半年之内心脏功能就可以恢复正常，不会留有任何后遗症，甚至有报道说左心室收缩功能的这种好转，或者完全恢复正常的概率，可以达到60%-70%以上。所以围产期心肌病的早期诊断、早期治疗非常重要，如果没有做到早期诊断，而又延误了早期治疗的时机，后续可能会有扩张型心肌病的长期存在，病人会一直有心功能减退的症状。这可以算是围产期心肌病最常见的后遗症，也是最严重的后遗症，有些病人甚至会因为心力衰竭需要进行器械辅助治疗，甚至需要心脏移植。

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围生期心肌病一旦诊断，能够尽早开始标准化的心衰治疗，对逆转心脏病变是非常重要的。治疗药物最重要的是两大类药物，一类是ACEI、ARB类药物或者ARNI药物，也就是沙库巴曲缬沙坦，另外一大类药物是β受体阻滞剂，这两类药物对逆转心肌重构，改善病人的长期预后是非常重要的。如果能够早期应用这两种药物，病人在半年内可能心脏就能够恢复正常，这两类药物不仅要用，而且要逐渐加大剂量，直到达到最大的耐受剂量。除此之外，如果有心衰的症状或者急性心衰发作，就需要给予改善症状的药物，比如洋地黄类的强心药、利尿剂或者扩张血管的药物。围生期心肌病比较特殊的一点是，病人在妊娠后期和产后的一段时间里面，身体处于高凝状态，合并围生期心肌病之后，这种高凝状态会更加明显，心腔内容易形成血栓，所以需要进行抗凝治疗，可以选择华法林或者不能口服华法林的时候，可以选择低分子肝素皮下注射。β受体阻滞剂和ACEI、ARB类的药物治疗，需要持续一年以上，有时候甚至要进行终身的药物治疗。

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扩张型心肌病出现症状的主要原因是心功能减低，也就是症状大多是由心功能减低引起的。所以，在疾病早期阶段由于心功能还没有明显减低，所以可以没有任何症状，在临床上管这一段时期叫做无症状期，甚至病人做体格检查的时候也没有任何异常发现，所以，这段时期经常会因为没有及时就诊、及时诊断，错过治疗时期，也是导致扩张型心肌病没有办法及早开始治疗的最重要原因之一。所以，这个时候规律体检就非常重要，因为在体检的时候胸片可以看到心影扩大，心脏彩超更是非常明确地看到左心室扩大、心功能轻度减低，随着病情的进展可能会出现轻微乏力、气短、心慌的症状。

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扩张型心肌病如果能够早期诊断，在疾病早期阶段就给予非常及时的治疗，疾病进展就会比较慢，病人也能长期存活。但是，一旦发展到心衰阶段，病人出现非常明显的心力衰竭症状，这个时候疾病进展的速度就会明显增快，其中3/4的病人病情进展会很快，2/3的病人可能在2年内会死亡。但是。另外1/4的病人能够正常存活，而且心力衰竭的症状会得到改善，甚至扩大的心脏会得到缩小，心功能也会改善。但是，总体来说，一旦发展到心衰阶段，病人的预后是比较差的，10年随访的死亡率是70%。

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扩张型心肌病和肥厚型心肌病都属于心肌病，但是它们是完全不同的两种类型，在很多方面都是不同的。首先最根本的，在心脏改变方面就是完全不同的，扩张型心肌病的心脏改变总结起来就是大、薄、 弱，什么意思呢？心脏尤其是左心室扩大，心室壁变薄，而且室壁的运动减弱，心功能降低。而肥厚型心肌病最主要表现是室间隔部位不成比例的肥厚，使得左室流出道狭窄或者梗阻，而二尖瓣会有关闭不全。在临床表现方面这两个也不同，扩张型心肌病的临床表现主要是心功能减低，心力衰竭的临床表现，比如乏力、胸闷、气短，到后期会有水肿等等。而肥厚型心肌病最重要的表现有呼吸困难、胸痛、晕厥等。导致病人死亡的原因方面也不完全相同，扩张型心肌病一般会是因为心功能减低、心力衰竭，发展到晚期阶段发生了急性心力衰竭而导致病人死亡。当然，也可以是由于心律失常或者血栓形成而导致病人死亡。但是肥厚型疾病最重要的死亡原因，是左室流出道梗阻导致的猝死，到了晚期阶段，它也可能会因为心衰或者血栓栓塞而导致病人死亡。在治疗方面，这两个疾病的治疗也不同，扩张型心肌病在治疗方面主要是针对逆转心肌重构，控制心力衰竭的治疗，主要是药物治疗，包括β受体阻滞剂和ACEI、ARB类的药物，到了晚期需要静脉的强心药物，以及一些器械治疗包括CRT等等。肥厚型心肌病，它主要是预防梗阻、预防猝死的治疗，包括β受体阻滞剂或者维拉帕米的药物治疗，以及室间隔部位的化学消融术、外科切除术或者植入ICD来预防猝死等。不管是在心脏的改变、临床表现、病人主要的死亡原因，还是治疗方面这两个疾病都有非常大的区别。

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先天性心脏病目前最重要的治疗手段仍然是手术治疗。根据不同的心脏畸形，会有不同的手术方式，甚至手术时机也不完全相同。对于简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等，只要孩子不合并有其他状况，比如肺动脉高压、反复发作的肺炎或者明显的发育迟缓等等，一般会等到孩子长大一点，免疫力稍微强一些之后进行手术治疗。手术治疗的方式可以是微创的房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、动脉导管未闭封堵术等等，也可以是体外循环辅助下的房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补。动脉导管未闭在治疗的时候，不需要体外循环辅助，可以做直接结扎术或者切断缝合术。对于复杂的先天性心脏病，经常会有非常严重的症状，比如发绀、发育异常或者反复发作的肺部感染等等，一般需要尽快手术治疗，手术治疗的方式也基本上需要在体外循环辅助下，做畸形的矫治术，有些甚至需要两次，甚至更多次的手术治疗。