慢性粒细胞白血

慢性粒细胞白血病的急变期表现为贫血、感染、出血、组织器官浸润。骨髓中原始细胞如原淋、幼淋或原单、幼单＞20%，或原粒、早幼粒细胞＞50%。部分患者可见髓外原始细胞浸润，属于慢性粒细胞白血病终末期。建议患者及早到医院就诊，治疗原则与急性白血病相同，包括化疗、干细胞移植，或参加临床实验，有机会得到治愈。

临床上认治愈就是完全把疾病消除，把患者的肿瘤细胞，还有导致疾病改变的因素全部去除，没有任何临床症状。现在慢性粒细胞白血病唯一的治愈方法还是骨髓移植，即指将患者的骨髓通过治疗手段清除，移入正常人的骨髓，这是理论上唯一一个能够根治的方法，也就是临床完全治愈的方法。该方法曾经是治疗主流，但是因为包括费用昂贵、副作用较大及治疗过程中存在较大的风险。随着酪氨酸激酶抑制剂TKI的上市，虽然不能把慢性粒细胞白血病从理论意义上完全根治，但是可以让疾病得到长期的控制，将该病转为类似于高血压、糖尿病等的慢性疾病。目前一线治疗已经从骨髓移植转变为使用酪氨酸激酶抑制剂药物的治疗，骨髓移植已经作为慢性粒细胞白血病的二线治疗。

慢性粒细胞白血病的病因迄今为止未完全明确，目前认为苯以及衍生物、电离辐射可以导致慢性粒细胞白血病的发生，这与干细胞的染色体损伤关系密切，但其机理尚无定论。一般认为与细胞遗传学异常有关。因为95%以上的慢粒患者，有特异性的细胞遗传学异常，即Ph染色体。慢性粒细胞白血病临床缓解以后，Ph染色体的数目可以减少。但在病情复发或处于加速期时，Ph染色体数目再次增多。所以Ph阳性细胞的持续存在是慢粒患者复发和难以根治的主要原因。此外，环境污染、病毒感染、化学有害物质的接触等因素也可能是慢粒产生的诱因。

慢性粒细胞白血病加速期有慢性期的症状，如贫血、乏力、出血、感染，这些症状比原来明显加重。鉴别主要根据实验室检查，发现血液中的嗜酸性粒细胞超过20%，而骨髓中原始粒细胞比例达到10%-19%。检测发现染色体除了费城染色体的异常，同时还可以出现其它染色体的异常。尽管服用特效的药物，但是在治疗过程中会出现白细胞数量的突然下降或不明原因的明显增高，或者血小板的明显下降或明显增高的情况，达到其中一个指标，就可以诊断为加速期。

慢粒急变期，必须靠造血干细胞移植，才有可能根治慢粒。但是有众多的因素，因为年龄的因素，供者的因素以及其他身体的状况，好多人没有办法进行造血干细胞移植，即使做完干细胞移植同样也有再复发可能性。慢性粒细胞白血病急变期移植的疗效远比不上开始得急性白血病做造血干细胞移植效果。如果没法进行造血干细胞移植，也可以选用其他的联合治疗，也有人达到非常好的疗效，但是这种发生率相对比较低。另外急变期，可能需要长期的一些治疗，尽管短时间治疗可能疗效比较好，但还是要高度警惕有复发可能性，如果能进行造血干细胞移植，还是尽量选择造血干细胞移植，这样可能会一劳永逸。

正常的情况下，慢性粒细胞白血病70%-80%的人完全和正常人一样生活，仅仅需要每天吃靶向药，只有白细胞比较低的人需要预防感染的因素，血小板低的人避免剧烈的活动导致出血这些因素。加速期和急变期这些人，除了一般的靶向药，可能还需要化疗，尤其是加速急变期的病人，抵抗力比较差，主要防护就是预防感染，预防出血。对于慢性粒细胞白血病来说，防护不是那么严格，建议大家完全可以放松心情，把自己当成一个正常人的去生活工作，这样可能更有利于疾病的好转。所以虽然是抵抗力差，实际上大部分情况下，对于一天到晚什么都不敢干，在家养病这些慢粒患者来说，疗效远差于先走入社会，走入正常工作正常生活的这些人，保持一个正常的心态，对治疗疾病非常有好处。

慢性粒细胞白血病年发病率在0.39-0.55/10万，也就是100万人里边有4-5个人得慢性粒细胞白血病。国外的数据显示，中位发病年龄在63岁，假如有10万个75岁以上的人，大概10万里边会有8个人左右得慢性粒细胞白血病。因为毕竟超过75岁以上的人基数比较低，现实生活中这么大年龄得白血病的总人数不是太高，从现在数据发现，就诊发病率最高在40-49岁这个年龄段，慢性粒细胞白血病人数占到将近1/4。儿童慢性粒细胞白血病发生率相对比较低，但是近几年，有明显年轻化的趋势，儿童的发生率也有所增加，年龄最小的仅半岁，儿童慢性粒细胞白血病治疗的效果，可能不如成人治疗的疗效。

慢性粒细胞白血病的护理主要是要求患者按时服药，定期监测血象。如果患者出现发热或者其它不适，比如肝脾明显肿大，需要及时就医。患者应避免到药店买药自行服用，同样需要避免随意在小诊所或社区医院进行诊治，应由正规血液专科医院医生进行诊治。此外，患者的饮食方面并无太多的讲究，但应尽量避免食用酸性食物，因为患者本身的尿酸水平较高，可能会引起痛风。 慢性粒细胞白血病是一种慢性的、治疗措施比较成熟的白血病，因此目前治疗效果比较理想，主要使用TKI抑制剂药物进行治疗。应用TKI抑制剂治疗慢性髓系粒细胞白血病后，部分患者的生存质量较好。

慢性粒细胞白血病是起病比较缓慢的慢性造血细胞的恶性克隆性疾病，虽然是白血病，但是目前寿命比较长，而且治疗慢性白血病像其他慢性病一样，所以慢性白血病的治疗叫慢性白血病管理。因为它的治疗以口服药物为主，口服药物可以把该病控制得很好。如果患者诊断为慢性粒细胞白血病，该病不能治愈，但是可以像高血压一样通过吃药可以控制得很好。所以对待慢性粒细胞白血病就像对待像高血压、糖尿病等慢病一样管理可以控制得很好，而且这些患者的寿命很长，所以从本质上讲，它是个恶性的克隆性疾病，但是从疾病进程来看，是预后比较良好的疾病。所以得了慢性粒细胞白血病的患者不用过度焦虑。

嗜碱性粒细胞是白细胞的组成成分，白细胞里有中性粒细胞，嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞。嗜碱性粒细胞实际上在白细胞中占比非常低，正常值是在0-1%的水平。所以嗜碱粒细胞如果出现增多，还是要引起重视，往往提示有出现感染的情况，细菌感染或者是严重病毒感染可以导致嗜碱性粒细胞增多，还有血液病，比如慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征，这些情况也会出现嗜碱性粒细胞的增多。 恶性肿瘤，比如肝癌、肾癌、肺癌患者也会表现的外周血的嗜碱性粒细胞增多。还有过敏、支气管哮喘或者是荨麻疹情况时也会有增多表现。所以遇到嗜碱性粒细胞增多的时候，要结合患者的临床表现分析，尤其要除外恶性疾病。可能需要再做进一步检查和化验。