房间隔缺损

房间隔缺损手术成功率较高，在99%以上。房间隔缺损分为继发性房间隔缺损、原发性房间隔缺损，继发性房间隔缺损又分为分中央型和上腔型、下腔型，因其类型不同，故手术方法也不同。中央型房间隔缺损可行介入治疗，特殊类型的房间隔缺损已从体外循环下常规手术，发展到由腋下切口的微创手术，甚至发展到腔镜下的房间隔缺损修补术，创伤较小、恢复较快、美观。 很多人在体检或在婴幼儿时，可通过超声发现心脏杂音，明确诊断，可较早进行治疗。如患者年龄较大，疾病持续时间较长导致心脏功能损伤，则预后相对较差。建议一旦发现房间隔缺损，应尽早行手术治疗。

房间隔缺损可以分为四种类型，其中原发孔型房间隔缺损称为Ⅰ孔型房间隔缺损，继发孔型房间缺损称为Ⅱ孔型房间隔缺损，常见区别如下： 1、Ⅱ孔型房间隔缺损：是发生率最高的一种房缺，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，称为中央型房缺； 2、Ⅰ孔型房间隔缺损：缺损位于心内膜垫与房间隔交界处，临床大约占15%。此型常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣的问题，因此又称为部分型心内膜垫缺损，二者可通过心脏超声判断。

先天性心脏房间隔缺损目前没有证据表明会遗传，先心病的发病率在临床中比较高，接近于1%。而先天性房间隔缺损在先心病中占的比例也比较高。该病种就目前研究而言，还没有证据认为它是可以遗传的，至于其发病原因，目前还没有明确的病因，可能和各种因素有关，如环境因素、药物因素、母体自身的因素等，但目前没有定论。换句话说，对于房间隔缺损，目前还不认为它是一种遗传病，但很多有心脏病的病人，有可能会合并其它疾病。 所以妇产科的医生，可能会建议孕妇做进一步的检查，来排除其它系统的疾病。但房间隔缺损，包括室间隔缺损、动脉导管未闭这一类的先心病，目前没有证据表明可以遗传。

房间隔缺损为常见的先天性心脏病之一，房间隔如同两个房间墙壁，把左右两侧心房的血液隔开，由于胚胎时期发育异常，造成房间隔上有孔隙未闭，如墙壁有开放的洞，导致房水平分流。心脏超声对此类房间隔缺损的诊断敏感性准确率均较高，大部分房间隔缺损可通过经胸超声心动图确诊，具体分析如下： 1、可观察到房间隔缺损大小、部位、形态以及数目，判断缺损类型，评估房水平分流程度，且可测量残端长度，评估是否可进行介入手术治疗； 2、在房间隔缺损修补和封堵术中进行检测，评估手术疗效； 3、对于部分特殊类型的房间隔缺损或缺损口较小，显示不太清楚情况下，也可通过右心声学造影或经食管超声心动图来明确诊断。

房间隔缺损的常规护理包括对血流动力学的监测、对呼吸道的管理、对胸腔引流管的观察、对心律失常的观察，还有观察是否存在残余瘘以及封堵器是否移位，具体如下： 1、严密监测血流动力学指标：监测血压等心功能的情况，特别是术前已经存在肺动脉高压的患儿，更应密切关注氧合与血压的情况。当肺动脉压力严重影响氧合和血压时，建议及时使用降肺动脉压的药物； 2、加强呼吸道的管理：体外循环术后患者处于全麻状态，同时体外循环会对肺造成损伤，因此建议加强患者呼吸道的管理，从而使患者早日脱离呼吸机，尽早康复； 3、关注胸腔引流管是否通畅以及引流量：胸腔引流量过多时，应考虑出血等情况，建议及时通知外科医生； 4、房间隔缺损的手术会引起房室传导阻滞，其中Ⅰ度和Ⅱ度房室传导阻滞多由传导束水肿引起，Ⅲ度房室传导阻滞的患者应考虑安装临时起搏器； 5、注意是否存在残余瘘：现在手术后都会对患者进行及时的心脏超声检查，因此该情况一般不会发生。如果患者术后没有及时检查心脏超声，则应进行注意心脏杂音的听诊，如果出现新的杂音，则提示可能存在残余瘘； 6、使用封堵器进行伞封治疗的患者应注意血流动力学的指标，封堵器出现移位、脱落等情况时，应及时告知医生。

