慢性粒细胞白血

慢性粒细胞白血病是骨髓的恶性肿瘤，要做的检查主要是血常规、骨髓细胞学检查，又因慢性粒细胞白血病有特征性的染色体异常，会出现9号染色体和22号染色体的异位，所以需要做骨髓的染色体检查。另外染色体改变会导致患者出现BCL-ABL的融合基因，该融合基因也是慢性粒细胞白血病的特征性融合基因，需要做的检查包括血常规、骨髓、细胞学检查、骨髓染色体检查以及骨髓融合基因的检查。因为该病属全身性疾病，就是骨髓出现肿瘤病变以后，会跟着血流、血运到全身各个脏器，所以同时需要了解其它脏器的功能，比如心电图、肝肾功能、腹部B超。特别是腹部B超，因为慢性粒细胞白血病的患者多半会出现脾脏进行性的肿大，所以腹B超也是很重要的检查，其它常规生化检查要根据患者情况选择。另外如果有感染状况，还需要知道炎症的指标，比如C-反应蛋白、降钙素原等感染相关的指标。

慢性粒细胞白血病的血象特征，首先要认识到慢性粒细胞白血病是肿瘤性疾病，分为三期，即慢性期、加速期、急变期： 1、慢性期：主要表现白细胞增高，而且是以偏成熟的中晚幼成熟细胞增多为主，白细胞数量可以超过50×10^9/L，一般平均是(20-500)×10^9/L左右，同时可以出现轻中度贫血，血小板一般正常或者稍微升高； 2、加速期：白细胞可以出现进一步增高，出现其它细胞，比如原始细胞会在5%-19%左右，出现嗜酸细胞和嗜碱细胞的增高，贫血的情况会比慢性期要加重，血小板可以出现下降或进行性升高，到1000×10^9/L以上； 3、急变期：可以看到外周血，就是血常规里面可以看到大量的幼稚细胞超过19%，贫血进一步加重，甚至低到60×10^9/L，已出现重度贫血，血小板可以出现明显减少，低于100×10^9/L，至于其它细胞，也可以看的到一些异形性新细胞，或者是很原始的肿瘤性细胞。

白细胞的正常值范围在(4.0-10.0)×10^9/L，＞10×10^9/L称为白细胞升高。白细胞升高还要看是哪一类的细胞升高，主要包括中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞、嗜碱细胞、单核细胞的升高。中性粒细胞升高最常见的就是感染性疾病。血液系统疾病也可以导致白细胞升高，例如慢性粒细胞白血病，急性白血病以及骨髓增殖性肿瘤。特殊的感染，例如EB病毒感染可以引起淋巴细胞的升高，也会造成白细胞数目明显升高。一些药物也可以引起白细胞的明显的升高。当患者发现白细胞升高时，需要到医院就诊，由医生来判断导致的白细胞升高的原因，并进行相应的处置。

慢性粒细胞白血病是人类攻克的第一个白血病，在1960年的时候就在费城发现它是有9号和22号染色体易位，有一个非常特征性的染色体，所以命名为费城染色体。自从发现了费城染色体以后，人们又相继明确了费城染色体是由于BCR、ABL基因的融合导致的，因此大家就可以在实验室里合成一个药来对抗融合蛋白，这个药也成功的上市了叫格列卫。所以慢粒的患者一经确诊，如果能吃上伊马替尼，很多人可以长生存，甚至可以生孩子、旅行，过上完全和正常人一样的生活。 除非慢粒患者存在非典型的费城染色体这样的遗传学改变，可能还要根据具体的染色体改变，或者患者在吃伊马替尼的过程当中出现了突变，导致了耐药，甚至对二代、对三代的TKI都出现了耐药，者有可能还需要进一步的做异基因的骨髓移植。所以99%慢粒患者现在都可以治愈，但是仍然有极少数的患者没有很典型的遗传学改变，甚至中间出现了耐药，可能需要考虑其它的治疗方式。

