慢性粒细胞白血

血小板在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成以及器官移植排斥等生理和病理过程中有着重要的作用。血小板超过450×10^9/L时，叫做血小板增多。小儿原发性的血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。 继发性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血以及癌症患者等。但此类血小板增多一般不超500×10^9/L，且经过治疗后原发病的情况改善，血小板数目多数都会降至正常。另外脾切除术后血小板数目也会明显增加，常常高于600×10^9/L，但随后会缓慢下降达到正常水平。人体内的血小板有固定数值，如果多于或少于正常数值一定要引起关注，应该及时查明病因采取对应的措施。 儿童血小板增高时，一定要去正规医院找专科的医生就诊。一般感染、创伤等引起反应性血小板增多时，在积极治疗原发病之后，血小板多数都会自行下降至正常范围。而原发性血小板增多症目前缺乏特异的治疗方案，治疗目的主要是减少血小板数目，预防血栓和出血的发生，减少疾病进展。具体治疗方案需要根据患儿的临床表现以及发生血栓并发症的危险度分级进一步确定。

血小板正常参考值范围是（100-300）×10^9/L。血小板升高有生理因素与病理因素。生理因素，如运动、进餐后血小板可以升高，休息后又可以恢复。正常人每天的血小板数有6%-10%的波动，如早晨比较低，午后比较高；春季比较低，冬季比较高。女性月经后血小板也会增高。 病理因素，如骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等血液病。此外急性感染、急性失血、急性溶血、脾切除后等情况，也可以使血小板升高。有些药物也可以引起血小板增多，比如口服避孕药、雌激素、肾上腺素、干扰素等。

白细胞的正常值大概在(4-10)×10^9/L。当白细胞单纯轻度升高，生理情况下也可以出现，如当剧烈运动，情绪激动，或生理周期，像月经期、妊娠期，都可以出现轻度的白细胞增多。但是有病理的情况下，常见的像细菌性感染，会出现白细胞升高，并且白细胞升高的数量，与感染的严重程度是成正比的。 除了细菌性感染，还有其它情况，如血液系统疾病，急性白血病、慢性白血病，还有骨髓增殖性肿瘤，这些血液系统的疾病，都可以伴随白细增多。慢性粒细胞白血病，出现白细胞数量的增多，同时也会伴随着脾脏的肿大，还有骨髓增殖性疾病，像真红细胞增多症、血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，白细胞数量增多的同时，也会伴随着其它两系细胞的异常。

慢性粒细胞白血病急变期指慢性粒细胞白血病的病期进入终末期。其主要症状如下： 1、不明原因发热，体重减轻、骨骼疼痛； 2、进行性脾脏肿大伴疼痛：可由感染、脾脏肿大、梗死、脾周围炎引起； 3、进行性血小板增多或减少； 4、外周血或骨髓原始细胞增多，比例大于10%； 5、外周血发现嗜碱性细胞增多，比例大于20%。

慢性粒白血病是预后非常好的一个病，如果得了高血压、糖尿病，大家可能不是那么紧张，某种程度上慢性粒细胞白血病比高血压、糖尿病的人要幸福多了。假如高血压的人一天不吃降血压药，可能头晕，糖尿病的病人每天可能要打胰岛素，这个食物不能吃，那个食物也不能吃。但是对慢性粒细胞白血病病人来说，即使几天不吃药，也没有什么大的变化，正常的饮食也丝毫不受影响。有70%-80%患者，假如能坚持地服用药，定期的去监测，又能保持一个乐观的态度，也可以说有85%的人完全和正常人一模一样。所以它是可控的一个恶性疾病，大家完全可以放心，不要害怕慢性粒细胞白血病，目前有一部分人已经彻底根治，已经有停药将近6年的患者，也有人照样结婚生子，完全和正常人一模一样，不要觉得得了白血病，就好像是生命的终结，实际上慢性粒细胞病不可怕，我们完全可以战胜它。

