李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
对于患有围产期心肌病的病人，总体上推荐低盐、低脂、清淡饮食。如果心力衰竭的症状比较明显，限制食盐和水的量非常重要。指南推荐每天的钠盐摄入量应该小于3g，也就是一牙膏盖的食盐。完全不吃盐也是不行的，严重的低钠血症会导致乏力、头晕，甚至会发生昏迷。另外，一定要限制液体的量，这里的液体的量不仅指每天喝的水的量，还要包括喝的汤的量，也就是每天总的液体量应该在1500-2000ml之间，能够减轻心脏的负荷。控制脂肪的摄入量也非常重要，主要是为了控制体重，预防再发生高血压、高脂血症或者糖尿病，从而加重心脏的负担。所以传统坐月子期间喝的猪蹄汤、鸡汤等都不适合患有围生期心肌病的人来喝，因为这些汤不仅增加液体的量，而且因为汤里面脂肪的含量非常高，所以增加脂肪的摄入量，让病人也容易发胖。总体上建议病人多吃蔬菜、水果和优质蛋白，比如低脂牛奶、鸡蛋白、瘦肉、鱼肉等。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
心肌病指的是在排除高血压性心脏病、先天性心脏病、瓣膜性心脏病等等这些心脏病之后，发生于心肌本身的疾病，一般会伴有心肌收缩或者舒张功能的减低。心肌本身会有纤维化或者其他的病变。心肌病的种类有扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病等等，这些心肌病的发病大多与遗传因素有关，有些甚至就是明确的遗传病，比如家族性扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病等等，而且心肌病一般很难逆转，大部分不能够治愈。但心肌炎是心肌的炎症性改变，大多跟感染有关，比如病毒性心肌炎，而且心肌的改变主要是炎症性反应，表现为水肿、炎细胞浸润等等，没有纤维化的表现，虽然可以有短暂的心肌收缩功能障碍，但是如果能够及时治疗，心肌炎大多数可以治愈，心功能也能够完全恢复正常。但是如果治疗不及时，心肌的病变会持续进展，最终可能会进展为扩张型心肌病。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病治疗的根本原则是逆转心肌重构，控制心率衰竭，预防心律失常，从而改善扩张型心肌病病人的长期预后，提高病人的生活质量。在具体治疗方面，能够起到逆转心肌重构和改善长期预后，并且能够控制心衰进展的药物主要有两大类，一类是ACEI、ARB类药物，也就是通常说的普利类或者沙坦类药物。另外，近期出现的新药，叫沙库巴曲缬沙坦，也就是ARNI类药物，这些药物能够逆转心肌重构，改善病人的长期预后。另外一类药物是β受体阻滞剂，只要没有禁忌症，这两类药物都应该吃，而且应该加大，直到达到最大剂量或者是最大耐受剂量。在此基础上，可以给予营养心肌、改善症状的其他药物。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病如果能够早期诊断，在疾病早期阶段就给予非常及时的治疗，疾病进展就会比较慢，病人也能长期存活。但是，一旦发展到心衰阶段，病人出现非常明显的心力衰竭症状，这个时候疾病进展的速度就会明显增快，其中3/4的病人病情进展会很快，2/3的病人可能在2年内会死亡。但是。另外1/4的病人能够正常存活，而且心力衰竭的症状会得到改善，甚至扩大的心脏会得到缩小，心功能也会改善。但是，总体来说，一旦发展到心衰阶段，病人的预后是比较差的，10年随访的死亡率是70%。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病和肥厚型心肌病都属于心肌病，但是它们是完全不同的两种类型，在很多方面都是不同的。首先最根本的，在心脏改变方面就是完全不同的，扩张型心肌病的心脏改变总结起来就是大、薄、 弱，什么意思呢？心脏尤其是左心室扩大，心室壁变薄，而且室壁的运动减弱，心功能降低。而肥厚型心肌病最主要表现是室间隔部位不成比例的肥厚，使得左室流出道狭窄或者梗阻，而二尖瓣会有关闭不全。在临床表现方面这两个也不同，扩张型心肌病的临床表现主要是心功能减低，心力衰竭的临床表现，比如乏力、胸闷、气短，到后期会有水肿等等。而肥厚型心肌病最重要的表现有呼吸困难、胸痛、晕厥等。导致病人死亡的原因方面也不完全相同，扩张型心肌病一般会是因为心功能减低、心力衰竭，发展到晚期阶段发生了急性心力衰竭而导致病人死亡。当然，也可以是由于心律失常或者血栓形成而导致病人死亡。但是肥厚型疾病最重要的死亡原因，是左室流出道梗阻导致的猝死，到了晚期阶段，它也可能会因为心衰或者血栓栓塞而导致病人死亡。在治疗方面，这两个疾病的治疗也不同，扩张型心肌病在治疗方面主要是针对逆转心肌重构，控制心力衰竭的治疗，主要是药物治疗，包括β受体阻滞剂和ACEI、ARB类的药物，到了晚期需要静脉的强心药物，以及一些器械治疗包括CRT等等。肥厚型心肌病，它主要是预防梗阻、预防猝死的治疗，包括β受体阻滞剂或者维拉帕米的药物治疗，以及室间隔部位的化学消融术、外科切除术或者植入ICD来预防猝死等。不管是在心脏的改变、临床表现、病人主要的死亡原因，还是治疗方面这两个疾病都有非常大的区别。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
