慢性粒细胞白血

治疗慢性粒细胞白血病的药物包括： 1、传统药物：如羟基脲、干扰素等； 2、TKI制剂：即酪氨酸激酶抑制剂，包括一代药物伊马替尼和二代药物尼洛替尼、达沙替尼，临床缓解率已达到95%，大约98%的患者可存活10年以上。 具体用药前请结合临床，以医生面诊指导为准。

慢性粒细胞白血病是一种特殊类型的白血病，其主要的临床表现是白细胞高、脾大和乏力等症状。慢性粒细胞白血病为费城染色体异常引起的疾病。此染色体产生新的融合基因，新基因能够使患者体内的细胞永久存活，则在人体内会出现大量不再死亡的白细胞，所以导致白细胞越来越多，从而形成慢性粒细胞白血病。现有的主要治疗方法为靶向药物治疗，合理使用靶向药物可以使病情得到较好控制，无需再进行骨髓移植手术。

成人型慢性粒细胞白血病传统化疗药物包括羟基脲、干扰素，能够在一定程度上降低白细胞，在伊马替尼问世前，骨髓干细胞移植属于慢粒患者的首要选择方案。随着对慢性粒细胞白血病发病机制的深入了解，BCR-ABL融合基因成为治疗慢粒的理想靶点，通过甲磺酸伊马替尼药物特异性抑制BCR-ABL基因激酶的活性，使慢粒患者获得了更高的治疗水平。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

慢性粒细胞白血病的治疗目前经历几十年的发展，最早选择化疗方案，随着医学的发展，开始采用干扰素，用干扰素治疗的时候，慢性粒细胞白血病有10%的人能够得到比较良好的效果。进入上世纪的80-90年代以后，骨髓移植成为慢性粒细胞白血病的标准治疗方案，可以达到治愈的效果，但是带来的副作用相当大，费用相当高。随着医学发展，又出现做靶向治疗的方案，目前选择酪氨酸激酶抑制剂，也就是伊马替尼、伊诺替尼类药物。此类药物上市以后，慢粒的治疗得到了巨大的提升，患者在坚持规律服药、规律监测的情况下，绝大部分病人可以使病情得到长期控制。

慢性粒细胞白血病是骨髓的恶性肿瘤，要做的检查主要是血常规、骨髓细胞学检查，又因慢性粒细胞白血病有特征性的染色体异常，会出现9号染色体和22号染色体的异位，所以需要做骨髓的染色体检查。另外染色体改变会导致患者出现BCL-ABL的融合基因，该融合基因也是慢性粒细胞白血病的特征性融合基因，需要做的检查包括血常规、骨髓、细胞学检查、骨髓染色体检查以及骨髓融合基因的检查。因为该病属全身性疾病，就是骨髓出现肿瘤病变以后，会跟着血流、血运到全身各个脏器，所以同时需要了解其它脏器的功能，比如心电图、肝肾功能、腹部B超。特别是腹部B超，因为慢性粒细胞白血病的患者多半会出现脾脏进行性的肿大，所以腹B超也是很重要的检查，其它常规生化检查要根据患者情况选择。另外如果有感染状况，还需要知道炎症的指标，比如C-反应蛋白、降钙素原等感染相关的指标。

慢性粒细胞白血病的血象特征，首先要认识到慢性粒细胞白血病是肿瘤性疾病，分为三期，即慢性期、加速期、急变期： 1、慢性期：主要表现白细胞增高，而且是以偏成熟的中晚幼成熟细胞增多为主，白细胞数量可以超过50×10^9/L，一般平均是(20-500)×10^9/L左右，同时可以出现轻中度贫血，血小板一般正常或者稍微升高； 2、加速期：白细胞可以出现进一步增高，出现其它细胞，比如原始细胞会在5%-19%左右，出现嗜酸细胞和嗜碱细胞的增高，贫血的情况会比慢性期要加重，血小板可以出现下降或进行性升高，到1000×10^9/L以上； 3、急变期：可以看到外周血，就是血常规里面可以看到大量的幼稚细胞超过19%，贫血进一步加重，甚至低到60×10^9/L，已出现重度贫血，血小板可以出现明显减少，低于100×10^9/L，至于其它细胞，也可以看的到一些异形性新细胞，或者是很原始的肿瘤性细胞。

慢性粒细胞白血病是一种造血细胞恶性疾病，主要因为骨髓出现染色体变异，从而产生融合基因，叫BCR/ABL融合基因。一般有费城染色体，典型表现是白细胞数量明显增高，以中性粒细胞增高为主，外周血涂片能看到中晚幼粒细胞，患者出现低热、脾大，骨髓里发现大量中晚幼粒细胞，能够看到费城染色体及BCR/ABL融合基因，该病过去没有特异性治疗，还是依靠异基因造血干细胞移植才能达到治愈目的。现在已经有针对BCR/ABL融合基因的靶向药物，首选是伊马替尼，以及现在有二代尼洛替尼、三代达沙替尼，针对靶点越来越多，对于疾病的控制也越来越有效。

慢粒急变期，必须靠造血干细胞移植，才有可能根治慢粒。但是有众多的因素，因为年龄的因素、供者的因素以及患者的体能状况等，很多人无法进行造血干细胞移植，即使做完干细胞移植同样也会有再次复发的可能。慢性粒细胞白血病急变期的移植疗效，远比不上最初得急性白血病做移植的效果。如果无法进行造血干细胞移植，也可以选用其它的联合治疗，也有一部分患者可以达到较好的疗效，但是这种发生率往往比较低。另外急变期可能需要长期的治疗，尽管短时间的治疗可能疗效较好，但还是要高度警惕有复发的可能。

小儿慢性粒细胞白血病，是儿童白血病当中比较少见的一种，属于儿童慢性白血病，儿童慢性白血病当中，只有慢性粒细胞白血病，儿童没有慢性淋巴细胞白血病，但成人有一个慢淋。因为慢性淋巴细胞白血病，是一种衰老性的疾病，儿童的慢性白血病只有慢性粒细胞白血病这一种，简称慢粒，慢性粒细胞白血病，可以有很多期，有慢性期，有加速期，有急变期。儿童慢性粒细胞白血病，它是因为体内有一种基因，我们叫费城染色体，它的费城染色体基因阳性，我们简称费阳基因引起的，主要引起9号染色体和22号染色体的易位，从而引起肿瘤，慢粒也就是大家比较熟悉的《我不是药神》当中，这些病人所得的一种白血病。这种白血病，理论上对相关的靶向药物敏感，比如说格列卫、伊马替尼，包括其它的达沙替尼等等，这类相关的靶向药是有效的。

不同的白血病的表现不太一样，不管哪一种白血病实际上不外乎四种表现，第一就是发热，因为白细胞的数量少，患者抵抗力低，导致感染无法控制，然后引起发热，这是第一大症状。第二是因为影响到红细胞系统，导致贫血的发生，会导致乏力、头晕。第三就是因为血小板低然后导致出血。第四，因为异常的白细胞影响到全身各个脏器，导致浸润，比如侵入到淋巴结，淋巴结肿大，肝脾肿大，个别人身上还会出包块。 急性白血病，这些症状可能相对突出，发病比较急。但是慢性白血病症状不是特别显著，比如慢性粒细胞白血病，开始好多人没有任何症状，可能仅因为体检发现白细胞比较高，血小板比较高，脾脏比较大，一部分人是因为出现了消瘦、乏力，盗汗，体重明显的下降。仅不到一半的人有这些表现，但是如果有明显感觉的时候，实际上它已经有点进展，好多出现很明显的高热、出血、贫血。