慢性粒细胞白血病可分为慢性期、加速期、急变期，需要通过以下的检查进行确诊以及类型的鉴别： 1、详细体格检查：尤其应该注意肝脾肿大的情况，明确有无髓外白血病的浸润； 2、骨髓细胞形态学检查； 3、血液学方面检查：往往出现白细胞或和血小板的升高，外周血白细胞分类看到不成熟的粒细胞，嗜酸性和或嗜碱性粒细胞的增多； 4、中性粒细胞碱性磷酸酶检测：中性粒细胞碱性磷酸酶水平是异常减低的； 5、细胞遗传学以及分子遗传学方面的检查：Ph染色体或BCR-ABL融合基因是慢粒特征性的遗传学异常； 6、生化方面检查：初诊的患者通常还可以发生高尿酸血症，其尿酸分泌常常为正常人的2-3倍。治疗初期则可因细胞迅速破坏，进一步造成大量的嘌呤释放，导致尿酸沉淀而形成泌尿道的结石、痛风性关节炎或者尿酸性肾病。

慢性粒细胞白血病对生育的影响不大，但是药物治疗会对胎儿有影响，尤其是使用伊马替尼治疗的女性患者，不建议怀孕与哺乳，药物会进入胎儿体内引起畸形，也不推荐为了妊娠而暂时停药，停药会使患者已获得缓解的病情再次复发。患者在获得治愈以后，完全缓解5年内没有复发，也不应该立刻考虑生育，而应该再等1-2年，以便体内残余的化疗药物逐渐通过代谢排出，以降低胎儿畸形发生率。慢性粒细胞白血病尽管进展缓慢，但是总体来说白血病都是一类很凶险的疾病，最佳治疗期在慢性期，如果不积极的对待，加速期和急变期治愈的可能性则越小。慢性粒细胞白血病结婚生子需要根据病情酌情考虑，一定要听从专业医生的建议。

慢性粒细胞白血病是一种发生于多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，以贫血、感染、出血为主要临床表现。慢性粒细胞白血病的病因目前尚未明确，苯及其衍生物、电离辐射可导致干细胞染色体损伤，但其机理尚无定论。慢性粒细胞白血病多通过体格检查、骨髓细胞形态学检查等进行确诊，其治疗以酪氨酸激酶抑制剂为首选，并且患者需要注意休息以及睡眠，并且加强营养，有利于疾病的治疗。日常生活中，可通过减少电离辐射、避免感染，慎重使用氯霉素等药物，以预防慢性粒细胞白血病。

慢性粒细胞白血病，顾名思义，是和急性白血病不一样的疾病，起病比较缓慢。所以特点是起病比较缓慢，外周血以白细胞增高为主，血小板和血色素基本不低，而是往往出现脾大。特征性改变是22号移位，这是发现血液界的遗传学改变，因为在美国费城发现叫PH染色体。 针对9号、22号移位，产生融合蛋白，即bcr/abl融合基因，因为基因的了解，产生了靶向治疗，即酪氨酸激酶抑制剂、伊马替尼，进口的叫格列卫药物。所以慢粒即骨髓里边的表现大半是成熟粒细胞为主，骨髓里基本是80%-90%的是粒细胞增生。所以慢性粒细胞白血病，主要是必须有基因如bcr/abl基因或PH染色体才能确诊，最早以前只要临床上诊断，现在必须有遗传学或分子学诊断才能诊断。所以慢粒是一个慢性白血病，有靶向治疗。

慢性粒细胞白血病的传统治疗方法包括化疗、干扰素以及造血干细胞移植等，但均存在一定的局限性和不良反应。近年来，分子靶向治疗在临床上取得了良好的成果。具体治疗方法如下： 1、酪氨酸激酶抑制剂（TKI）：靶向的含义是指TKI可以准确定位的作用于慢性粒细胞白血病细胞，而对正常细胞的影响较小，因此疗效较好，而副作用较小。应首选酪氨酸激酶抑制剂治疗，目前应用酪氨酸激酶抑制剂治疗的患者，90%可以长期存活，并且它的服用方法方便，副作用较小； 2、干扰素的治疗：不能使用酪氨酸激酶抑制剂治疗的患者，可以考虑以干扰素为基础的治疗方案，或者异基因造血干细胞移植治疗； 3、羟基脲的治疗：目前仍较多使用的羟基脲治疗，但是它的治疗只能控制血象，对于疾病的缓解和长期生存并无益处。现有的国产酪氨酸激酶抑制剂可减轻经济压力，慢粒的患者应该尽量首选TKI的治疗； 4、造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植一般作为TKI治疗失败或不能耐受的选择，但也可能发生各种并发症，导致死亡，目前已不作为慢性粒细胞白血病的一线治疗。