惠吴函

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
白血病早期症状包括感染、贫血和出血症状，感染症状包括发热、咽痛、牙龈肿痛、咳嗽、咳痰等症状。另外，患者可能会出现尿频、尿急、尿痛等泌尿系感染症状，以及腹痛、腹泻肠道感染症状，部分患者可能会出现肛周感染、肛周红肿疼痛。贫血症状包括头晕乏力、头痛、活动耐力下降、活动后胸闷即气短等，严重者可出现眩晕、心绞痛等。急性白血病的出血症状主要表现为皮肤黏膜出血，包括鼻出血、牙龈出血、口腔血疱、皮肤岀血点等。女性患者还会表现为月经增多，部分患者因为白血病细胞浸润，导致淋巴结、肝脾肿大，牙龈增生、骨痛等症状。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
淋巴瘤最常见症状是全身无痛性淋巴结肿大，主要累及颈部、锁骨上淋巴结，其他部位还包括腋下、腹股沟。另外，淋巴结肿大还可以累及胸腔和腹腔，这些部位的淋巴结肿大可融合成团，出现压迫症状，患者可能会出现咳嗽、呼吸困难、夜间不能平卧。腹腔压迫症状导致患者出现肠梗阻、食欲不振、进食减少等症状。另外，淋巴瘤还会出现全身症状，包括非感染性发热、夜间大量盗汗、体重减轻，在半年内体重减轻超过10%。部分淋巴瘤起源于消化道，患者除了腹胀、食欲不振，可能还会出现消化道出血。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
异基因造血干细胞移植可以治愈部分原发性骨髓纤维化患者。对于中危、高危风险组的原发性骨髓纤维化患者，如果符合移植条件，有合适的供者，可以选择㫒基因造血干细胞移植。造血干细胞移植过程中，患者先接受预处理方案化疗，清除骨髓中异常细胞。同时，通过应用免疫抑制剂，抑制患者免疫功能，再将捐献者正常的造血干细胞回输给患者，正常的造血干细胞在患者骨髓中恢复正常的造血，患者血象得到恢复，异常的细胞被清除，患者的疾病得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性中的亚型，原发性骨髓纤维化诊断之后要根据预后评分系统进行预后评估，可以分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。国外数据显示中危1组患者中位生存期在6年左右，而中危2和高危患者有向急性白血病转化的风险，中位生存期在2年左右。目前原发性骨髓纤维化已经有靶向药物治疗，通过靶向药物治疗临床症状明显改善脾脏可以明显缩小，骨髓纤维化可以得到部分逆转，患者的生存期会延长，另外部分原发性骨髓纤维化的患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。

地中海贫血是一种遗传性疾病，发生率在10%左右。它发生的原因主要是由于基因突变导致α链和β链合成有影响，最终导致血红蛋白合成受影响，患者会出现贫血相关症状，所以地中海贫血三项检测主要是包括血常规的检测，肽链的检测和血红蛋白电泳的检测，具体如下： 1、血常规的检测可以提示患者是否有小细胞贫血、或者患者是否存在着平均红细胞体积的明显下降； 2、进行肽链的检查，如果肽链检查是阳性，提示患者可能存在着α型地中海贫血； 3、可以进行血红蛋白电泳的检测，血红蛋白电泳的检测主要是检测患者是否存在着异常的血红蛋白，如果血红蛋白电泳检测当中患者血红蛋白A2明显升高，提示的患者可能存在着β型地中海贫血。 所以通过地中海贫血三项的检测血常规、肽链和血红蛋白电泳的检测，可以帮助诊断β型地中海贫血和α型地中海贫血。

地中海贫血是一种遗传性疾病，主要是血红蛋白当中因为基因突变，α链和β链的合成受到影响，导致患者的血红蛋白合成减少或缺失，造成患者出现贫血相关症状。地中海贫血分为α型地中海贫血和β地中海贫血。 对于轻型的地中海贫血，大部分患者没有临床表现；少部分患者可能会有贫血的症状，主要患者可能会有头晕、乏力、活动后的心慌气短、有心脏疾病的患者可能会出现胸闷等症状；极少部分患者可能会有脾大的症状，患者可能会有轻度的腹胀。 但是这些临床症状并不影响患者的生活质量，临床上也不需要治疗，也不需要进行干预。但是对于地中海贫血的患者，如果要是进行生育，建议最好进行产前咨询，防止胎儿出现严重的地中海贫血。

地中海贫血是一种先天性遗传性疾病，所以通常情况下重型地中海贫血在婴幼儿时就有发病，可以表现为贫血，脾大等症状。如果到成年人才发现地中海贫血，通常是轻型地中海贫血，主要表现为轻度的贫血。在血常规当中，会发现患者的血红蛋白轻度的下降，一般在90-100g/L左右，患者细胞会非常小，通过外周血涂片可以发现地中海贫血特有的细胞特征，大部分的成人患者可能没有任何的症状，少部分的患者可能会出现头晕，乏力。有些地中海贫血患者有可能在地中海贫血的基础上合并缺铁性贫血，患者的贫血症状会加重，可能会出现胸闷、气短、呼吸困难等症状。但是给予患者补充铁剂治疗之后，患者血红蛋白得到改善，症状也会明显的改善。

地中海贫血是一种先天性遗传性疾病，是由父母遗传给孩子，所以地中海贫血存在基因突变，比如α珠蛋白基因突变，或者是β基因突变，主要表现为贫血、脾大的症状。地中海贫血分为轻型地中海贫血和重型。对于轻型地中海贫血患者主要是表现为轻度的贫血，无需治疗，临床观察即可。但对于重型地中海贫血，要给予患者输血，脾脏切除，但只是对症的处理，如果想彻底治愈地中海贫血，需要进行异基因造血干细胞移植。所以对于地中海贫血的患者，如果有合适的供者，又没有相关的严重的并发症，可以进行异基因造血干细胞移植，可以将地中海贫血彻底治愈。

地中海贫血是一种先天性遗传性疾病，主要是由于合成血红蛋白当中珠蛋白的α基因和β基因出现突变之后，导致血红蛋白合成的降低，患者会表现为贫血和溶血的表现，有些患者会出现脾大的症状。诊断地中海贫血就要进行地中海贫血的相关检查，包括血红蛋白电泳的检测，地中海贫血的患者会出现血红蛋白电泳的异常，不同的血红蛋白成分有相应的增高。另外还可以进行α珠蛋白基因和β珠蛋白基因的检测，基因如果发生突变也可以帮助证实患者患有地中海贫血。 所以地中海贫血的三项检查，主要就是包括血红蛋白电泳，以及α珠蛋白基因检测和β珠蛋白基因检测。临床医生会根据患者的家族情况以及患者的临床表现，还有地中海贫血的三项检查，来最终判断患者是否具有地中海贫血。

红细胞偏低同时伴有血红蛋白降低，临床称为贫血。贫血有很多原因，要具体分析贫血的原因，给予对症治疗。年轻女性最常见的是缺铁性贫血，主要跟月经增多有关，通过补充铁剂，血红蛋白得到明显改善，贫血好转。老年人最常见的是营养性贫血，老年人因为饮食习惯或者长时间不进食肉类、蔬菜导致营养性贫血，诊断之后给予补充叶酸或者维生素B12，贫血很快纠正。 其它贫血包括再生障碍性贫血、溶血性贫血、白血病引起的贫血等，这些疾病要积极治疗原发病，贫血得到明显改善。男性血红蛋白低于120g/L诊断为贫血，女性血红蛋白低于110g/L诊断为贫血。