惠吴函

骨髓纤维化在早期的时候会使全血细胞增殖，所以患者会出现一些血栓的症状。患者全身症状会比较明显，主要表现为乏力、盗汗，有的患者会出现腹部不适，会出现早饱感，进食少量食物即感到腹部的胀满。患者可能还会出现皮肤瘙痒、盗汗、体重减轻等症状。随着骨髓造血的逐渐衰竭，患者会出现全血细胞减少的症状，可能会出现贫血，患者的乏力进一步加重，会出现胸闷、气短、呼吸困难等。患者可能还会出现出血症状，会伴有鼻出血，牙出血，口腔黏膜的血泡，皮肤也可能会有出血点。患者可能还会出现肝脏，脾脏的增大。此外，患者的全身症状也会进一步的加重，出现盗汗的明显加重，有些患者还会出现发热。另外，患者还会出现明显的体重减轻。

骨髓纤维化分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化的病因现在已经很明确，主要是由于JAK2基因MPL基因或CALR基因突变，或者是某些不清楚的基因突变，导致细胞过度增殖，过度活化，患者早期表现的时候会出现全血细胞的增殖。随着疾病的进展，骨髓当中被大量的纤维组织填充，造血会逐渐出现衰竭，并同时出现髓外造血的表现。对于继发性骨髓纤维化，主要是继发一些疾病，比如骨髓增生异常综合征可以继发骨髓纤维化。某些特殊感染，比如结核感染也可以继发骨髓纤维化。某些转移癌也可以引起骨髓纤维化的发生。针对骨髓纤维化发病的不同原因，治疗方法也是不一样的。

目前有研究认为血清同型半胱氨酸升高与动脉粥样硬化和血栓性疾病密切相关，升高原因具体如下： 1、部分基因型可导致血清同型半胱氨酸明显升高； 2、维生素缺乏：如维生素B12、维生素B6、叶酸缺乏，均可导致升高。 血清同型半胱氨酸升高，会对血管内皮细胞造成损伤，会导致血管内皮细胞的增厚，表面的弹性蛋白受到影响，当血管内皮细胞损伤之后，会导致血小板的聚集，会导致患者血栓的发生率明显地增高。所以目前临床上冠心病，还有外周血管疾病考虑跟同型半胱氨酸升高明显相关。 另外，血清同型半胱氨酸的升高还会导致血栓性疾病，如下肢深静脉的血栓，甚至患者会出现肺栓塞。所以，当发现血清同型半胱氨酸升高时要分析原因，临床一旦发现患者有血清同型半胱氨酸升高，要针对病因进行治疗。主要可以给予患者补充B族维生素和叶酸来降低同型半胱氨酸，从而降低患者发生相应疾病的危险性。

霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种类型，主要是由于淋巴细胞的异常增生，异常的扩增所导致的。目前霍奇金淋巴瘤的病因并不是很清楚，但是某些类型的霍奇金淋巴瘤考虑与EB病毒的感染相关，一些细胞毒药物或者是化学试剂，比如苯试剂等也会增加霍奇金淋巴瘤的发生率。霍奇金淋巴瘤的临床表现为无痛性，进展性淋巴结肿大，可以表现为颈部的肿块，腋下的肿块，腹股沟的肿块。患者可能还会出现全身的症状，包括乏力，盗汗，体重减轻，不明原因的发热等。霍奇金淋巴瘤的确诊主要是依靠淋巴结活检，治疗主要是依靠化疗以及放疗。

