房间隔缺损

房间隔缺损是心脏外科比较常见的疾病，且房间隔缺损需在全麻低温体外循环下手术，在手术中打开心脏，根据缺损位置来决定应用何种材料修补，其材料主要分为三种： 1、自体心包，但是有一定局限性； 2、主要用心脏涤纶补片； 3、牛心包。 每种材料各有利弊，根据手术中的情况，选择应用何种人工材料以及自体心包完成手术。缺损小者可以直接缝合，一般为心脏开胸手术，也有房间隔缺损患者可以应用经胸，或者经皮肤介入封堵的方法完成手术。

下腔型房间隔缺损的缺损比较靠下，靠近下腔静脉入口房间隔和下腔静脉相延续的部位缺失，这类房间隔缺损叫下腔型房间隔缺损。 房间隔缺损总的表现是在胸骨旁室腔、心尖室腔、剑下室腔或者剑下两房切面，房间隔会出现回声中断，回声中断的两段回声比较强，像火车头一样，这是房间隔缺损的超声诊断要点。如果有房间隔缺损，在心脏每个周期都可以看到由左房向右房的分流血流。房间隔缺损如果比较大，可以引起右房、右室扩大，也可以引起肺动脉增宽，引起肺血流量增加。

房间隔缺损在幼儿期对小孩心脏影响较小，故一般不主张早期手术。除非房间隔缺损非常大、分流量很大，对心脏造成很大影响，才进行早期手术。如果中等程度或者更小房间隔缺损，其自愈率比其他高，可以选择临床观察。 一岁之前患儿的自愈可能性较大，所以可以观察到一岁。如果一岁之前没有自行愈合，以后如果影响不大则可以继续观察。但一般在一岁之后，其自愈几率相对较小。所以根据小孩发育情况，可以在学前期或者更早，即三岁左右、幼儿园时进行手术治疗。此种做法对小孩心理影响较小，但是临床也观察到甚至有更大年龄的患儿出现自愈情况。

房间隔缺损是儿童常见先天性心脏病，可根据儿童缺损大小及耐受情况，选择合适治疗方案。对无症状房间隔缺损，即小型缺损者，无明显血流动力学改变，可观察随访，但必须定期到医院检查心脏。对有较大量左向右分流的房间隔缺损，确诊后需进行治疗，如果缺损面积在10mm以下，并且距离瓣膜较远，不影响瓣膜功能，首选介入治疗相对风险较小，对儿童创伤较小并且恢复较快。对于较大房间隔缺损，通常采用右侧腋下微创小切口修补房间隔缺损，通常创伤较小，手术最佳年龄应该在学龄前即4-5岁时，术后与正常儿童没有区别。

房间隔缺损愈合概率在医学称之为自然闭合概率，我国高等院校教材书中提到4岁以内宝宝，出现小房间隔缺损自然闭合率在15%左右。也有学者根据房间隔缺损自然转归和预后认为，1岁以内宝宝有自然闭合可能，而1岁以上宝宝自然闭合可能性较小。对于临床症状较为严重的宝宝，如果早期开始出现右心扩大甚至心衰情况，则通常无自发闭合可能。同时也表明如果宝宝房间隔缺损较大且左向右分流量较多，则合并疾病可能性较大，如合并肺动脉高压、心衰等情况。婴儿期由于单纯房间隔缺损而导致死亡的案例较少，而整个婴儿期有单纯房间隔缺损的情况较为正常。因此家长可以依照正常同龄宝宝方式进行喂养，通常房间隔缺损在40岁以后才可能出现心衰、右心扩大甚至因房间隔缺损而导致死亡的情况。

