慢性粒细胞白血

慢性白血病包括慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性粒细胞白血病多见于成人，症状不典型，不具备特异性，部分患者可出现腹部包块，脾肿大，部分患者可出现低热、纳差、乏力、食欲减退，因白细胞升高，呈现高消耗状态。慢性淋巴细胞白血病可表现为淋巴结肿大，无典型的高热、出血、贫血等症状，多数患者是在体检时发现白细胞升高、淋巴细胞比例升高，进一步检查后确诊为淋巴细胞白血病。慢性白血病预后较好，可选择格列卫、达沙替尼等靶向药物控制病情。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

骨髓穿刺是血液科非常基本、非常重要的检查，可通过以下四个方面判断白血病： 1、形态学：穿刺后做骨髓液涂片检测，查看造血细胞和普通血细胞中是否含有白血病细胞，因为白血病细胞在显微镜下有特征，所以检验人员能够识别； 2、免疫学：骨髓液抽出后做免疫学分型，即查看血细胞，特别是白细胞表面是否有抗原分子，比如CD7、CD3、CD20、CD19等，然后根据表面分子表达确定是否属于白血病细胞； 3、分子生物学：从基因学角度查看是否有基因突变、基因融合，比如慢性粒细胞白血病有BCR-ABL融合基因，95%以上慢性粒细胞白血病都具有该基因，所以一旦诊断有此基因表达，相当于已完成基因诊断； 4、染色体方面：查看女性患者染色体是否为XX或者男性为XY，即为正常核型，如果有些染色体存在异常、片段缺失或者异位，在某些白血病当中也是特征性改变。 总之，穿刺骨髓虽动作很简单，但背后需通过上述四个步骤进行白血病诊断。

血小板在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成以及器官移植排斥等生理和病理过程中有着重要的作用。血小板超过450×10^9/L时，叫做血小板增多。小儿原发性的血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。 继发性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血以及癌症患者等。但此类血小板增多一般不超500×10^9/L，且经过治疗后原发病的情况改善，血小板数目多数都会降至正常。另外脾切除术后血小板数目也会明显增加，常常高于600×10^9/L，但随后会缓慢下降达到正常水平。人体内的血小板有固定数值，如果多于或少于正常数值一定要引起关注，应该及时查明病因采取对应的措施。 儿童血小板增高时，一定要去正规医院找专科的医生就诊。一般感染、创伤等引起反应性血小板增多时，在积极治疗原发病之后，血小板多数都会自行下降至正常范围。而原发性血小板增多症目前缺乏特异的治疗方案，治疗目的主要是减少血小板数目，预防血栓和出血的发生，减少疾病进展。具体治疗方案需要根据患儿的临床表现以及发生血栓并发症的危险度分级进一步确定。

血小板正常参考值范围是（100-300）×10^9/L。血小板升高有生理因素与病理因素。生理因素，如运动、进餐后血小板可以升高，休息后又可以恢复。正常人每天的血小板数有6%-10%的波动，如早晨比较低，午后比较高；春季比较低，冬季比较高。女性月经后血小板也会增高。 病理因素，如骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等血液病。此外急性感染、急性失血、急性溶血、脾切除后等情况，也可以使血小板升高。有些药物也可以引起血小板增多，比如口服避孕药、雌激素、肾上腺素、干扰素等。

嗜酸性粒细胞属于白细胞的一种分类，也来自于造血干细胞。进行血液检查时，白细胞的分类有嗜酸粒细胞百分比和绝对值。 嗜酸粒细胞主要作用是杀伤细菌、病毒，并参与变态反应。在生理的情况下，数值会有变化，如剧烈运动时，嗜酸粒细胞也可以适当增高。在病理情况下，如发生感染、哮喘、过敏、皮炎、湿疹等疾病时，嗜酸粒细胞都会适当增高； 肿瘤性疾病，如淋巴瘤、恶性肿瘤，嗜酸粒细胞也会增多；慢性粒细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病等，嗜酸粒细胞均可明显升高；风湿免疫性疾病的嗜酸粒细胞也会有所升高。

