性早熟

性早熟目前定义指女孩8周岁以前出现第二性征发育，已经8岁的女孩出现性发育，严格意义上不属于性早熟范畴。大部分正常女孩9周岁后开始出现真正性征发育，临床上8岁女孩出现性发育，称为早发育，指儿童已经到青春期发育年龄，不属于性早熟范畴，性发育比大部分正常儿童早，属于正常青春期发育个体差异。出现早发育情况，开始时候只需要进行定期复查和评估，孩子体格发育以及性成熟进程速度正常，不需要进行任何治疗或者干预。 随访过程中发现孩子性发育进程或者是骨骼成熟速度过于迅速，明显超出实际年龄，出现快进展型青春期。经过评估，预计将来会对孩子最终成年身高造成不良影响，需要进一步查找原因，并进行相应治疗或者是干预，治疗药物与治疗性早熟药物相同，使用促性腺激素释放激素类似物。目前常用曲普瑞林和亮丙瑞林，这种药物作用能够抑制过快性发育，从而达到改善因为骨龄提前而减损成年身高目。

女孩子雄性激素过多可分为两个阶段： 1、初潮前出现雄性激素过多需考虑是否为性早熟问题，最开始表现为乳房发育、阴毛生长、外阴色素过早沉着等症状，此时需要提防先天性肾上腺皮质增生症，即21-羟化酶缺乏症或者11β-羟化酶缺乏症。需进行一系列检测，其中包括血ACTH、血皮质醇、17α-羟孕酮检测，排除先天性肾上腺皮质增生症。女孩子雄激素偏多也可出现痤疮、青春痘且毛囊易角质化，导致毛孔粗大，还有的女孩子会长胡须，乳房会长毛，腋毛、阴毛要比其他同龄孩子更加浓密： 2、初潮后女孩子出现雄性激素过多的表现，需考虑有无多囊卵巢综合征。另外，还需排除肾上腺或卵巢肿瘤性疾病。

颅内生殖细胞瘤是发生在颅内，由生殖细胞为来源的一类肿瘤，包括较多肿瘤类型，一般好发于儿童和青少年，尤其是男性即男童比女童高几倍，常见部位是松果体区，其次是鞍区。总体上这类肿瘤有三大临床表现，具体如下：1、颅内压增高：由于肿瘤发生于松果体区，引起脑循环梗阻，从而引发颅内压增高症状，包括头痛、呕吐、视乳头水肿三大症状；2、肿瘤局部症状：由于肿瘤局部压迫引起临近结构，比如眼球的运动障碍，尤其是双眼无法上视等表现；3、内分泌症状：主要由于生殖细胞瘤影响内分泌功能而引起的症状，比如性早熟以及其它生殖方面的表现；4、其他：患者还可出现尿崩症等情况，都属于生殖细胞瘤比较常见的临床表现。

促卵泡刺激素与黄体生成素统称为促性腺激素，具有促进卵泡发育成熟的作用，与黄体生成素一起促进雌激素分泌。促卵泡刺激素一般与做黄体生成素联合测定，两者的测定是判断下丘脑-垂体-性腺轴功能的常规检查方法。 促卵泡刺激素增高的疾病有垂体促性腺激素腺瘤、卵巢功能早衰、性腺发育不全、真性卵巢发育不全、真性性早熟症儿童、特纳综合征、原发性闭经、卵巢性肥胖、原发性生殖功能减退症、早期腺垂体功能亢进症等。使用肾上腺皮质激素治疗后，服用避孕药、雌激素或在妊娠期间可影响血清促卵泡刺激素的测定。故检测时需要注意，且由于血清中的促卵泡刺激素生理变化较大，在判断解释某一病理现象时，应重复测定多次，以免错误判断。

男孩性早熟临床较难发现。需要观察睾丸和阴茎大小，在无发育时睾丸、阴茎较小，一般男孩可能在10-11岁时发育较多。此时睾丸、阴茎出现增大、增长情况，标志着第二性征出现，属于正常发育。如果9岁以前出现这种现象为性早熟，9岁以后属于正常，但是9-11岁之间属于偏早。 对于这类儿童属于早发育，建议到医院让内分泌医生进行评估，是否存在快速进展型情况，快速进展型的性早熟会影响最终身高。

