房间隔缺损

房间隔缺损是指心房与心房之间有一个异常通道，通常会造成杂音，典型的杂音是在胸骨左缘的2/3肋间闻及比较柔和的收缩期杂音，有时可伴有相对固定的第二心音分裂。房间隔缺损的典型杂音一般不会超过3级。由于异常通道存在，回到右心的血量增加，肺动脉的血容量也会增加，造成肺动脉的相对狭窄，从而产生杂音。 由于房缺大小不等，分流量大小不等，因此杂音的程度不同。大部分房缺两个心房之间的压力阶差较小，分流量不大，因此临床症状有时不明显，杂音相对也比较轻，所以有些患者是在年龄较大时，女性甚至是在怀孕生产时做心脏超声才发现有心脏杂音或房间隔缺损。相当一部分的房缺听不到心脏杂音，通常是常规做心脏超声时偶然发现。 小儿出现心脏杂音时需到医院检查，排除先天性心脏病，即结构方面的异常。但心脏没有杂音不等于没有心脏病，常规体检时做心电图和心脏超声有可能发现异常通道。

新生儿房间隔缺损的术后并发症主要如下： 1、外科手术首先考虑残余分流； 2、在房间隔缺损修补过程中可能存在传导系统的损伤，从而导致患者心跳减慢或异常； 3、房间隔缺损修补时与左房相通，修补完成后应充分排气，否则左房内残余气栓或血栓会对大脑造成损伤； 4、室上性心律失常：部分患儿术后会出现房性早搏、室上性心动过速； 5、患者心包存在迟发性积液； 6、伤口愈合时发生感染。 上述并发症在手术后均有发生的可能，但在技术成熟的大型心血管外科中心，随着术后监护、围手术期管理、体外循环管理、麻醉管理的逐渐完善以及外科手术技术的提高，手术成功率总体较高。

房间隔缺损的听诊特点有包括以下三方面： 1、在胸骨左缘第二肋间听到收缩期杂音：收缩期杂音的产生机理为房间隔缺损患者存在由左向右的分流，从而导致右心血流量增多，血液经过相对狭窄的肺动脉瓣时就会导致杂音。房间隔缺损＜5mm的患者杂音不明显，5mm以上房间隔缺损杂音相对清楚。另外，多数孩子的房缺不伴有震颤； 2、第二心音亢进伴固定分裂：主要为房间隔缺损导致右心血容量增多，心脏收缩期喷射血流的时间延长、肺动脉瓣关闭时间落后于主动脉瓣，最终形成不受呼吸影响的第二心音分裂； 3、三尖瓣区舒张期杂音：产生机理为房间隔缺损的患者存在左向右的分流，血流量增多较明显时，血液经过三尖瓣会形成相对性狭窄，此时在胸骨左缘三四肋间可听到舒张期杂音。

小儿房间隔缺损的自愈没有特殊方法或药物。较小的房间隔缺损为生理性的卵圆孔未闭，孩子出生以后因血液循环模式的改变，左心系统血容量增多，左房压大于右房压，因此卵圆孔会逐渐向右移位并形成功能性关闭，最后形成解剖性关闭。当卵圆孔功能性关闭后，超声检查则不能观察到左向右的分流，同时随着年龄的增长，房缺会从功能性关闭变为解剖性关闭，该过程需要1-3年。卵圆孔关闭以后，建议定期随访观察，复查心脏彩超来确认房缺是否自愈。 房间隔缺损一旦自愈，孩子的身体状态会比以往更好，表现为感冒次数减少、活动耐力增加、体重增加。当孩子状态优于过去时，则可通过心脏彩超确认是否有解剖性关闭。

房间隔缺损介入手术，是治疗房间隔缺损的手术，使用的物体是封堵器。房间隔缺损是先天性心脏病中比较多见的简单性心脏病，部分中央型房间隔缺损，边缘较长、缺损较小，通常可以采用介入方法完成手术。封堵器是金属物体，类似于哑铃型且具有弹性，呈伞状，两侧为两个盘，中间有连接，位于导管里面。送到房间隔缺损部位后，左侧打开，向右拉至房间隔缺损部位顶住，右侧封堵伞打开，即可将房缺夹住，由周围肌肉作用，将封堵伞夹于肌肉处，从而将房间隔缺损左向右分流封闭。现阶段房间隔缺损封堵手术已经较成熟，不需要正中开胸或侧开胸，仅需一个穿刺点。目前应用较多的是经股静脉穿刺，封堵伞通过下腔静脉送至房间隔缺损部位。判断封堵伞是否到达指定位置，首先需在X光线射线下捕捉导管及封堵伞位置，明确位置是否合适。其次手术时可以使用经胸超声引导，也可以经食道超声引导下手术。