慢性粒细胞白血病是一种造血细胞恶性疾病，主要因为骨髓出现染色体变异，从而产生融合基因，叫BCR/ABL融合基因。一般有费城染色体，典型表现是白细胞数量明显增高，以中性粒细胞增高为主，外周血涂片能看到中晚幼粒细胞，患者出现低热、脾大，骨髓里发现大量中晚幼粒细胞，能够看到费城染色体及BCR/ABL融合基因，该病过去没有特异性治疗，还是依靠异基因造血干细胞移植才能达到治愈目的。现在已经有针对BCR/ABL融合基因的靶向药物，首选是伊马替尼，以及现在有二代尼洛替尼、三代达沙替尼，针对靶点越来越多，对于疾病的控制也越来越有效。

小儿慢性粒细胞白血病，是儿童白血病当中比较少见的一种，属于儿童慢性白血病，儿童慢性白血病当中，只有慢性粒细胞白血病，儿童没有慢性淋巴细胞白血病，但成人有一个慢淋。因为慢性淋巴细胞白血病，是一种衰老性的疾病，儿童的慢性白血病只有慢性粒细胞白血病这一种，简称慢粒，慢性粒细胞白血病，可以有很多期，有慢性期，有加速期，有急变期。儿童慢性粒细胞白血病，它是因为体内有一种基因，我们叫费城染色体，它的费城染色体基因阳性，我们简称费阳基因引起的，主要引起9号染色体和22号染色体的易位，从而引起肿瘤，慢粒也就是大家比较熟悉的《我不是药神》当中，这些病人所得的一种白血病。这种白血病，理论上对相关的靶向药物敏感，比如说格列卫、伊马替尼，包括其它的达沙替尼等等，这类相关的靶向药是有效的。

慢粒急变期，必须靠造血干细胞移植，才有可能根治慢粒。但是有众多的因素，因为年龄的因素，供者的因素以及其他身体的状况，好多人没有办法进行造血干细胞移植，即使做完干细胞移植同样也有再复发可能性。慢性粒细胞白血病急变期移植的疗效远比不上开始得急性白血病做造血干细胞移植效果。如果没法进行造血干细胞移植，也可以选用其他的联合治疗，也有人达到非常好的疗效，但是这种发生率相对比较低。另外急变期，可能需要长期的一些治疗，尽管短时间治疗可能疗效比较好，但还是要高度警惕有复发可能性，如果能进行造血干细胞移植，还是尽量选择造血干细胞移植，这样可能会一劳永逸。

慢性粒细胞白血病因为有外界因素，包括药物、放射、化学类毒物、病毒和遗传的因素，导致9号染色体长臂上的3区4带和22号染色体长臂上的2区1带相互易位，在22号上面形成一个bcr/abl融合基因。这个基因，一旦产生会导致无限制的增殖和它一模一样的细胞，而导致白细胞的集聚力增加，数量增加，并且这些细胞不太成熟，堆积到血液、骨髓和脾脏里边，同时会导致血小板无限制的增殖。这种疾病除了白细胞高，另外还会有血小板高，脾脏大，这是主要表现。因为获得性的遗传物质发生改变而导致这个疾病的发生，根本的原因是9号染色体和22号染色体发生易位，染色体发生改变。因为发现原因，所以已经研制出来特效的靶向药物。

急性白血病和慢性白血病，分类不一样，如果不经过治疗，生存期也不一样。急性白血病，如果不经过治疗，一般半年以内可能会危及生命。慢性白血病。如果是慢性粒细胞白血病，不经过正规治疗，3-5年会由慢性期进入到加速期，再经过1-2年可能会进入到急变期，急变期以后，大概半年到1年会导致死亡。得了慢性粒细胞白血病，常规情况下，如果不经过正规治疗，也可以生存五年左右。但是慢性淋巴细胞白血病，发生大多是中老年人，因为这一部分人白血病细胞实际上非常接近于成熟的细胞，危害不是特别大，可能十几年不治疗也可以一直生存，但也需要定期的监测，看病情的变化，如果病情发生变化，可能需要及时的治疗。总之，慢性白血病如果不治疗，生存期比较长，而急性白血病不治疗，半年以内可能会危及生命。

中性粒细胞的绝对值高，主要见于以下原因： 1、血液系统异常，如急性白血病，或慢性粒细胞白血病等； 2、骨髓增殖性的肿瘤，如骨髓纤维化； 3、类白血病反应，常见的是颅内压的感染； 4、应激状态，尤其是药物，如糖皮质激素，都可以引起中性粒细胞的升高； 5、肿瘤，因为肿瘤可以分泌促进细胞生长的因子，导致中性粒细胞的升高。