性早熟指女孩8岁以前，男孩9岁以前出现第二性征发育，或者女孩10岁以前出现月经初潮，男孩11岁之间出现遗精。从分类上讲，性早熟可以分为中枢性性早熟、外周性性早熟和部分性性早熟。性早熟以女孩多见，在女孩性早熟中称为特发性性早熟，即中枢性性早熟的一种类型，且最多见。 一般性早熟最主要的表现是第二性征发育，如女孩乳房增大，乳房有硬结、有疼痛感，或者乳晕增大。对于在门诊治疗的女孩，大多数情况下都是因为孩子突然不自觉地发现，在换衣服、洗澡时有疼痛感，或者家长不经意间发现孩子乳房稍微凸起、有硬结。另外，有些孩子性早熟还有其它表现，如部分性性早熟孩子单纯为体毛发育，且主要是阴毛发育，或者有些孩子单纯表现为月经初潮。总之，女孩性早熟主要表现以第二性征发育居多。

骨龄正常的孩子可以出现性早熟。因为诊断性早熟的标准是指女孩在8岁之前，男孩在9岁之前开始出现第二性征，并不是通过骨龄是否提前来判断孩子是否出现性早熟。女孩性早熟是指在8岁前开始出现乳房发育和变声，同时出现阴毛、腋毛以及外阴分泌物，此后逐渐开始出现月经初潮。男孩性早熟是指9岁前出现睾丸容积开始变大，阴茎开始增粗、变长，声音开始变得沙哑，喉结向前凸出，同时出现阴毛和腋毛，然后逐渐开始出现遗精现象。如果孩子出现上述性发育的情况，需要及时到医院就诊并完善相关检查，包括性激素六项、垂体核磁、肾上腺超声以及性器官的超声，同时还要查骨龄，因为有部分性早熟的孩子会出现骨龄提前，但是部分孩子的骨龄可能在正常范围内。

性早熟治疗方法以及效果取决于性早熟的原因，一般性早熟可以分为两大类，一类是中枢性性早熟，另一类是外周性性早熟，具体如下：1、中枢性性早熟：指孩子的性腺启动时间比其他正常孩子早，在排除外周性性早熟后，可以通过药物治疗的方式来推迟或延缓孩子青春期的到来。因为性早熟的孩子如果不积极采取干预治疗措施，可能会在性早熟的阶段生长发育比较快，虽然体重、身高高于同龄人，但是到青春发育期末，因为骨骺提前闭合，最终身高矮于同龄人，对这种真性性早熟，目前药物治疗手段的效果非常不错；2、外周性性早熟：主要指身体某些部位产生了激素物质，激素能够促进孩子的性发育，最常见的如能够产生激素的肿瘤，从而导致性早熟。一般外周性性早熟要找到原发的病灶，并进行切除，也可以获得比较好的治疗效果。

9岁女孩乳核消失并不能够就此来断定孩子是真性性早熟还是假性性早熟，因为诊断真性性早熟和假性性早熟的标准并不是通过孩子乳核是否持续存在或消失来判定。需要检查孩子的骨龄、性激素六项、垂体核磁、肾上腺超声，以及子宫、卵巢、乳腺超声等。如果孩子骨龄明显提前，超过1.5-2年，同时体内性激素的水平较高，这种情况需要进行性激素的激发试验，如果试验结果处于阳性，即真性性早熟。如果骨龄并没有明显提前，激素水平也不是很高，而且性激素激发试验的结果呈阴性，这种情况就考虑可能是假性性早熟，可能是由于进食了外源性含有激素类的食物，干扰到自身激素水平而引起孩子出现一过性的乳房发育。这时只要严格控制饮食，尽量避免进食含有激素的食物就能够控制乳房发育。

矮小症的原因具体如下： 1、如果是早产儿或者小于胎龄儿，可能实现追赶性生长，这种孩子允许追赶到4岁，如果4岁还追赶不上，就需要干预； 2、内分泌系统失调，比如甲状腺功能低下、生长激素水平低下，孩子也会出现矮小。甲状腺功能低下的孩子，除了矮小有可能还有智力发育迟缓； 3、染色体异常，比如先天性Turner综合征、性发育障碍或者性早熟，这些疾病都可能引起孩子矮小。 孩子矮小明确病因后可以针对病因及时治疗，让孩子获得满意身高，一旦发现矮小症要及时就医。