房间隔缺损是常见的先天性心脏病，如果按大小，房间隔缺损直径＞5mm，就有手术指征。如果按年龄算，通常孩子2岁以上孩子可以做，2岁以下没有必要做，具体如下：1、如果房间隔缺损＜5mm，中央型房间隔缺损可以不用做手术，每0.5年或每1年做心脏彩超复查即可，特别是2-3mm的房间隔缺损，无需做手术。但无论中央型房间隔缺损，还是上腔型房间隔缺损或下腔型房间隔缺损，并且＞5mm，都可以做手术，包括经典开胸房间隔缺损修补术，介入方法做房间隔封堵术。封堵手术和介入手术优缺点不同，能做封堵尽量做封堵。中央型房间隔缺损比较适合做封堵，下腔型房间隔缺损可能封堵还不太合适；2、孩子2岁以上，外周血管直径已经比较粗，做介入不会损伤血管，不会影响到下肢血液供应，也不会产生并发症。如果2岁以下做，孩子耐受麻醉或各种操作都不太合适，会影响治疗效果。

心脏正常有四个重要瓣膜，分别二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣。三尖瓣为右心房、右心室中间通道。三尖瓣关闭将出现三尖瓣闭锁，又称先天性三尖瓣闭锁，是非常严重的先天性心脏病。因此正常情况下三尖瓣不会关闭。因右心房血液无法通过三尖瓣到达右心室，肺循环随之中断，严重者可能出生即夭折。 三尖瓣闭锁合并其它心脏畸形，如大房间隔缺损、大室间隔缺损、主动脉、肺动脉间异常等。如果不伴缺损情况，患儿将无法存活。部分患儿可能出现双侧心室发育不平衡，构成功能性单心室属于先天性心脏病。手术治疗时需采取完全不同治疗方案及策略。

完全性肺静脉异位引流一旦诊断明确，需尽早急诊手术治疗。完全性肺静脉异位引流少数需新生儿期急诊手术，属于复杂先天性心脏病之一。正常情况下4支肺静脉汇合成总干后进入左心房，称正常回流通路。完全性肺静脉异位引流，4根肺静脉均未回至正常左心房，但通过其它途径回入右心房。 因此，根据回流途径区别可分为三大类，即心上型、心内型、心下型肺静脉异位引流。临床出现症状早晚、轻重，主要取决于肺静脉异常回流通路是否存在梗阻，及左房、右房之间房间隔缺损大小。如异常回流通路存在梗阻、狭窄、房间隔缺损较小，胎儿出生即可出现明显临床症状，如青紫、呼吸困难、酸中毒、心肺功能衰竭等，需急诊外科手术救治。

肺动静脉瘘的患者经常会出现低氧、咯血，甚至有各处的栓塞，需要与其它疾病进行鉴别，首先可以做肺部CT，观察有无其他导致低氧感染的疾病，包括肿瘤、结核、肺部炎症。如果通过肺血管CT加三维重建诊断了肺动静脉瘘，就可以明确是肺动静脉瘘引起的上述症状。同时还可以通过右心声学造影观察患者是否有右向左的异常分流，如果存在分流，可以高度怀疑患有肺动静脉瘘。但是需要排除一些其他可以导致分流的，比如先天性心脏病、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，以及卵圆孔未闭等情况导致其他动静脉之间有异常通道，可以通过心脏的超声、心脏CT扫描加三维重建进行排除这些结构性心脏病。如果患者还有低氧的情况，要排除肺部的原发疾病，包括慢性阻塞性肺疾病、肺栓塞及肺动脉瓣狭窄等情况。

先天性心脏病具体能活多久，要根据先天性心脏病的具体病症，像房间隔缺损，一般预后比较好，平均自然寿命能到50岁，有的患者可以活到70岁。如果缺损大者，易发生肺动脉高压和心衰，预后较差。尤其是第一孔没有关闭的缺损，预后更差。像室间隔缺损，缺损不大者预后也是良好的，自然寿命也可达70-80岁。小的缺损可能在10岁以前就自行关闭，缺损大的1-2岁可能发生心衰，但以后可能也有好转，但是有肺动脉高压的患儿预后也不行。所以一定要掌握先天性心脏病的日常护理，建议合理的生活、合理的用药，预防感染，并且定期复查，使患儿能够安全达到手术的年龄。