惠吴函

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
国外数据显示，低危组患者平均生存期在15年左右，中危1组患者平均生存期在6年左右，中危和高危组患者，向急性白血病转化风险较高，中位生存期2年左右。原发性骨髓纤维化诊断后，可以通过国际预后评分系统进行评分，将患者分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。对于中危和高危患者建议及早进行异基因造血干细胞移植，部分患者可以通过造血干细胞移植使疾病得到治愈，可以显著延长患者生存期。

人体最常见血型系统是ABO血型系统和Rh血型系统，Rh血型系统指人类红细胞表面具有和恒河猴一样抗原，称为Rh血型阳性。血型系统主要包括C抗原、D抗原、E抗原等，最常见D抗原，所以当人红细胞表面具有RhD抗原，称为RhD抗原阳性。 对于中国人，99.7%人群都具有RhD血型阳性，只有不到0.3%患者是RhD血型阴性。RhD血型阴性患者人群称为熊猫血，属于比较罕见的血型。若是Rh阴性血型人群，体内通常无天然存在相应抗体。若有输血或者妊娠史，可能会导致体内存在Rh抗体。一旦出现Rh抗体，再进行Rh血输注时可能会导致患者出现溶血相关反应。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
慢性淋巴细胞白血病有两个分期系统，一个是Rai分期，包括0期、Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期。0期指淋巴细胞绝对值增多，大于15×10^9/L；Ⅰ期伴有淋巴结肿大；Ⅱ期伴有肝、脾肿大；Ⅲ期在以上基础上伴有贫血；Ⅳ期伴有血小板减少。\n另一个分期系统为Binet分期，分为A期、B期和C期。A期为血液中淋巴细胞大于等于15×10^9/L，淋巴结肿大少于三个区域，没有贫血或血小板减少；B期指淋巴结肿大累及三个以上的区域；C期指患者伴有贫血或者血小板减少。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化诊断之后，患者应该通过预后评分系统进行风险分组，分为低危组、中危1组、中危2组和高危组，低危组和中危1组患者属于骨髓纤维化早期，如果患者没有明显的临床症状，可以观察，每三个月进行评估。如果疾病进展或者出现明显的临床症状，可选择靶向药物，芦可替尼、干扰素或者是羟基脲进行治疗。如果患者出现贫血症状，可通过给予EPO、雄激素以及激素等药物进行治疗，这些治疗可以改善患者症状，提高患者生活质量。一旦疾病进展到中危2组或者是高危风险组，建议尽早进行异基因造血干细胞移植，可以通过造血干细胞移植使疾病得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化患者可以选择干扰素治疗，干扰素是一种细胞因子可以抑制骨髓异常造血，干扰素治疗之后可以改善患者临床症状，降低细胞负荷缩小脾脏。干扰素治疗中要注意预防干扰素的副作用，干扰素可以引起流感样症状，建议在最初应用干扰素前两周在、应用干扰素半小时前服用退热药物，以降低干扰素引起的发热症状，大部分患者在应用干扰素两周之后可以适应干扰素的副作用。另外应用干扰素时应定期检测肝肾功能，每年检测甲状腺功能避免干扰素副作用的出现。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
急性髓系白血病M5是指急性单核细胞白血病，骨髓中大量原始及幼稚单核细胞增多，并抑制正常造血，导致外周血出现原始幼稚单核细胞，同时伴有贫血及血小板减少。\n患者临床上表现为贫血症状、出血症状，感染症状，以及白血病细胞浸润症状，患者可能有头晕、乏力、发热、牙龈增生等症状，诊断上根据骨髓穿刺，骨髓原始单核细胞加幼稚单核细胞≥20%。治疗首选化疗，同时给予支持治疗，例如抗感染治疗或者给予输血，以及输血小板支持治疗，如果患者有预后不良染色体和基因，建议进行造血干细胞移植，可提高患者治愈率。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤一个亚型属于癌症，原发性骨髓纤维化主要是由于骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生导致。临床表现包括乏力、低热、盗汗、骨痛等，部分患者会出现脾脏增大引起的相关症状，包括腹胀、食欲减退。治疗上可以选择靶向药物芦可替尼治疗或者干扰素、羟基脲治疗，如果患者有明显贫血可以根据情况选择EPO、免疫调节药物、雄激素、激素等药物对症治疗。高危的原发性骨髓纤维化患者建议尽早进行异基因造血干细胞移植，部分患者通过造血干细胞移植可以得到治愈。

中性粒细胞属于外周血白细胞的一种，在外周血当中占白细胞总数的50%-75%。当中性粒细胞低于1.5×10ˆ9/L时，称为中性粒细胞减少。 中性粒细胞减少分为先天性中性粒细胞减少和获得性中性粒细胞减少，先天性的中性粒细胞减少患者一出生即出现粒细胞的减少，但是患者没有更多的临床症状，在临床上也不需要治疗。获得性中性粒细胞减少最常见的原因有： 1、药物引起的，像抗甲状腺药物、治疗胃溃疡的质子泵抑制剂均可以引起中性粒细胞的减少。还包括其它药物。药物引起的中性粒细胞减少，在停用药物之后大部分患者的中性粒细胞可以得到恢复； 2、感染也可以引起中性粒细胞的减少，如病毒感染、寄生虫感染、某些特殊的细菌感染均可以引起中性粒细胞的减少； 3、另外，血液系统的疾病包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿均可以出现中性粒细胞的减少； 4、某些急性白血病的患者也可以表现为外周血中性粒细胞的减少。

中性粒细胞减少是指外周血中性粒细胞<1.5×10ˆ9/L，称为中性粒细胞减少。中性粒细胞减少的原因有很多，在临床中如果发现患者出现中性粒细胞减少，要积极分析原因，根据原因进行相应的治疗： 1、中性粒细胞减少最常见的原因是药物引起的，包括抗甲状腺药物、抗癫痫药物和质子泵抑制剂，如果患者是由于药物引起的中粒细胞减少，建议患者更换药物，同时服用提升中性粒细胞的药物，可以迅速的改善中性粒细胞； 2、其它引起中性粒细胞减少的原因还包括感染，像细菌感染、病毒感染或寄生虫感染；一旦发现患者是由于感染引起的中性粒细胞减少，要积极控制感染，感染控制之后，中性粒细胞是可以恢复的； 3、血液系统疾病像再生障碍性贫血等疾病也会引起中性粒细胞减少，要积极治疗原发病，才可以进一步的改善中性粒细胞的数目。

霍奇金淋巴瘤，根据淋巴结肿大的区域，可以对于霍奇金淋巴瘤进行分期，可以分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期。Ⅰ期主要是指淋巴结区域出现淋巴结肿大，Ⅱ期是指两个以上的淋巴结区域出现淋巴结的肿大，Ⅲ期是指横膈上下均出现淋巴结肿大。当患者出现肝脏肺脏，骨髓的转移时，称为Ⅳ期。根据分期不同，治疗方案也有所不同，对于Ⅰ期和Ⅱ期的患者，如果患者低危，没有更多的高危因素，给予患者化疗。对于Ⅰ、Ⅱ期的患者伴有高危因素，例如肿瘤的大包块，还有患者的其他基因的异常，可以在化疗基础上给予患者放疗。对于Ⅲ期、Ⅳ期的患者，要根据患者的治疗反应，以及患者是否存在大包块等危险因素，也是在化疗的基础上进行放疗。最后使患者疾病改善。