急性早幼粒细胞

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
急性早幼粒细胞性白血病简称M3，是目前所有急性白血病类型当中预后最好的白血病类型，它可以通过化疗完全治愈，治愈率在99%左右。如果确诊为急性早幼粒细胞性白血病，到医院先要分进行危险度的分层，根据白细胞和血小板的数量，分为低危组、中危组和高危组。不同的分组有不同的治疗方案，无论哪一种治疗方案一般都开始给予化疗，亚砷酸治疗达到完全缓解以后，后面要进入维持治疗，维持治疗以后还有巩固治疗。同时在治疗急性早幼粒细胞过程当中，要预防中枢神经系统白血病，要给予做腰穿，并做鞘内注射化疗。

白血病的治疗包括以下几方面： 1、化疗：目前已经具有标准的疗程，在处理并发症方面经验丰富； 2、靶向治疗：可针对性的作用于靶点，对其他细胞损伤相对较小，可运用于多种白血病，疗效较好，但是费用较为昂贵； 3、骨髓移植：适用于多数血液恶性肿瘤； 4、诱导分化治疗：适用于急性早幼粒细胞白血病，可运用砒霜成分辅助治疗，治愈率可达90%。

白血病患者具体生存时间应具体问题具体分析。如急性白血病未经治疗，其存活时间约为3个月，部分患者病情较为凶险，其存活时间约1周。而普通白血病患者治疗效果一般，临床通常采用3年生存率或者5年生存率描述其预后，即3年生存率约为30%-40%。对于多数急性早幼粒细胞白血病和小儿急性淋巴细胞白血病患者，可以达到治愈目的，实现长期生存；

白血病的发生并没有年龄的倾向性，任何年龄段都可以发生白血病，不同的发病年龄，预后有所不同，具体如下：1、婴幼儿：患急性淋巴细胞性白血病偏多，目前可以治愈，儿童的急性淋巴细胞性白血病是预后较好的疾病。儿童也可以患急性髓细胞性白血病，比急性淋巴细胞性白血病的治疗困难；2、成年人：急性髓细胞性白血病和急性淋巴性白血病都容易发病，成人的急性早幼粒细胞性白血病，目前有比较好的靶向药物，预后较好。成人的急性淋巴细胞性白血病，治疗比较困难，需要进行化疗、移植治疗；3、老年人：容易患白血病，包括急性白血病和慢性白血病。慢性白血病有部分靶向药物可以治疗，治疗比较简单。老年的急性白血病患者，由于身体状况比较差，合并症比较多，治疗比较困难，缓解也比较困难。

急性白血病导致患者出血的原因较多，常见的有以下几种：1、血小板数量减少：急性白血病导致大量白血病细胞增殖，在骨髓内影响产生血小板的巨核细胞正常生长，导致巨核细胞生长受抑，产生的血小板数量相对减少。血小板是在止血过程中比较重要的血细胞，所以急性白血病时，血小板数量明显减少，是患者出现出血的重要原因之一；2、凝血功能异常亢进：部分急性白血病的白血病细胞内含有大量颗粒，如急性早幼粒细胞白血病，大量细胞内颗粒有促凝作用，导致凝血功能异常，从而引起血小板大量消耗，导致消耗性出血的出现，出现类似于DIC(弥散性血管内凝血)的表现。急性早幼粒细胞白血病患者的出血倾向，相对于其他类型的白血病较为明显；3、凝血因子功能异常：大量白血病细胞增殖也会对凝血因子的功能有一定影响，通常导致凝血因子不能发挥正常的凝血功能，也是导致急性白血病的患者出血的重要原因；4、其他原因：患者血管的因素导致出血倾向增加，急性白血病患者在化疗后，骨髓抑制期时白细胞降低、血小板减少，也是急性白血病患者出血的主要原因。