白细胞的正常值大概在(4-10)×10^9/L。当白细胞单纯轻度升高，生理情况下也可以出现，如当剧烈运动，情绪激动，或生理周期，像月经期、妊娠期，都可以出现轻度的白细胞增多。但是有病理的情况下，常见的像细菌性感染，会出现白细胞升高，并且白细胞升高的数量，与感染的严重程度是成正比的。 除了细菌性感染，还有其它情况，如血液系统疾病，急性白血病、慢性白血病，还有骨髓增殖性肿瘤，这些血液系统的疾病，都可以伴随白细增多。慢性粒细胞白血病，出现白细胞数量的增多，同时也会伴随着脾脏的肿大，还有骨髓增殖性疾病，像真红细胞增多症、血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，白细胞数量增多的同时，也会伴随着其它两系细胞的异常。

慢性粒细胞白血病急变期指慢性粒细胞白血病的病期进入终末期。其主要症状如下： 1、不明原因发热，体重减轻、骨骼疼痛； 2、进行性脾脏肿大伴疼痛：可由感染、脾脏肿大、梗死、脾周围炎引起； 3、进行性血小板增多或减少； 4、外周血或骨髓原始细胞增多，比例大于10%； 5、外周血发现嗜碱性细胞增多，比例大于20%。

慢性粒白血病是预后非常好的一个病，如果得了高血压、糖尿病，大家可能不是那么紧张，某种程度上慢性粒细胞白血病比高血压、糖尿病的人要幸福多了。假如高血压的人一天不吃降血压药，可能头晕，糖尿病的病人每天可能要打胰岛素，这个食物不能吃，那个食物也不能吃。但是对慢性粒细胞白血病病人来说，即使几天不吃药，也没有什么大的变化，正常的饮食也丝毫不受影响。有70%-80%患者，假如能坚持地服用药，定期的去监测，又能保持一个乐观的态度，也可以说有85%的人完全和正常人一模一样。所以它是可控的一个恶性疾病，大家完全可以放心，不要害怕慢性粒细胞白血病，目前有一部分人已经彻底根治，已经有停药将近6年的患者，也有人照样结婚生子，完全和正常人一模一样，不要觉得得了白血病，就好像是生命的终结，实际上慢性粒细胞病不可怕，我们完全可以战胜它。

慢性粒细胞白血病可分为慢性期、加速期、急变期，需要通过以下的检查进行确诊以及类型的鉴别： 1、详细体格检查：尤其应该注意肝脾肿大的情况，明确有无髓外白血病的浸润； 2、骨髓细胞形态学检查； 3、血液学方面检查：往往出现白细胞或和血小板的升高，外周血白细胞分类看到不成熟的粒细胞，嗜酸性和或嗜碱性粒细胞的增多； 4、中性粒细胞碱性磷酸酶检测：中性粒细胞碱性磷酸酶水平是异常减低的； 5、细胞遗传学以及分子遗传学方面的检查：Ph染色体或BCR-ABL融合基因是慢粒特征性的遗传学异常； 6、生化方面检查：初诊的患者通常还可以发生高尿酸血症，其尿酸分泌常常为正常人的2-3倍。治疗初期则可因细胞迅速破坏，进一步造成大量的嘌呤释放，导致尿酸沉淀而形成泌尿道的结石、痛风性关节炎或者尿酸性肾病。

慢性粒细胞白血病对生育的影响不大，但是药物治疗会对胎儿有影响，尤其是使用伊马替尼治疗的女性患者，不建议怀孕与哺乳，药物会进入胎儿体内引起畸形，也不推荐为了妊娠而暂时停药，停药会使患者已获得缓解的病情再次复发。患者在获得治愈以后，完全缓解5年内没有复发，也不应该立刻考虑生育，而应该再等1-2年，以便体内残余的化疗药物逐渐通过代谢排出，以降低胎儿畸形发生率。慢性粒细胞白血病尽管进展缓慢，但是总体来说白血病都是一类很凶险的疾病，最佳治疗期在慢性期，如果不积极的对待，加速期和急变期治愈的可能性则越小。慢性粒细胞白血病结婚生子需要根据病情酌情考虑，一定要听从专业医生的建议。