房间隔缺损

房间隔缺损的胸片表现，主要内容如下：1、心影增大：以右心房、右心室增大为主，尤其右心房增大，是房间隔缺损重要征象。原发孔房间隔缺损，伴有二尖瓣关闭不全者，有左心室增大现象；2、肺充血：肺动脉高压的表现，肺动脉段突出，两侧肺门区血管增大以及搏动增强，透视情况下可见肺门舞蹈症或肺门残根征；3、主动脉结：多数为偏小或正常；4、其他方面：慢性充血性心衰患者，可显示间质性肺水肿、肺实质性病变、肺不张等征象。患者病情症状轻重不一，轻微者可能无任何临床表现，仅在检查时发现。重症者在劳累后出现心悸、气喘、乏力、咯血，孩子可能出现进食困难，经常出现呼吸道感染甚至影响发育。

房间隔缺损有家族遗传的倾向，房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的20%-30%，男女发病比例为1∶2，房间隔缺损一般为原发孔缺损和继发孔缺损。继发孔缺损又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损、混合型缺损，其中以中央型缺损最为多见，也可以有多个缺损同时出现。房间隔缺损对血流动力学的影响，主要取决于分流量的大小，分流量大小取决于缺损口大小。早期为左向右的分流，晚期出现器质性肺动脉高压，左向右分流逆转为右向左分流，患者出现紫绀，称为艾森曼格综合征。缺损早期的患者一般没有症状，随着病情的发展，患者出现劳力性呼吸困难、心律失常、右心衰竭等，晚期约有15%的患者，因重度肺动脉高压出现右向左分流，丧失手术的机会 。

儿童出现房间隔缺损为常见先天性心脏病，即心房间隔间多出一条孔道，构成房间隔缺损。处理方法如下：1、个别儿童没有相关症状，如果房间隔缺损＜5mm，同时没有引起严重血流动力学改变，即除房间隔缺损之外，心脏大小、功能正常，可以随诊观察，不需要特殊处理；2、如果房间隔缺损合并复杂的先天结构或功能异常，可以早期进行外科手术根治，纠正房间隔缺损同时，可将先天心脏结构、功能异常同步根治；3、如果房间隔缺损儿童年龄＞1.5岁，缺损直径＞5mm，可以考虑做先天性心脏病介入封堵治疗，通过外周血管将封堵器放于心脏内，封堵器堵于缺损地方，进行微创手术治疗，效果较好且成功率较高、并发症较低。

筛孔型房间隔缺损主要是房间隔缺损在病理上表现为多孔，就像筛子的筛孔，与继发孔型房间隔缺损并无本质区别，从外科手术角度来讲，两者在治疗上都差不多。但是对于介入治疗来说两者有区别，因为介入治疗通常适合于单孔的继发孔房缺，或者是最多两个孔的继发孔房缺，由于筛孔样房间隔缺损房缺比较多，导致房间隔封堵伞不能够完全堵住全部瘘，可能存在残余。 所以筛孔型房缺更加适合于外科手术治疗，而继发孔的单独房间隔缺损更适合于介入治疗。在病理、生理上，实际上筛孔型房间隔缺损和其它种类房间隔缺损没有本质区别。

如果单独的室间隔或者是房间隔缺损在5mm以内，相对较小，没有症状，不影响孩子生长发育和喂养，则可以继续观察。如果患儿同时具有房间隔和室间隔缺损，且两者加起来分流量相对较大，则建议尽早手术治疗。 如果两个缺损都不是很大，通常建议6个月以上做外科手术；但若两个缺损都较大，或者单独某个缺损大于主动脉直径一半以上，称之为非限制性室缺，建议结合患者生长发育受限情况、喂养受限情况，以及感冒、肺炎发生频率等，决定手术时机。如果上述症状出现频繁，建议患儿尽早手术，若症状发生较少，则可以等至2-3岁时再做手术。

房间隔缺损封堵术后的注意事项主要有以下几种： 1、尽量避免剧烈运动，因半年内剧烈运动可能出现封堵器脱载情况。半年之后一般封堵器被内皮化，此时运动相对比较安全； 2、术后坚持按规定服用抗血小板药物，如阿司匹林。因介入封堵器对于患者本身属于异物，在心脏内容易出现血栓形成，所以术后要坚持服用3-6个月左右的阿司匹林； 3、限制早期的喝水量，若早期喝水量较多，会加重心脏负担，不利于患者术后恢复。

如果患儿房间隔缺损＜1cm，通常没有明显症状，这样的患者可能长大之后体检，才能发现这些房间隔缺损。如果患儿房间隔缺损较大，则左心房向右心房血液分流量较大，通常表现为易感冒、抵抗力差、免疫力低。部分感冒患者临床上表现为心脏有杂音，还有部分患者因为左心系统血液减少，导致生长发育受到影响，例如吃奶力气不够。 由于婴幼儿没有很好的语言表达能力，主要通过其喂养情况，是否感冒、发烧、肺炎、咳嗽，以及生长发育是否比同龄者迟缓等方面，来提示存在房间隔缺损的可能性，通过心脏彩超检查来进行确诊。

房间隔缺损开胸手术具有一定风险，但总体来讲比较安全。凡是涉及心内手术的操作都具有一定风险。通常对于较大的房间隔缺损，或者是合并有其它心内畸形的房间隔缺损，在不适合于介入治疗情况下，均选择外科开胸手术治疗。相比于介入治疗，外科开胸手术手术风险更高，主要体现在两个方面，建立体外循环可能有血栓、气栓风险；手术操作可能造成房室传导阻滞风险和问题。 虽然房间隔缺损手术相对于所有心内操作手术风险较低且可控，但不能排除并发症的可能，其实房间隔缺损做完手术之后，包括颅内小的空气栓塞，这种情况其实并不罕见，往往房缺心内排气的这个工作不是很好完成，小的气泡不容易发现，有的患者术后会有一过性的脑梗，甚至严重的会留有脑梗，这个即便在手术技术这么完善的今天也不能够完全避免。所以，房间隔缺损开胸手术还是有一定的风险，但是总体来说还是比较安全。

上腔型房间隔缺损是指房间隔缺损部位紧邻上腔静脉，常见的合并有肺静脉异位引流，如右上肺静脉或者右下肺静脉，尤其右上肺静脉异位引流合并上腔型房缺较多。另外，上腔型房缺在治疗方面只能采用手术治疗，不适合介入治疗。因为上腔静脉没有封堵的边缘作为支撑，所以需采用手术治疗。 在病理、生理改变方面，上腔型房缺属于继发孔房缺，与其它房间隔缺损并无明显区别，主要特点是不能做介入治疗。另外，可能会合并有肺静脉异位引流，所以建议患者在术前做先心病的CT排除可能性。若术前没有发现畸形引流，手术效果会不太理想。

继发性房间隔缺损和原发性房间隔缺损，是房间隔缺损中的两种类型，因缺损位置不同，其形成的原因也不同。具体如下： 1、原发孔型房间隔缺损往往位于房间隔下部，靠近三尖瓣的位置，同时合并房室瓣畸形，其属于部分型房室间隔缺损，即部分型心内膜垫缺损； 2、中央型房间隔缺损位于中央卵圆窝及其附近，是由于卵圆孔瓣或者卵圆孔边缘肌肉组织缺损导致。通常是单发的，也有可能呈筛孔状，有时是两个，或小筛孔样的多个小孔。心脏彩超有1股、2股，甚至有多股红色血流从左房流到右心房。