慢性粒细胞白血

慢性粒细胞白血病年发病率在0.39-0.55/10万，也就是100万人里边有4-5个人得慢性粒细胞白血病。国外的数据显示，中位发病年龄在63岁，假如有10万个75岁以上的人，大概10万里边会有8个人左右得慢性粒细胞白血病。因为毕竟超过75岁以上的人基数比较低，现实生活中这么大年龄得白血病的总人数不是太高，从现在数据发现，就诊发病率最高在40-49岁这个年龄段，慢性粒细胞白血病人数占到将近1/4。儿童慢性粒细胞白血病发生率相对比较低，但是近几年，有明显年轻化的趋势，儿童的发生率也有所增加，年龄最小的仅半岁，儿童慢性粒细胞白血病治疗的效果，可能不如成人治疗的疗效。

通常单核细胞偏高常见原因是病毒感染，多数慢性粒细胞白血病也可见单核细胞异常增高。若患者出现单核细胞增高，还需结合其它临床表现，如有无贫血、有无血小板减少，查体有无肝脾、淋巴结肿大等，从而进一步确诊病因。 单核细胞是白细胞的一种，白细胞包括嗜中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞，单核细胞通常占比为3%-8%。6岁以内的儿童体内单核细胞占比较高，可达15%左右。

血小板数量升高或降低除个体自身生理性波动外，还与多种出血和血栓性疾病密切相关，主要见于以下几种疾病： 1、原发性增多：可见于慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等； 2、血小板反应性增多：见于急性化脓性感染、大出血、急性溶血、肿瘤等； 3、其它：可见于外科手术、脾切除等。 血小板具有维持血管内皮完整性以及黏附、聚集、释放、促凝及收缩血块等功能，血小板计数指测定全血中血小板浓度，是人体止血与凝血功能障碍筛查重要指标之一，临床实验室主要使用血小板血液分析仪进行检测。

慢性粒细胞白血病是血液科比较常见的慢性白血病，是慢性淋巴细胞白血病。慢粒常发生于年轻人，但老年人也会有。慢粒通常以乏力、纳差、左上腹包块就诊。检查血常规发现白细胞非常高，可达到20-30万。另外脾非常大。经过血常规以及骨髓穿刺和基因染色体的检查，可以确定慢性粒细胞白血病的诊断。 慢性粒细胞白血病有特殊的基因，叫BCR-ABL融合基因，90%的慢粒病人此基因都是阳性。根据基因现在有靶向治疗药物，如伊马替尼、尼洛替尼和达沙替尼，口服这些制剂可以使绝大部分的病人疾病得到控制。但是药物需要长期治疗，不能随意停药，而且每3个月要做一次血常规以及基因检查，观测药物治疗的效果以及疾病发展变化的情况。

慢性粒细胞白血病可以通过口服靶向药物得到良好的控制，但是每位患者对药物敏感性存在差异，首先需要通过基因检测检测突变位点，选取合适的靶向药物。 随着新药研发技术的不断提升，新的靶向药物不断涌现，从最开始一代、二代到现在更多的靶点药物，慢性粒细胞白血病患者选择的余地较大。患者可以先从一代药物选起，服药期间定期检测，如果仍然对药物敏感，可以一直服用。服药期间出现疾病再度进展的现象，原因可能为耐药，可以通过再次基因检测选择其它种类的靶向药物，使得疾病再次得到控制，因此慢性粒细胞白血病患者服药维持时间，需要在服药过程中定期检测、判断，不同患者可能服药的持续时间不同。