房间隔缺损属于多基因遗传而非单基因遗传疾病，在先天性心脏病中较为常见且女性与男性比例大致为1.7:1。先天性心脏病发病与遗传、母体和环境因素有关，遗传因素包括单基因遗传缺陷如Holt-Oram，也包括染色体畸变如唐氏综合征等。但多数先天性心脏病还是属于多基因遗传缺陷，即多种因素造成的疾病。其中母体因素主要包括感染和疾病，胎儿心脏发育期即早期妊娠3个月左右时，如果母亲出现风疹、发热、上呼吸道感染等病毒感染，会导致胎儿心脏房间隔发育异常。若母亲早孕期间接触大剂量射线或服用药物，也可能造成胎儿畸形包括心脏发育畸形，对于高龄产妇或母亲有糖尿病等代谢疾病的情况，也会发生房间隔缺损。

小儿房间隔缺损5mm不严重，通常认为房间隔缺损≤5mm的情况属于小型房间隔缺损。但新生儿心脏较小，因而标准相对而言也需调整为3mm。小儿房间隔缺损中以二孔型房间隔缺损最为常见，约占分型的75%，但在整个儿童期通常不会危及生命。婴儿时期左右心室充盈阻力相等且分流较小，因此临床上较少会出现相应症状，仅在左向右分流量大时才会出现症状表现。多数房间隔缺损的小儿生活质量较好且与正常儿童基本无异，仅在30-45岁后才会出现异常表现。小儿房间隔缺损多在体检时发现心脏存在杂音，到医院检查方才明确患有先天性心脏病。对于＜5mm的房间隔缺损，4岁以内的小儿有15%自发闭合率，因此影响不大，可以平安度过整个儿童期。

房间隔缺损是先天性心脏病较常见类型，指患者左心房和右心房间有异常通道。通常对于房间隔缺损患者，需要根据缺损大小和位置决定治疗措施，常见于以下几种情况：1、随访观察：如果患者的缺损较小，并且患者的年龄较小，比如小于5岁，且缺损＜5mm，具有自愈可能性，此时定期复查心脏彩超，进行观察即可；2、介入治疗：如果患者为成年人或缺损较大，则没有自愈的可能性，需要经过介入治疗，如封堵，指从外周动脉和静脉系统放入封堵器，从而达到治疗的目的；3、手术治疗：如果患者缺损较大，＞2cm，并且位置较差，比如距离下腔静脉较近，或房缺合并肺静脉异位引流、先天性心脏病，此时则需要外科手术治疗。

正常人有两个心房，即左心房、右心房，两个心房中间的间隔，叫房间隔。由于某种原因房间隔发育不好，中间就留下一个洞，即为房间隔缺损。房间隔缺损分为中央孔型、原发孔型，中央孔型又分上腔型、下腔型等。 无论是哪一型房间隔缺损，都是在房间隔上有一个洞，从超声上能看见这个洞及其大小，两房之间的血流从左房到右心房。因为左心房的压力比右心房高，所以血流会从高压的左房腔流向低压的右房腔，会形成左腔右分流，持续长期的分流就会引起右侧的血多，右心房就会扩大。 所以房间隔缺损的直接征象是房间隔上有一个缺损，通过缺损流过去的血流增加，引起右房右室扩大，就会引起肺动脉压力增高。房缺的间接表现就是右房右室扩大、肺动脉高压。

继发孔型房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，表现为房间隔生长的上下两部分没有完全融合，通常无法自愈，但是多数情况下无需手术治疗。对于成人或者是十几岁的孩子而言，1cm以下的继发孔型房缺其寿命并不会受到很大影响，因分流量较小，故并非一定需要治疗。 但患者若是婴幼儿，例如刚出生或者2-3岁的孩子，由于心脏较小，继发孔房缺若达到1cm，则相对较大，一般3-5mm的继发孔房缺对于婴幼儿依然可以选择继续观察。如果患者出现了脑梗的症状，并且对于十几、二十岁，甚至三十几岁的患者而言，没有高血脂或者其它诱因出现脑梗，继发孔房缺虽然较小，但为避免脑死复发和再发，加重脑部并发症症状，建议进行相应继发孔型房间隔缺损治疗。 总而言之，继发孔房缺本身不能自愈，但是对于较小继发孔房缺可以继续观察，不用一定去做手术处理。