慢性粒细胞白血

慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以许多的病人没有临床症状，尤其是在早期的病人。它随着病情的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，可以引起明显但非特异性的症状。具体如下： 1、贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白和活动后气促等； 2、反复感染，迁延不愈：主要是由于缺乏正常的白细胞，尤其是中性粒细胞； 3、出血倾向：早期一般无出血症状，后期约有30%的患者出现不同症状的出血，临床上最常见的是鼻衄、齿龈出血、皮肤瘀斑、消化道出血、视网膜出血等。女性患者可以出现月经过多； 4、脾大、不明原因的消瘦及盗汗等； 5、其它临床表现：少数的患者出现血小板以及白细胞显著增高导致栓塞及其相应的症状，如脾栓塞引起的左上腹急剧疼痛。部分的病人存在高尿酸血症导致的痛风性关节炎，嗜碱性粒细胞增多可以导致组胺释放过多引起消化道溃疡。

慢性粒细胞白血病的护理主要是要求患者按时服药，定期监测血象。如果患者出现发热或者其它不适，比如肝脾明显肿大，需要及时就医。患者应避免到药店买药自行服用，同样需要避免随意在小诊所或社区医院进行诊治，应由正规血液专科医院医生进行诊治。此外，患者的饮食方面并无太多的讲究，但应尽量避免食用酸性食物，因为患者本身的尿酸水平较高，可能会引起痛风。 慢性粒细胞白血病是一种慢性的、治疗措施比较成熟的白血病，因此目前治疗效果比较理想，主要使用TKI抑制剂药物进行治疗。应用TKI抑制剂治疗慢性髓系粒细胞白血病后，部分患者的生存质量较好。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
慢性粒细胞白血病，由于患者发病比较慢，因此常常被大家所忽视。在临床上有些患者起初仅仅就是乏力、头晕和眼花，所以患者并没有引起重视，也没有去查一下血常规，有时候在体检的时候就发现了白细胞的升高，而到了我们血液科来就诊。因此我们临床上需要重视以下的症状，患者是否有乏力、头晕、视物模糊，还有在查体的时候需要重视的就是脾脏的肿大，患者刚开始的时候可能就是脾脏在肋下能摸到，还有一些患者时间长了以后会出现巨脾，甚至于脾梗死，患者出现脾区的疼痛以及有摩擦感。

成人型慢性粒细胞白血病传统化疗药物包括羟基脲、干扰素，能够在一定程度上降低白细胞，在伊马替尼问世前，骨髓干细胞移植属于慢粒患者的首要选择方案。随着对慢性粒细胞白血病发病机制的深入了解，BCR-ABL融合基因成为治疗慢粒的理想靶点，通过甲磺酸伊马替尼药物特异性抑制BCR-ABL基因激酶的活性，使慢粒患者获得了更高的治疗水平。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

慢性粒细胞白血病的急变期表现为贫血、感染、出血、组织器官浸润。骨髓中原始细胞如原淋、幼淋或原单、幼单＞20%，或原粒、早幼粒细胞＞50%。部分患者可见髓外原始细胞浸润，属于慢性粒细胞白血病终末期。建议患者及早到医院就诊，治疗原则与急性白血病相同，包括化疗、干细胞移植，或参加临床实验，有机会得到治愈。

白血病在各个年龄均有可能发生，但各年龄的白血病类型特点不同：1、儿童急性白血病：通常是急性淋巴细胞白血病，可获得理想的治疗效果，甚至无需异基因造血干细胞移植；2、成人急性白血病：以急性髓细胞白血病更多见，老年患者以脊髓白血病较常见。不同年龄段，白细胞发病情况有所差异，此外慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病，随着年龄增加发病率逐渐增高。在疾病诊断过程中，可参考发病年龄进行分析，但最终白血病的确诊，需依靠形态学、流式细胞学、细胞遗传学、分子遗传学明确诊断，而非完全依靠年龄判断。儿童可患慢性粒细胞白血病，老年人群也可患急性淋巴细胞白血病，可能临床表现类似，而治疗方法有所区别。

慢性粒细胞白血病，相对于急性白血病，发病较缓慢，早期可能没有症状，主要以白细胞增多为主，早期不会出现贫血或血小板减少，随着疾病进展，可能会出现肝脾肿大、发热等症状。而急性白血病早期进展迅速，早期可能出现贫血、血小板减少以及发高热不退，症状较重，如果不积极治疗，可能很快会危及生命。 慢性粒细胞白血病是白血病的一种类型。根据病程的快慢以及病程的长短，分为急性白血病与慢性白血病。急性白血病根据细胞的来源，分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。急性淋巴细胞白血病再根据T细胞或者B细胞，可以分为急性T细胞白血病和急性B细胞白血病。急性髓系白血病根据细胞的形态学，可以分为 M1-M7型。慢性白血病根据细胞的来源分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。

急性白血病时，通常血小板低。慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，可能血小板是增高，但并非绝对，具体分析如下：1、急性白血病：因为骨髓中大量的异常急性白血病细胞浸润，导致红细胞系和巨核细胞系受抑制，表现为贫血、出血，如急性藻类细胞白血病，可能伴有凝血功能异常，所以出血表现较重，以血小板下降为主。在临床上，可能会见到极个别急性白血病病人，会出现血小板增多，有可能是慢性白血病转换过来的白血病，或者是伴有内皮生长因子和血小板生成素的升高，导致的血小板增多，是少见情况；2、慢性白血病：如慢性粒细胞白血病，通常伴发血小板增多，属于骨髓增殖性肿瘤的一部分。在临床上见到的白细胞增多，包括粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞。血小板增多病人，要考虑慢性粒细胞白血病的可能，做骨髓和相应的基因检测，能够明确诊断。

慢性白血病包括慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性粒细胞白血病多见于成人，症状不典型，不具备特异性，部分患者可出现腹部包块，脾肿大，部分患者可出现低热、纳差、乏力、食欲减退，因白细胞升高，呈现高消耗状态。慢性淋巴细胞白血病可表现为淋巴结肿大，无典型的高热、出血、贫血等症状，多数患者是在体检时发现白细胞升高、淋巴细胞比例升高，进一步检查后确诊为淋巴细胞白血病。慢性白血病预后较好，可选择格列卫、达沙替尼等靶向药物控制病情。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

血小板反映的是人体的止血功能，血小板功能主要是用来止血。血小板偏高有很多种病因，具体如下： 1、感染：有些病毒感染； 2、自身免疫性疾病也可以引起血小板增多； 3、血液病像骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，也可以引起小板增多； 4、慢性粒细胞白血病早期，也是会出现血小板增多。所以血小板增多有很多种病因，但不是说血小板轻度增多，就一定有意义。一般情况下，如果发现血小板增多，也是需要先到医院去就诊。 临床上其实最多见的是，对于女性来说是缺铁性贫血，可以引起血小板轻度增多，一般血小板不会超过450×10^9/L。这时候如果进行补铁治疗，血小板就会恢复到正常。 但有些情况下血小板超过450×10^9/L时，这时就要进一步检查具体病因。像自身免疫病、血液系统增殖性疾病都可以引起血小板比较严重的增多，特别是血液系统疾病可以引起血小板严重增多。自身免疫病的血小板增多还相对要轻，但不管怎么样血小板增多时，需要先到医院血液科进行就诊，然后进一步查明病因。