慢性粒细胞白血

白细胞的正常值范围在(4.0-10.0)×10^9/L，＞10×10^9/L称为白细胞升高。白细胞升高还要看是哪一类的细胞升高，主要包括中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞、嗜碱细胞、单核细胞的升高。中性粒细胞升高最常见的就是感染性疾病。血液系统疾病也可以导致白细胞升高，例如慢性粒细胞白血病，急性白血病以及骨髓增殖性肿瘤。特殊的感染，例如EB病毒感染可以引起淋巴细胞的升高，也会造成白细胞数目明显升高。一些药物也可以引起白细胞的明显的升高。当患者发现白细胞升高时，需要到医院就诊，由医生来判断导致的白细胞升高的原因，并进行相应的处置。

慢性粒细胞白血病分为三期： 1、慢性期：慢性期会出现乏力、盗汗、消瘦、腹胀。做血常规检查，会发现白细胞高，血小板高，轻微有点贫血，或者血红蛋白正常，体检发现，脾脏是增大的，如果做骨穿，会发现骨髓里边原始粒细胞数，也就是婴幼儿这么大的粒细胞在10%以下，大部分是青少年，中晚幼粒细胞比较高。如果查染色体，发现典型的是9和22号染色体的易位，查融合基因，会发现bcr/abl融合基因阳性。慢性期区分除了症状，主要是靠实验室的检查决定，而不是单纯的根据有什么感觉去区分。如果慢性期不经过正规的治疗，可能在3-4年会进入到加速期； 2、加速期：加速期会出现乏力、消瘦明显的加重，这情况下反而出现脾脏集聚力增大，血小板明显增加或者明显减少，或者又出现白细胞明显增加或明显减少，做骨穿会发现原始粒细胞数超过10%-19%，血里边的嗜碱细胞超过20%。另外做染色体会发现，除了9和22染色体的易位，又出现了其他的染色体，比如多了8号染色体、19号染色体或者其他的染色体的异常，这种情况下叫进入了加速期； 3、急变期：也就是疾病的终末期，症状明显的加重。另外，原始细胞会增加到20%，又达到急性白血病标准，大部分白细胞会急剧的增加，血小板明显的下降，如果急变期不经过及时的治疗，可能半年到1年会危及生命。

慢性粒细胞白血病是血液科比较常见的慢性白血病，是慢性淋巴细胞白血病。慢粒常发生于年轻人，但老年人也会有。慢粒通常以乏力、纳差、左上腹包块就诊。检查血常规发现白细胞非常高，可达到20-30万。另外脾非常大。经过血常规以及骨髓穿刺和基因染色体的检查，可以确定慢性粒细胞白血病的诊断。 慢性粒细胞白血病有特殊的基因，叫BCR-ABL融合基因，90%的慢粒病人此基因都是阳性。根据基因现在有靶向治疗药物，如伊马替尼、尼洛替尼和达沙替尼，口服这些制剂可以使绝大部分的病人疾病得到控制。但是药物需要长期治疗，不能随意停药，而且每3个月要做一次血常规以及基因检查，观测药物治疗的效果以及疾病发展变化的情况。

国外学者将治愈分为绝对治愈、临床治愈、功能性治愈。绝对治愈属于相对理想状态，即体内白血病细胞完全被清除；临床、功能性治愈，指白血病的临床症状消失。根据目前临床技术检测，慢粒可以达到临床治愈，但白血病细胞能否完全被清除，由于PCR检测技术的限制，临床仍然无法证实。随新药TKI在慢粒患者中的广泛应用，可以使病情得到长期控制，多数患者能够像健康人一样工作和生活。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

白血病在各个年龄均有可能发生，但各年龄的白血病类型特点不同：1、儿童急性白血病：通常是急性淋巴细胞白血病，可获得理想的治疗效果，甚至无需异基因造血干细胞移植；2、成人急性白血病：以急性髓细胞白血病更多见，老年患者以脊髓白血病较常见。不同年龄段，白细胞发病情况有所差异，此外慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病，随着年龄增加发病率逐渐增高。在疾病诊断过程中，可参考发病年龄进行分析，但最终白血病的确诊，需依靠形态学、流式细胞学、细胞遗传学、分子遗传学明确诊断，而非完全依靠年龄判断。儿童可患慢性粒细胞白血病，老年人群也可患急性淋巴细胞白血病，可能临床表现类似，而治疗方法有所区别。

慢性粒细胞白血病，相对于急性白血病，发病较缓慢，早期可能没有症状，主要以白细胞增多为主，早期不会出现贫血或血小板减少，随着疾病进展，可能会出现肝脾肿大、发热等症状。而急性白血病早期进展迅速，早期可能出现贫血、血小板减少以及发高热不退，症状较重，如果不积极治疗，可能很快会危及生命。 慢性粒细胞白血病是白血病的一种类型。根据病程的快慢以及病程的长短，分为急性白血病与慢性白血病。急性白血病根据细胞的来源，分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。急性淋巴细胞白血病再根据T细胞或者B细胞，可以分为急性T细胞白血病和急性B细胞白血病。急性髓系白血病根据细胞的形态学，可以分为 M1-M7型。慢性白血病根据细胞的来源分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。

慢性粒细胞白血病可进展为急性白血病，急变期过程中，可出现以下症状： 1、发热：以高热为主； 2、进行性脾脏肿大； 3、淋巴结肿大； 4、血常规和骨髓检查提示血小板升高或降低、白细胞升高或外周血白细胞分类中嗜酸性粒细胞升高； 5、基因定量呈现上升状态； 6、染色体检查可见费城染色体或其他染色体异常。

血液病是不传染的，为什么说它不传染？因为它的发病原因不是由于病原体引起的，而是由于基因突变引起的血细胞的异常增殖，所以它是发自于自身的一种基因突变性的疾病。这类疾病它也不是遗传性疾病，比如说亲属有人得了慢性粒细胞白血病，也不用担心会遗传给后代，因为本病是一个后天获得性的疾病。

慢性粒细胞白血病发病机制为融合基因突变，通过靶向药物，如酪氨酸激酶抑制剂，也称TKI类药物，可逆转发病机制，使异常细胞变为正常细胞，达到控制疾病甚至治愈疾病的目的，较多患者经过几年治疗后，最终可以停药。酪氨酸激酶抑制剂已开发出一代、二代、三代，可针对耐药情况进行选择。规律随访，正规用药，才能达到良好效果。

慢性粒细胞白血病简称慢粒，是造血干细胞慢性克隆性疾病，表现为髓系祖细胞极度增生，侵犯骨髓，导致外周血粒细胞增加，占慢性白血病的90%，在没有靶向药物治疗之前，慢性粒细胞白血病患者的中位生存期不到3年，目前通过酪氨酸激酶抑制剂治疗，80%的患者可达到无病生存。