急性髓系白血病是血液系统恶性疾病，临床上分为M0-M7共八个类型，其中M3即急性早幼粒细胞白血病是其中的特殊类型，M3治疗效果好，病人治愈率达90%以上，治疗药物主要是全反式维A酸和砷剂，药物价格也不昂贵，所以M3治疗总费用并不高。 其它类型的急性髓系白血病目前治疗仍以化疗为主，治疗药物包括罗红霉素、依托泊苷、阿糖胞苷等。治疗大体分为诱导缓解和巩固治疗两大阶段，病人在治疗前会进行详细治疗前检查，再根据具体情况制定具体方案。发病时某些融合基因阳性病人可以使用靶向药物治疗，如伊马替尼、索拉非尼等药物。通过化疗治疗效果欠佳的病人需要进一步进行造血干细胞移植。

儿童白血病中，总体预后最好的是急性淋巴细胞白血病。按目前数据显示急性淋巴细胞白血病治愈率可达80%-90%，但急性髓系白血病治疗效果较急性淋巴细胞白血病效果差。 急性髓系白血病为恶性肿瘤疾病分为M0-M7共8个类型，不同类型治疗效果有差异。在所有急性髓系白血病中，M3即急性早幼粒细胞白血病治疗效果最好，通过砷剂、维A酸以及其它化疗药物治疗，病人存活率可达90%以上。非M3急性髓系白血病，目前总体5年无病生存率约40%-60%，在高水平医疗中心该比例可能稍高。随着医学进步以及抗肿瘤药物不断开发，相信急性髓系白血病治疗将会出现更多有效治疗方式，病人存活率也将逐步提高。

部分急性髓系白血病能够治愈，具体如下：1、急性早幼粒细胞白血病：80%-90%病例能够治愈，而且过程相当缓和，通过口服药、静脉点滴的非化疗靶向药物就可以达到治愈；2、低危的急性髓细胞白血病：包括特殊染色体异常的21号染色体异位、急性早幼粒细胞白血病的M4型、M4EO型，疗效总体也不错，但必须要经过标准化疗，还要强调强化治疗、巩固化疗的重要意义，个别病人也可以做自体的造血干细胞移植，也可达到治愈；3、高危急性髓细胞白血病：或复发难治的急性髓细胞白血病，随着近年科技进步，发现特殊的基因、染色体异常，发现小分子的新型靶向药物加入到传统化疗中可提高疗效。基本进过异基因的造血干细胞移植后，还是有40%左右的病例可以达到治愈的疗效，所以对急性髓细胞白血病的治愈还是很有信心。

白血病不会传染，白血病是干细胞疾病，主要是自身干细胞异常，引起相应的白细胞异常，进而影响红细胞和血小板。包括急性白血病和慢性白血病，急性白血病又包括急性髓细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病，慢性白血病包括慢性髓细胞性白血病，以及慢性淋巴细胞性白血病，大多存在遗传学异常。目前有较多靶向药物治疗相应的遗传性异常，即考虑白细胞有问题，存在白血病时，一般建议做骨髓的形态学免疫学、遗传学、分子生物学检查，找到相应靶点。找到相应靶点，可使治疗相应简化，且疗效较好。如急性早幼粒细胞性白血病，若发现PML-RARA融合基因，在治疗上采用砷剂、维甲酸等靶向治疗，使凶险的急性髓性白血病治疗，变得非常简单。还有Ph阳性的急性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病，也可找到相应的BCR-ABL融合基因，针对该基因做相应治疗。

急性早幼粒细胞白血病属于急性髓细胞白血病中的特殊类型。因15号和17号染色体易位形成一个特殊染色体，此染色体产生PML-RARα融合基因，导致粒细胞不再分化、死亡，最后在体内产生大量早幼粒细胞聚集，从而形成急性早幼粒细胞白血病。目前有两种药物对此病有较好治疗效果，分别为全反式维甲酸和亚砷酸，其中亚砷酸已从注射剂发展为口服制剂，合理使用可以使大部分患者均可获得治愈。