房间隔缺损属于较常见的先天性心脏病，为左右心房之间出现一个异常通道。 多数患者在患病初期无临床症状，因左心压力比右心高，大多数呈左向右的分流，不会影响正常人生活质量，也不会有临床症状。房间隔缺损若无及时救治，随着年龄增长，病情进展，当右心压力一旦超过左心房，右心中无氧合血红蛋白，大量静脉血通过房间隔缺损直接进入左心系统，会引起缺血缺氧紫绀，从而导致肺动脉高压。 轻微肺动脉高压，可通过及时干预，房间隔修补或者房间隔介入封堵术，使得肺动脉压缓慢下降。当肺动脉压进展为中度或者重度肺动脉高压，甚至出现右向左分流时，单纯通过手术治疗已不能够解决问题，只有通过特殊药物才能在一定程度上改善肺动脉高压的症状。

小儿先天性房间隔缺损是较为常见的先天性心脏病，指左心房和右心房之间存在缺损，心脏内的血液在左心房与右心房之间存在分流，分流量大小取决于心脏房间隔缺损的大小。若房间隔缺损较小，则血液分流量不多，临床症状不明显。缺损＜5mm，可能不需要做进一步治疗。房间隔缺损较大，超过5mm，甚至1cm以上，心脏内血流量较多，会造成肺部血流量增多。临床上可能表现为经常感冒、发烧，甚至肺炎。通常需要外科手术或介入手术进行治疗，将缺损修补，心脏才可以正常运作。

房间隔缺损是指心房与心房之间有一个交通，房间隔缺损2.5mm不严重，大多没有临床症状。若为单纯的房间隔缺损，未合并其他疾病，患儿生长发育大多正常，甚至体检时也不一定能发现杂音，通常是由于肺炎或黄疸住院，常规做心脏超声时发现。 3mm以下的房间隔缺损在1.5岁以内多数可自然闭合，3-8mm的缺损在1.5岁以内也有半数以上可自然闭合，但8mm以上的缺损很少能自然闭合，目前可采用内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方式。因此，房间隔缺损2.5mm不严重，尤其是3岁以下的患儿，90%以上都能闭合。

新生儿房间隔缺损很少进行手术，因为孩子较小，临床表现并不明显，但情况特殊的患者也可能进行手术，术后护理应注意以下方面： 1、加强心脏功能和肺功能的监测； 2、测定24小时内液体出入量，进量不宜过多，同时出量也不宜过多，否则容易造成血容量不足或电解质紊乱； 3、孩子年龄较小，抵抗力相对较弱，建议使用抗菌素，以预防感染； 4、饮食方面：孩子体重较轻，奶摄入过多会加重心脏负担，因此建议少量多餐，不可过饱，更不可暴饮暴食，以免加重心脏负担； 5、患者房间应该清洁干净、温暖舒适、定期开窗通风换气、床铺清洁舒适； 6、患儿出汗多时应勤换内衣，以防止皮肤感染，出院后应减少前往公共场所的次数，避免交叉感染。

肺静脉异位引流可以分为完全性肺静脉异位引流，和部分性肺静脉异位引流。完全性肺静脉异位引流又分为以下几种类型： 1、心内型：四根肺静脉共汇形成后，通过冠状静脉窦进入右心房，通过手术类似于修补房间隔缺损，直接把肺静脉开口搁至左心房即可，效果很好； 2、心上型：四根肺静脉形成共汇后向上走，经过垂直静脉后，进入上腔静脉，进入右心房。心上型还分为几种小类型，如最经典的垂直静脉从肺动脉内左侧进入，或从肺动脉内和动脉导管之间进入，螺旋性行走，绕到上腔静脉； 3、心下型：垂直静脉向下走进入下腔静脉，因为膈肌会收缩，这种情况非常紧急，随时有生命危险，要尽早手术； 4、混合型：部分向上走，部分向下走，甚至可能有部分进入右心房内。 部分性肺静脉异位引流，四根肺静脉部分进入右心房，部分进入左心房，要根据具体走行决定具体手术方式，但总体效果都不错。