房间隔缺损

房间隔缺损分为原发性房间隔缺损和继发性房间隔缺损两大类。原发性房间隔缺损通常采取传统的开胸手术，因其易合并二尖瓣、三尖瓣发育异常，所以手术同时应对二尖瓣、三尖瓣进行修复，若发现二尖瓣畸形，应对裂隙进行修复；继发性房间隔缺损若在4mm以下，可不考虑手术，4mm以上，需进行手术治疗。若出现此类疾病，应在发现初期及早到专科医院进行治疗，及时手术，预后良好。

房间隔缺损分为原发性房间隔缺损与继发性房间隔缺损，继发性房间隔缺损1岁内患儿有一定几率自行闭合，若其分流量较小，无症状，自然闭合率约为40%左右，除极个别患者外，一般不主张手术治疗；1岁以上患儿自行闭合机会较小，国内外多数学者认为明确后需手术治疗，最理想的手术年龄一般为2-4岁，若患儿房缺较大，分流量较大，且易感冒或感冒后难以治愈，或患儿心脏结构有改变，如心脏扩大、肺动脉压力增高，或心律失常等，应及时到医院就诊并及时行手术治疗。

复杂先天性心脏病的寿命目前尚未有明确定论。据国外对先天性心脏病寿命的统计显示，若出现大型先天性房间隔缺损，若不进行任何治疗，患者的平均寿命大概是36岁；对于先天性心脏室间隔缺损，若不进行任何治疗，则平均寿命大概是40岁。因此，若儿童患有复杂先天性心脏病，家长不可放弃。以现有的医疗条件，对于先天性心脏疾病可进行微创手术及外科手术治疗，所以患病后需积极进行治疗。

先天性心脏病能否生育需根据患者的身体状态、心脏功能及较重要的心脏超声检查进行判断，简单的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等疾病在早期对生育无影响，通常患者均可生育，但若疾病发展到晚期，心脏功能衰竭，出现艾森曼格综合征，此种情况下生育对母亲及胎儿风险均较高，需慎重考虑，一般建议患者不生育较好。

心肌病不是先天性心脏病。心脏病有先天性和后天性之分，往往指心脏结构的缺损或功能的异常，如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。心肌病大多数是心脏肌肉出现问题，分型有很多种，也可合并先天性心脏病。 先天性心脏病的遗传因素占比较小，而心肌病遗传因素占比较大，常见肥厚型心肌病、扩张型心肌病，以及少见的限制型心肌病、不定型心肌病，甚至更少见的是致心律失常右室心肌病。心肌病预后和先天性心脏病不同，目前除了心脏移植，其它都是对症支持，没有特别有效的办法。

隐匿性心脏病又称为无症状心肌缺血，患者平时没有症状，做冠脉造影、冠脉CTA发现冠脉有狭窄，或者进行心电图检查提示缺血性的改变，再进一步做冠状动脉造影或冠脉CTA，确定冠脉狭窄超过了50%，即可诊断为冠心病，这种类型又称为无症状的心肌缺血或者隐匿性心脏病。 其它情况的隐匿性心脏病，部分患儿有室间隔缺损、房间隔缺损等先天性心脏病，而患儿本身没有感冒等任何症状，但是通过听诊、心脏彩超等检查可以确患儿是否有心脏病。

房间隔缺损和二尖瓣狭窄，两者是区别比较大的疾病。房间隔缺损大部分是先天性的心脏病，可以用一个例子来解释。心脏像一个房子，房间隔缺损就相当于主卧和次卧之间的墙出现了一个洞，主卧的压力开始比较大，但血液都向次卧分流，造成次卧的房间承受的压力比较大，进而会造成一系列的后果，最后会造成心脏功能的衰竭。 而二尖瓣狭窄和房间缺损又有不同的地方，也可打个比方。可以把心脏比作一个房子，表现为门有问题，即客厅的入户门，由于生锈等原因无法打开。正常情况下，客人来后可以鱼贯而入，很通畅，但因门打不开，只有一条小缝，所以进人很困难，会造成一系列的症状发生，最终也会造成心脏功能的衰竭。 综上所述，两者的病因不同，机制不同，但最终造成的结局是相同的，都会导致心衰。

对于原发孔型房间隔缺损，则只能通过手术治疗。对继发孔型房间隔缺损，根据不同类型可以采取不同治疗方式。如果缺损比较大，可以通过外科手术治疗。目前通过外科手术治疗，常采用右侧腋窝下小切口手术，这对于房间隔缺损患者是最佳选择。对于较小的缺损，则适合做介入封堵缺损，可以通过介入封堵治疗，就是从大腿根部将一根管子插入心脏，通过释放封堵器把缺损堵上，可以理解为墙的洞用塞子塞上，创伤比较小。总体而言，房间隔缺损治疗，无论是介入治疗还是外科手术，都能够获得满意结果。

心脏补洞是大手术，所谓的心脏补洞，即室间隔缺损修补或者房间隔缺损修补。正常心脏的左右心室之间和左右心房之间不通，室间隔缺损是指左右心室之间有一个孔洞，房间隔缺损是指左右心房之间有一个孔洞。房间隔缺损和室间隔缺损都是最常见的先天性心脏病，也是最早开始治疗的先天性心脏病。所有室间隔缺损、房间隔缺损手术都是大手术，目前在手术分级中都属于Ⅲ-Ⅳ级。 随着外科手术技术的不断提高、改进，目前房间隔缺损和室间隔缺损在心脏外科都是常规手术，虽然有一定的风险，但是绝大部分都能够顺利恢复，手术成功率非常高，接近99%。患者只要早期治疗，远期预后非常好，基本上可以像正常人一样学习、工作、生活、结婚、生育。

新生儿5mm房间隔缺损产生左向右的分流量较小，定期观察即可，少数患儿可能自愈，大多数自愈的可能性较小。因为房间隔缺损和室间隔缺损不同，室间隔缺损特别是位于膜周部或三尖瓣隔半瓣，由于血流冲击、组织粘连，可能出现自愈。 对于房间隔缺损来说，房间隔组织较薄弱，所以自愈能力较小。因此，对于新生儿房间隔缺损5mm，可以定期复查心脏超声，如果不能自行闭合，必要时可以等患儿年龄较大时进行介入或手术治疗，以达到临床治愈的目的。