霍奇金淋巴瘤的主要表现为是无痛性淋巴结肿大，所以治疗之后所有的肿大淋巴结恢复正常，有少部分患者在治疗之后会再次出现淋巴结肿大，需要到医院通过医生进行检查来判断患者是否出现复发。可以进行CT的检查，也可以进行PET-CT的检查，甚至可以进行淋巴结活检来判断疾病是否出现复发。当确实确诊了疾病出现复发之后，可以选择化疗，放疗，还有造血干细胞移植进行进一步的治疗。少部分患者通过进一步的化疗，包括二线方案的化疗以及造血干细胞移植，可以使疾病再次得到缓解，患者也可以得到长期生存。 霍奇金淋巴瘤的复发分为早期复发和晚期复发，复发临床表现患者可能会再次出现淋巴结的肿大，或者出现全身的症状，包括乏力，盗汗，体重减轻。一旦霍奇金淋巴瘤患者再次出现这些症状，要考虑是否复发，需要到医院及时就诊。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
急性白血病的发病与某些环境因素，例如既往接受过化疗、放疗或接触过化学物质有关。另外，前期有血液病病史，例如骨髓增生异常综合征和骨髓增殖性肿瘤，也可导致急性白血病的转化。\n某些类型的急性白血病是由于特殊的染色体或基因异常，造成骨髓中造血干细胞异常增殖并停止分化，在骨髓中产生大量白血病细胞，这些白血病细胞失去免疫系统的监控，在骨髓中异常地增殖，并抑制正常造血，导致急性白血病发病。患者表现为外周血白细胞异常增多，伴有分类异常，同时伴有贫血和血小板减少，还有某些白血病与遗传因素有一定关系。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
白血病初期症状主要包括贫血症状、出血症状和感染相关症状，具体如下：\n1、贫血症状主要包括头晕、乏力、头痛、活动耐力下降、活动后呼吸困难等。\n2、出血症状主要表现为皮肤黏膜出血，包括鼻出血、牙龈出血、口腔血疱、皮肤出血点等。\n3、感染症状主要包括发热、咽痛、牙龈肿痛、咳嗽、咳痰等，部分患者有肛周红肿、疼痛等肛周感染症状，患者也可能有腹痛、腹泻、肠道感染症状，或尿频、尿急、尿痛、泌尿系感染症状。部分患者因白血病细胞浸润，会出现淋巴结肿大、肝脾肿大、牙龈增生、骨痛等症状。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
大部分霍奇金淋巴瘤，通过治疗可达到完全缓解，并且可长期生存，大约20%左右霍奇金淋巴瘤患者会出现复发。复发时的症状，主要表现为再次出现淋巴结肿大，颈部是最常见的受累部位，患者会表现为颈部和锁骨上肿块也就是淋巴结肿大。另外部分患者会有腋窝淋巴结肿大，少部分患者会有腹股沟淋巴结肿大。部分患者会因为纵膈内淋巴结肿大融合，出现压迫症状，伴有咳嗽、呼吸急促或胸骨后疼痛。患者还可表现为全身症状，包括非感染性发热体温>38℃，夜间大量盗汗以及体重在六个月内减轻10%。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤一种，部分患者可向急性白血病转化预后较差，原发性骨髓纤维化诊断之后要通过预后评分系统进行分组，可以分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。国外数据显示原发性骨髓纤维化低危组患者中位生存期在15年左右，中危1组平均生存期在6年左右，对于中危2和高危患者由于有向急性白血病转化的风险，平均生存期在2年左右。目前原发性骨髓纤维化已经有靶向药物治疗，通过靶向药物治疗临床症状可以明显改善，生活质量明显提高可以提高生存期，另外部分患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化，属于骨髓增殖性肿瘤一个亚型，是血液系统肿瘤之一。原发性骨髓纤维化，是由于骨髓中巨核细胞异常增殖，大量纤维组织增生，引起骨髓正常造血受抑制，以及髓外造血增加。患者主要临床表现为全身症状，包括严重的乏力、活动耐力下降、低热、体重减轻、夜间盗汗、骨痛等症状。另外，脾明显增大，患者会出现食欲减退、进食减少，患者有可能会出现脾区疼痛。诊断根据骨髓活检以及基因检测，治疗上首选JAK2抑制剂芦可替尼治疗以及其他的支持治疗。