李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张性心肌病的诊断主要有临床诊断和病因诊断两方面，临床诊断目前是以心脏彩超左测得的数据为标准的，主要有三个方面，第一个，左心室的扩张，标准是左心室舒张末内径在女性大于50mm，男性大于55mm。第二个，左心功能的降低标准是EF小于45%，EF就是左室射血分数，还有一个值是左室短轴缩短率，也就是FS需要小于25%。第三个，发病的时候需要除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病、缺血性心脏病等这些其它的器质性心脏疾病才可以诊断。病因诊断主要是考虑引起扩张性心肌病的病因，比如家族遗传性扩张型心肌病、酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速性心肌病以及继发性心肌病，主要需要根据病人的病史和检查化验的数值来协助诊断。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
家族性扩张型心肌病的治疗原则与其它类型的扩张型心肌病是相符合的。在疾病的早期阶段需要给予β受体阻滞剂，联合血管紧张素转化酶抑制剂或者血管紧张素受体拮抗剂，也就是ACEI或者ARB类药物的治疗。到了疾病的中期阶段，可以考虑用ARNI类药物，也就是沙库巴曲-缬沙坦替代ACEI或者ARB类药物，同时可以考虑给予醛固酮受体拮抗剂螺内酯。另外到了这个阶段，病人可能会有非常明显的心力衰竭的症状，所以需要给予口服的强心、利尿、扩血管的药物，而中药芪苈强心胶囊也可以考虑应用。如果病人的心率非常快，在应用了足够剂量的倍他受体阻滞剂之后，心率依然很快，就可以考虑用伊伐布雷定控制心率。到了疾病的晚期阶段，即使应用了上述的治疗，病人可能还存在心力衰竭的症状，这时就需要用静脉的强心、利尿、扩血管的药物，另外还可以考虑应用改善心肌代谢的药物，比如辅酶Q10。同时到了这个阶段，还可以考虑器械治疗，比如心脏再同步化治疗、超滤治疗，对于有心律失常的病人还可以考虑用植入ICD的方法预防猝死，同时还可以考虑左室辅助装置等的治疗。对于心肌抗体阳性的病人，还可以考虑用免疫吸附治疗。对于有血栓高风险的病人，要考虑预防栓塞的治疗。另外对于家族性扩张型心肌病目前正在探索进行基因治疗，还没有完全地应用于临床，希望在不久的将来这一方面的研究能够有很好的发展，能够给病人提供更好的治疗。到了疾病的终末期阶段，扩张型心肌病就需要考虑进行心脏移植了。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病紫绀的根本原因是缺氧，要从先天性心脏病的血流动力学说起。正常的心脏分左心和右心，左心是氧合的血，右心是未氧合的血，右心的血需要经过肺脏氧合，然后回到左心，由左心再射到全身，到达全身各个脏器和肢体末端的血液就是氧合过的血液。但是在先天性心脏病的时候，左、右心之间就会有缺损，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等。但是一般简单的先天性心脏病并不会造成紫绀，是因为左心的压力比右心要大，血会从左心流向右心，不会从右心流向左心，从而使射往全身的血是氧合过的血。但是复杂的先天性心脏病，比如法洛氏四联症、肺动脉狭窄、肺动脉瓣闭锁等疾病中，因为肺动脉狭窄或者闭塞，使右心向肺动脉射血是受阻的，只好通过缺损的室间隔射到左心，没有氧合过的血通过左心室射入到全身的组织，从外观看小孩就是发紫的，也就是所谓的紫绀。简单的先天性心脏病如果到了晚期肺动脉压力过高，导致左向右的分流过不去，因为右边的压力太高，所以变成了右向左分流，这个时候也会有紫绀。这种状况就是病人非常严重的阶段，有的甚至已经失去手术机会。如果发现小孩出生之后有全身发紫的情况或者指端、嘴唇有发紫的情况，要立即到医院检查，排除心脏疾病。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
心肌梗死的诊断标准，首先要看是急性心肌梗死，还是陈旧性心肌梗死。急性心肌梗死诊断首先是心肌酶增高，尤其是肌钙蛋白、高敏肌钙蛋白的增高。在此基础上有心肌梗死症状或者心电图、影像学改变或者新发的Q波。这四者里面有其中一个出现，就可以诊断心肌梗死。症状主要是指剧烈的心前区疼痛，有些人心肌梗死症状不典型，表现为牙疼、肚子疼、胳膊疼，甚至精神异常都有可能。心电图表现典型是ST段弓背向上的抬高，也会表现为新发的完全性左束支传导阻滞。另外也有非ST段抬高型的心肌梗死，ST段并不太高，反而会表现为压低。影像学上尤其是在心脏彩超下，可能会看得到心肌运动减弱。陈旧性心肌梗死主要诊断是心电图有Q波，影像学上尤其是心脏彩超下有阶段性心肌运动不良。如果能做尸检或者其他病理检查，能够发现梗死的心肌。无论是急性还是陈旧性，确诊心肌梗死非常重要的手段是冠状动脉造影，这也是诊断冠心病的金标准。

