惠吴函

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
骨髓纤维化可以引起疼痛，原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是由于骨髓当中巨核细胞、粒细胞大量增生，以及纤维组织大量增生造成骨骼的改变，可能会出现骨硬化等表现，骨骼的改变就会引起疼痛，可能会表现为骨及关节，尤其是下肢疼痛。另外原发性骨髓纤维化的患者可能还会出现高尿酸血症，尿酸沉积之后会造成痛风也会引起疼痛。如果是高尿酸血症、痛风引起的疼痛可以通过降低尿酸并治疗痛风来改善疼痛症状，如果是由于骨质硬化导致疼痛可以通过对症治疗改善骨髓纤维化，也可以减轻患者的疼痛。

地中海贫血是一类遗传性疾病，主要是合成珠蛋白α链或β链合成异常，导致血红蛋白合成异常，患者出现溶血相关症状，可以由父母遗传给孩子。地中海贫血分为轻型和重型，轻型地中海贫血患者临床表现比较轻微，部分患者可能会有轻度贫血，部分患者没有任何临床症状。轻型患者可以观察，没有必要进行治疗。但是重型患者因为血红蛋白合成异常，红细胞被大量破坏，患者血红蛋白明显下降，需要积极输血支持治疗，少部分患者甚至可以进行异基因造血干细胞移植治愈疾病。 由于贫血程度严重可以造成患者出现各个脏器损伤，患者通常会出现脾大、骨骼异常，患者长期需要输血支持治疗，所以重型地中海贫血危害比较大。地中海贫血可以由父母遗传给孩子，所以若父母存在地中海贫血，当进行生育时候，最好进行遗传咨询，避免将疾病遗传给孩子。

血小板减少原因有很多，有继发性血小板减少以及血液系统疾病、免疫性血小板减少性紫癜，应分析血小板减少的原因，进行相应的治疗，具体如下： 1、若是感染引起血小板减少，积极控制感染，可以纠正血小板减少； 2、若是药物引起血小板减少，通过调整药物可以改善血小板数目； 3、若是自身免疫性疾病，像红斑狼疮或者类风湿关节炎引起血小板减少，要积极治疗原发病，通过原发病缓解，血小板数目随时可以升高； 4、对于免疫性血小板减少性紫癜，主要因为体内产生抗血小板抗体，所以，首选糖皮质激素治疗。 糖皮质激素可抑制血小板抗体产生，血小板数目明显恢复，对于免疫性血小板减少性紫癜。若有严重出血，如重要脏器出血，包括脑出血、消化道出血及泌尿系出血，出血比较广泛时，可以选用丙种球蛋白治疗。丙种球蛋白通过封闭脾脏当中的吞噬细胞，也可以减少吞噬细胞对血小板的吞噬，明显快速提升血小板数目。

骨髓增生异常综合征是造血干细胞克隆性疾病，是骨髓造血衰竭性疾病的一种，主要表现为骨髓无效造血，病态造血，外周血表现为全血细胞的减少。临床表现主要是贫血症状，患者可能会出现头晕、乏力、胸闷、气短，严重的会出现呼吸困难。患者有可能会出现血小板减少引起的出血症状，例如鼻出血，牙出血，口腔黏膜血泡等，皮肤有可能会出现出血点，严重的时候患者有可能会出现咳血，消化道出血等症状。患者还会出现感染症状，包括发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛、腹痛、腹泻等症状。骨髓增生异常综合征还可以向急性白血病转化，一旦患者进展到急性白血病阶段，还会出现跟白血病相关的症状。

骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一。主要是由于造血干细胞发生严重的问题，导致骨髓当中的血细胞增生异常，无效造血，导致外周血血细胞的衰竭。 骨髓增生异常综合征可以向急性白血病转化，骨髓增生异常综合征的主要临床表现为贫血、出血和感染的症状。具体表现为： 1、患者可能会出现乏力、头晕、心慌，患者还会出现心悸、呼吸困难等症状； 2、感染相关症状，包括咳嗽、咳痰、咯血。另外，患者还会出现尿频、尿急、尿痛或腹痛、腹泻等相关的感染症状； 3、患者可能还会出现出血的症状，包括牙龈出血、鼻出血、口腔血疱；严重时患者可能会出现呕血、黑便、消化道出血的症状，甚至有些患者会出现脑出血危及生命。 所以总体来说，骨髓增生异常综合征，它是一种恶性疾病，如果不进行治疗，平均寿命只有几个月。

骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一，它是由于造血干细胞发生病变，导致骨髓当中血细胞造血的异常，出现无效造血，导致外周血细胞的进一步的衰竭，部分患者会向急性白血病转化。患者的主要临床表现有： 1、贫血的症状，患者会出现头晕、乏力、心慌、气短，严重者会出现心绞痛、呼吸困难等症状； 2、还有患者会出现感染的症状，包括发热、皮肤黏膜的感染，呼吸道的感染包括咳嗽、咳痰、咯血；有些患者会出现泌尿系感染的症状，包括尿频、尿急、尿痛，以及消化道感染的症状腹痛、腹泻等症状； 3、患者还会出现出血症状，包括皮肤黏膜的出血、口腔血疱、牙出血、鼻出血或重要脏器的出血，包括消化道的出血。患者可能会有黑便、会有呕血，另外患者可能还会出现尿血等情况，严重时患者可能会出现脑出血，危及患者生命。

LDH指乳酸脱氢酶，广泛存在人体多个组织和细胞中，最常见组织是包括心脏、肝脏等，当患者出现心脏疾病，包括心绞痛或者心肌梗死时，患者乳酸脱氢酶会明显升高，包括其它心肌酶也会有相应的升高。 当患者出现肝脏疾病时，例如肝炎，也可出现乳酸脱氢酶升高。乳酸脱氢酶还存在于人体红细胞、白细胞当中，当患者出现溶血性贫血时，乳酸脱氢酶会有明显升高。部分血液系统恶性疾病，包括急性白血病、淋巴瘤等，也会出现乳酸脱氢酶升高，这时通常预示着患者体内肿瘤负荷比较高，治疗时候要注意预防肿瘤溶解综合征。

溶血性贫血是指红细胞的寿命明显缩短，红细胞在血液当中或者在脾脏当中破坏明显增加，称为溶血性贫血，临床表现为贫血。另外，患者因为红细胞被大量破坏，所以会表现为胆红素的增加。患者会出现皮肤发黄，眼珠发黄的症状，还会出现尿色的加深。有些患者可能会出现浓茶色尿，酱油色尿，都是溶血性贫血的表现。对于急性溶血性贫血的患者，有可能还会出现剧烈的腰痛以及发热等症状，严重的时候还会引起肾功能不全，患者可能会出现少尿的症状。在对于长期慢性的溶血性贫血，患者有可能会出现脾大，可能会出现腹胀。 对于溶血性贫血，临床上最常见的是自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿。对于自身免疫性溶血贫血，患者除了溶血常见的症状，有可能还会存在自身免疫性疾病的症状，包括关节疼痛，脱发，口腔溃疡，皮疹等。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者，除了溶血相关症状，患者可能还会出现反复的感染，例如上呼吸道感染，泌尿系感染等症状。另外患者还易并发各种各样的血栓。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一个亚型，主要是由于骨髓中巨核细胞、粒细胞异常增生，以及纤维组织异常增生，最终导致造血功能衰竭，部分高危骨髓纤维化患者，疾病可以进展为急性白血病。 原发性骨髓纤维化，主要临床症状包括全身乏力、低热、盗汗、骨痛等，患者通常会有肝脾肿大，肝脾肿大可以引起相应的压迫症状，患者可能会出现食欲下降，进食减少，严重者可以出现腹水、消化道出血等。 目前原发性骨髓纤维化治疗，首选靶向药物，其他药物选择包括干扰素、羟基脲等。目前只有异基因造血干细胞移植，可以治愈原发性骨髓纤维化。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
Rh血型系统是A、B、O血型系统之外另一重要的血型系统，RH是恒河猴英文名称头两个字母缩写。当人的红细胞表面抗原具有和恒河猴红细胞表面一样的抗原时，称为RH阳性血，主要以D抗原为主，我国99%以上的人都是RH阳性血，所以RH阴性血极其罕见，被称为熊猫血。\nRh血型检查和A、B、O血型同等重要，在输血时既要A、B、O血型相合，也要Rh血型相合。需要注意的是RH阴性的孕妇妊娠后必须进行Rh血型的鉴定，并测定是否有免疫性抗RH抗体，以防止因母婴血型不合而发生新生儿溶血症。