儿童白血病里慢性粒细胞性白血病占比很低，急性白血病占比较高。慢性粒细胞性白血病患者一般会出现白细胞数目增高，脾脏、肝脏肿大，有一些小孩有发热、贫血，但也有一些孩子不出现发热、贫血。有些孩子会出现血小板增加，这种孩子在进一步检查时候，会出现特殊染色体和基因的异常，比如PH染色体阳性即费城染色体阳性，也会出现异常的基因，比如P190、P210、P230阳性。 而有一些靶向药物对其治疗有效，比如伊马替尼即酪氨酸激酶抑制剂，针对费城染色体和异常基因有效。这些药物用于成人同样可以用于儿童，并且效果非常好，在慢性期的时候可以应用。但是慢性粒细胞性白血病一旦出现急性化，需要变更靶向治疗的药物种类，比如本来是伊马替尼，可以换成达沙替尼等药物治疗。如果靶向治疗效果不好，疾病有急性变，也可以考虑进行异基因造血干细胞移植治疗慢性粒细胞性白血病。 但总而言之，儿童慢性粒细胞性白血病的治疗效果还是非常好，其效果和成人基本一致。

慢性粒细胞白血病是起病比较缓慢的慢性造血细胞的恶性克隆性疾病，虽然是白血病，但是目前寿命比较长，而且治疗慢性白血病像其他慢性病一样，所以慢性白血病的治疗叫慢性白血病管理。因为它的治疗以口服药物为主，口服药物可以把该病控制得很好。如果患者诊断为慢性粒细胞白血病，该病不能治愈，但是可以像高血压一样通过吃药可以控制得很好。所以对待慢性粒细胞白血病就像对待像高血压、糖尿病等慢病一样管理可以控制得很好，而且这些患者的寿命很长，所以从本质上讲，它是个恶性的克隆性疾病，但是从疾病进程来看，是预后比较良好的疾病。所以得了慢性粒细胞白血病的患者不用过度焦虑。

白细胞16.6×10^9/L，即16600/mm^3，对正常人是高的，但并不是很高，往往这种看原因是什么。比如有细菌感染，白细胞往往能升到10000/mm^3多，甚至16.6×10^9/L。 比如刚好病人有咽峡炎，或有肺炎，白细胞可以达到这个水平，再看分类中性粒细胞增高，往往这种情况就没事，是感染引起的。 有时这病人没有感染，白细胞涨到16000/mm^3，这就要看是不是血液病，比如任何骨髓增殖性疾病，白细胞都会高。有代表性的，比如慢性粒细胞白血病，表现为白细胞升高，成分是中幼粒，晚幼粒都会有。 慢性淋巴细胞白血病也可以涨到16000/mm^3，以淋巴细胞为主，这种高往往不伴随其它症状。所以白细胞到16000/mm^3，最好去医院让医生寻找原因。

白细胞由多种细胞组成，其中最多的是中性粒细胞，在白细胞中占50%-70%的比例，淋巴细胞占20%-40%的比例。白细胞升高时，不同的病因常导致不同细胞的升高，具体如下： 1、中性粒细胞增多：最常见各种感染，尤其是细菌感染引起的可能性较大。如果伴有感染症状以及发烧表现时，可考虑感染性疾病，要进行相应的抗感染治疗； 2、淋巴细胞增多：若白细胞升高是以淋巴细胞增多为主，考虑跟病毒感染有关； 3、其他因素：比如血液系统疾病、慢性粒细胞白血病、急性白血病等，都会引起白细胞的升高。因此，若患者存在白细胞升高的表现，应及时前往血液科进行分析，并采取相应治疗。

血液中的中性粒细胞正常的范围绝对值一般是(2-4)×10^9/L，如果超过4×10^9/L，即为中性粒细胞偏高。它的主要的原因如下： 1、血液系统的疾病，常见的就是急性白血病时期，或者慢性粒细胞白血病； 2、骨髓增殖性肿瘤，比如说是骨髓纤维化，也会出现中性粒细胞的增多； 3、感染，如细菌感染； 4、肿瘤可以分泌促进粒细胞生长，粒细胞集落刺激因子，导致体内粒细胞升高； 5、糖皮质激素可以促进中性粒细胞释放到外周血； 此外，化疗等各种原因造成骨髓抑制，以及使用升白细胞的药物，也会导致粒细胞值偏高。