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酒精性心肌病目前的诊断标准主要有四条：第一、是有长期大量的饮酒史。所谓长期大量的饮酒史，指的是每天纯酒精的摄入量大于125ml。也就是白酒大于150g或者啤酒大于4瓶，这样的饮酒强度持续6-10年。第二、心脏出现符合扩张型心肌病特点的心肌病变，主要表现是心脏的扩大，尤其是左心室的扩大合并心肌收缩功能的减低。第三、可以除外由高血压、冠心病、先天性心脏病等等其他心脏疾病引起的心肌病变。第四、是一条补充诊断，也就是在早期戒酒后心肌的临床表现能够得到逆转，心功能可以得到恢复。满足这四条标准的心肌病，要考虑诊断酒精性性疾病。

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扩张型心肌病的病因非常多，根据病因不同，大概可以分为四大类，而在推断它的可能的病因的时候，需要结合病人的症状、病史、家族史来综合判断。同时还要做辅助检查和化验来帮助诊断。扩张型心肌病的病因大概有这么几种：第一、家族性扩张型心肌病，这种心肌病的特点它是有非常明确的家族史，同时有基因的变异。第二、获得性的扩张型心肌病，主要有免疫性的疾病、酒精性心肌病、围生期心肌病和心动过速性的心肌病。这几类心肌病它都有非常明确的病史，比如酒精性的心肌病，有大量饮酒史；围生期心肌病，有妊娠分娩史。第三、继发性的扩张型心肌病，这一类的心肌病的病因就更好排除了，因为它是继发于其他的疾病，病人在短期或者长期内都患有这个全身性的，或者是自身免疫性代谢、分泌性的疾病，从而能够帮助诊断。第四、特发性的扩张型心肌病，以前这类的疾病占的百分比比较高，因为它是查不到原因的。但是随着诊断技术的逐渐的进步，能够查到原因的这种扩张型心肌病越来越多，就会使得诊断为特发性心肌病这种病例越来越少，那这类病人比较常见的原因是病毒性的心肌炎。在他的早年得过病毒性的心肌炎，等到过10-20年，甚至更常一段时间之后，就会发展为扩张型心肌病。

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单纯的先天性心脏病并不是遗传病，但确实会有遗传倾向，也就是在一个家族里面可能容易发生先天性心脏病。另外，先天性心脏病可能是遗传性疾病的表现之一，比如马凡综合征是一种遗传性疾病，这种疾病有一个常见的表现是房间隔缺损，所以作为房间隔缺损的这种先天性心脏病是遗传病的一部分。虽然先天性心脏病并不是遗传的，但它与遗传因素有很大关系，尤其是妊娠期的一些因素，比如病毒感染、接触了放射线、服用可以导致畸形的药物等等，都会导致先天性心脏病的发生。

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最常引起心肌病的药物有三类：第一、抗肿瘤药物，尤其是蒽环类的抗肿瘤药，比如阿霉素、表阿霉素、柔红霉素等等这一类的药物。第二、抗精神病类药物，比如氯丙嗪、奋乃静、三氟拉嗪等等这类的药物。第三、三环类的抗抑郁药，比如氯丙咪嗪、阿米替林、多塞平等等这类的药物。这些药物所引起来的心肌病有一个专门的名字，就叫做药物性心肌病。主要指的是接受某些药物治疗的病人，因为药物对心肌的毒性作用而发生的心肌的损害。这种心肌病的临床表现符合扩张性心肌病，也就是表现为心脏的扩大，尤其是左心室的扩大，合并有心功能减低或者心力衰竭的表现。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病在二维超声上面的表现可以总结为三个字：大、薄、弱。首先，大指的是心腔扩大，心腔的扩大以左心室扩大最为显著，而且经常会伴有左心室流出道的扩大。左室舒张末内径经常大于50mm，而舒张末容积大于80ml/㎡。其次，薄指的是室间隔和左室游离壁的厚度变薄，经常会小于8mm。再次，弱指的是室间隔和左室游离壁的运动幅度呈弥漫性的减弱，左室射血分数也降低，经常是低于50%甚至低于45%。除此之外在扩张型心肌病还会有附壁血栓的发生，这种附壁血栓多出现在左心室的心尖部，在心脏彩超上面能够看到。同时由于心腔的扩大，经常会有二尖瓣和三尖瓣的相对性的关闭不全，会出现二尖瓣和三尖瓣的返流。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病在临床上的确诊，通过做心脏彩超就可以完成，心脏彩超上面可发现左心室出现明显的扩张。左室舒张末内径女性大于50mm、男性大于55mm，并且有左心室收缩功能的减低、左室射血分数小于45%、左室短轴缩短率小于25%。并且可以除外高血压、心脏瓣膜病、先心病、缺血性心肌病等等原因引起的左室扩张和左室收缩功能的减低，就可以诊断扩张型心肌病。但是除临床诊断之外，还需要来鉴别扩张型心肌病发生的病因，比如原发性扩张型心肌病、获得性扩张型心肌病、继发性扩张性心肌病。这时就要去问诊病人有没有家族史、近期的妊娠分娩史、大量的饮酒史，既往有没有心动过速的病史或者其他的系统性疾病，比如风湿免疫病、尿毒症、甲亢、贫血等等。