惠吴函

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈，原发性骨髓纤维化主要是由于骨髓当中巨核细胞以及粒系的大量增生，还有纤维组织增生逐渐导致造血功能衰竭。患者可以表现为全身的乏力症状，尤其是脾脏增大，脾脏增大之后可能会出现腹胀、食欲下降等症状，另外还可能会出现全身的骨痛、发热、盗汗等症状。诊断原发性骨髓纤维化之后应该根据预后评分系统对患者进行预后评估，如果是中危、高危者建议进行异基因造血干细胞移植，如果没有合适的供者或者临床症状极其严重，可以首选靶向药物的治疗。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化患者可以选择干扰素治疗，干扰素是一种细胞因子可以抑制骨髓异常造血，干扰素治疗之后可以改善患者临床症状，降低细胞负荷缩小脾脏。干扰素治疗中要注意预防干扰素的副作用，干扰素可以引起流感样症状，建议在最初应用干扰素前两周在、应用干扰素半小时前服用退热药物，以降低干扰素引起的发热症状，大部分患者在应用干扰素两周之后可以适应干扰素的副作用。另外应用干扰素时应定期检测肝肾功能，每年检测甲状腺功能避免干扰素副作用的出现。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
急性髓系白血病中，预后最好的亚型是急性早幼粒细胞白血病，若能及时诊断，标准化治疗，80%患者可获得治愈。急性髓系白血病诊断之后，根据染色体和基因的结果对患者进行预后分组，可分为低危组、中危组和高危组。\n患者经过标准化化疗，低危组患者10年总生存率可达到60%-70%，中危组10年生存率可达到30%左右。对于高危组患者，由于复发率比较高，死亡率高，10年生存率在10%左右。所以在治疗上，对于低危风险组患者给予化疗，中危风险组患者建议进行自体造血干细胞移植，对于高危风险组患者如有合适的供者，建议尽早进行异基因造血干细胞移植，可提高患者的治愈率。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化患者需要进行异基因造血干细胞移植，原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是因为骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生，最终导致患者造血衰竭，部分患者可以向急性白血病转化。所以原发性骨髓纤维化患者一旦诊断之后要进行预后评估，通过预后评估系统将患者分为低危、中危和高危。对于中危和高危者建议有合适的供者尽早进行异行造血干细胞移植，部分患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性中的亚型，原发性骨髓纤维化诊断之后要根据预后评分系统进行预后评估，可以分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。国外数据显示中危1组患者中位生存期在6年左右，而中危2和高危患者有向急性白血病转化的风险，中位生存期在2年左右。目前原发性骨髓纤维化已经有靶向药物治疗，通过靶向药物治疗临床症状明显改善脾脏可以明显缩小，骨髓纤维化可以得到部分逆转，患者的生存期会延长，另外部分原发性骨髓纤维化的患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。

多发性骨髓瘤是血液系统浆细胞疾病的一种，属于恶性肿瘤。临床表现主要表现为贫血，患者会有头晕、乏力的症状。异常的免疫球蛋白还会引起肾功能不全，患者可能会表现为少尿、水肿、恶心、呕吐等肾脏疾病的症状。此外，患者可能还会出现高钙血症的表现，患者会有精神系统的异常，会出现头晕、乏力。另外，患者可能会出现周围神经系统的表现，会表现为手麻、脚麻等症状。很重要的临床表现就是患者会出现骨痛，主要是以腰椎疼痛为主，严重的时候患者可能会有腰椎压迫的症状，会出现下肢的无力，甚至是大小便的障碍。

再生障碍性贫血是骨髓衰竭性疾病的一种，主要表现骨髓造血的衰竭，外周血细胞会出现全血细胞的减少，中性粒细胞降低，红细胞的降低以及血小板的减少，患者主要会出现感染症状，如发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛、腹痛、腹泻、牙龈感染等症状。 患者还会出现贫血的症状，贫血的症状与贫血的程度有关系，患者可能会出现乏力、胸闷、气短，严重时会出现呼吸困难。另外，血小板减少会引起出血症状，患者主要表现为鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜的血泡，部分患者还会出现视物模糊，是由于眼底出血导致的。另外，患者可能会出现皮肤的出血点，瘀斑等症状。另外，患者会出现尿血、咯血、黑便等重要脏器的出血表现。所以，再生障碍性贫血也是血液科的急危重症之一，一旦患者诊断重型的再生障碍性贫血，要立即给予治疗。

重型再生障碍性贫血的治疗，要根据患者的情况，如果患者的年龄＜45岁，而且有合适的供者，可以进行异基因造血干细胞移植，通过异基因造血干细胞移植可以使再障得到治愈，可以使造血功能完全恢复，患者会恢复成和正常人一样的血常规。对于年龄比较大的，或者没有找到合适的造血干细胞供者，或者患者有严重的并发症，没有办法进行造血干细胞移植的患者，要给予患者抗胸腺球蛋白。这是一种免疫抑制剂，可以帮助改善再生障碍性贫血的造血，同时还会给予患者环孢菌素免疫抑制剂。此外，要给患者的足够的支持治疗，要给予患者细胞因子促进造血的恢复。还要给患者支持治疗，给予患者输血输血小板，预防感染等治疗。

中性粒细胞属于外周血白细胞的一种，在外周血当中占白细胞总数的50%-75%。当中性粒细胞低于1.5×10ˆ9/L时，称为中性粒细胞减少。 中性粒细胞减少分为先天性中性粒细胞减少和获得性中性粒细胞减少，先天性的中性粒细胞减少患者一出生即出现粒细胞的减少，但是患者没有更多的临床症状，在临床上也不需要治疗。获得性中性粒细胞减少最常见的原因有： 1、药物引起的，像抗甲状腺药物、治疗胃溃疡的质子泵抑制剂均可以引起中性粒细胞的减少。还包括其它药物。药物引起的中性粒细胞减少，在停用药物之后大部分患者的中性粒细胞可以得到恢复； 2、感染也可以引起中性粒细胞的减少，如病毒感染、寄生虫感染、某些特殊的细菌感染均可以引起中性粒细胞的减少； 3、另外，血液系统的疾病包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿均可以出现中性粒细胞的减少； 4、某些急性白血病的患者也可以表现为外周血中性粒细胞的减少。

中性粒细胞减少是指外周血中性粒细胞<1.5×10ˆ9/L，称为中性粒细胞减少。中性粒细胞减少的原因有很多，在临床中如果发现患者出现中性粒细胞减少，要积极分析原因，根据原因进行相应的治疗： 1、中性粒细胞减少最常见的原因是药物引起的，包括抗甲状腺药物、抗癫痫药物和质子泵抑制剂，如果患者是由于药物引起的中粒细胞减少，建议患者更换药物，同时服用提升中性粒细胞的药物，可以迅速的改善中性粒细胞； 2、其它引起中性粒细胞减少的原因还包括感染，像细菌感染、病毒感染或寄生虫感染；一旦发现患者是由于感染引起的中性粒细胞减少，要积极控制感染，感染控制之后，中性粒细胞是可以恢复的； 3、血液系统疾病像再生障碍性贫血等疾病也会引起中性粒细胞减少，要积极治疗原发病，才可以进一步的改善中性粒细胞的数目。