怀孕后出现的扩张性心肌病也称之为围生期心肌病，主要指的是既往没有心脏病，尤其是没有扩张性心肌病的女性，在妊娠的最后1个月至产后5个月之内，这段时间出现的扩张性心肌病，甚至心力衰竭。这种疾病的治疗，最重要的是针对心力衰竭和心肌重构的治疗，主要的药物是ACEI或ARB类的药物，以及β受体阻滞剂，这几类药物必须要吃而且要长期吃，并且需要逐渐增加剂量，直到达到最大剂量或者最大耐受剂量。另外的治疗主要是对症治疗的药物，包括利尿剂，伊伐布雷定这种改善心律的药，洋地黄类的强心药物。另外可以考虑盐皮质激素受体拮抗剂以及ARNI类药物。

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肥厚性心肌病和扩张性心肌病虽然都是心肌病，但有非常大的区别，第一个方面，病因不同，肥厚性心肌病有很大一部分是染色体遗传病，也就是说受遗传因素影响更大；扩张性心肌病也有遗传因素影响，但影响个力度会小一些，反而后天的继发性因素影响比较大，比如围生期心肌病、酒精性心肌病等。第二个方面，在心脏上的表现也是不同的，肥厚性心肌病主要表现为心肌肥厚，最常见的是室间隔部位的局限性增厚；扩张性心肌病主要表现为心脏扩大，而且是整个心脏的扩大尤其是左心室扩大、心室壁变薄。第三个方面，临床症状上面的区别，肥厚性心肌病最常见的临床表现是晕厥、猝死，有些病人会出现胸痛，晚期才会有心力衰竭的症状；扩张性心肌病在疾病初期阶段会表现为心功能减低、心力衰竭的症状。第四个方面，在治疗上的区别，对于肥厚性心肌病尤其是梗阻性肥厚性心肌病，最重要的治疗目的是预防梗阻来达到预防猝死的目的，主要的药物有β受体阻滞剂比如倍他乐克、维拉帕米等，也可以通过手术的方式来切除或者消融肥厚的心肌，没办法做手术的病人可以考虑植入起搏器；扩张性心肌病主要治疗的目的是延缓心肌重构和心衰的进展，最主要的是药物治疗，最常用的药物也是最重要的药物，是β受体阻滞剂比如倍他乐克，还有ACEI和ARB类药物，比如贝那普利、依那普利、缬沙坦、厄贝沙坦等。这两种疾病无论是在病因、解剖结构还是临床表现或者治疗上面都有非常大的区别。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病大体上可以分为两大类，原发性和继发性。原发性扩张型心肌病包括家族性扩张型心肌病、获得性扩张型心肌病和特发性扩张型心肌病。家族性扩张型心肌病是一种由基因改变引起的明确的遗传病，而获得性扩张型心肌病，是由遗传易感性和环境因素共同作用引起的一种心肌病，比如酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速性心肌病等等。特发性扩张型心肌病，就是通常狭义上所说的扩张型心肌病，是指查不到具体的原因，而又排除全身系统性疾病所引起的心肌病变，才诊断的一种扩张型心肌病。继发性扩张型心肌病，在我国常见的主要有自身免疫性心肌病，比如系统性红斑狼疮、白塞氏病等等所继发的扩张型心肌病，还有代谢内分泌性或者营养性疾病所继发的心肌病，比如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病或者微量元素缺乏所导致的心肌病。另外，其他器官的疾病也会引起心肌病变，比如尿毒症性心肌病、贫血性心肌病等等。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病在疾病的前期，也就是早期阶段，可以没有任何的症状，把这段时期也叫做无症状期，病人自己是没有任何症状的，在体格检查的时候，甚至也不会有任何异常的发现，只有在做常规体检或者是因为其他疾病做检查的时候，才会发现心脏的扩大或者是心功能轻度减低，所以在这一阶段，经常会造成对疾病的漏诊。病人在发现扩张型心肌病的时候，经常已经处于中期甚至是晚期阶段，随着疾病的进展，病人会逐渐出现心功能减低的症状，在相对早一点的时期，就仅仅表现是气短、胸闷、心慌或者是活动耐量比以前轻度减低症状，随着疾病程度的加重，就会出现心力衰竭的症状。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病的治疗方法，根据疾病发展阶段的不同，会略微有所不同。在疾病的早期阶段，最重要的治疗是逆转心肌重构，预防心功能衰竭的进展，也就是改善病人的长期预后，最重要的药物是β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂，也就是ACEI或者ARB类药物。对于左室射血分数小于45%的这一部分病人，可以考虑用ARNI类药物，也就是沙库巴曲缬沙坦来替代ACEI或者ARB类药物。到了疾病的中期阶段，病人已经出现心力衰竭的症状，这个时候除了改善长期预后的治疗之外，还需要给予改善症状的药物，主要有强心治疗，最重要的是洋地黄类强心药，另外需要给予利尿剂和扩张血管的药物，比如硝酸酯类药物。到了疾病的晚期阶段，经过上述的这些药物治疗，病人的症状仍然不能够缓解，这个时候就需要考虑应用静脉的强心药物或者扩血管药物，同时可以考虑做器械治疗，比如床旁超滤、植入CRT或者植入左室辅助装置。到了疾病的终末期，所有的治疗手段都效果不好，就需要进行心脏移植手术。