急性早幼粒细胞

在急性白血病类型中，急性粒细胞白血病分为M0-M7型，按形态学分类，哪类更加严重无法具体比较，一般急性白血病都比较严重，主要表现是贫血、乏力、出血、感染，其中出血、感染是急性白血病重要特点，也是严重程度较为突出且威胁生命的表现，具体如下：1、出血：M3型白血病更为严重，除血小板减少外，还有凝血功能障碍，即急性早幼粒细胞白血病，在住院前后10天左右，死亡率较高。部分患者可能会出现颅内出血、内脏出血、消化道出血，或者术后出血，如痔疮手术、静脉穿刺后血流不止；2、感染：各类型白血病中都可能出现，无法比较哪类更加严重。感染部位通常表现在呼吸道，如咽部、扁桃体感染、牙周感染，在单核细胞白血病中更为常见，还有肺部感染、胃肠道感染、皮肤软组织感染等。

急性早幼粒细胞白血病的诊断标准主要如下： 1、临床表现：包括骨髓造血功能衰竭导致的贫血、出血和感染等，同时与白血病细胞浸润有关的组织脏器也会出现相关症状，如肝脾大、淋巴结肿大和骨痛等。出血是该病最常见的临床特点，10%-20%的患者会出现早期出血； 2、实验室检查：血象异常提示患者存在血液系统恶性疾病的可能。骨髓的形态学检查通常发现患者的胞质中含有粗大颗粒和Auer小体，有时可见含有细颗粒的变异类型的异常早幼粒细胞增生； 3、遗传学检测：包括染色体、融合基因、免疫分型等。 急性早幼粒细胞白血病的确诊有赖于骨髓的形态学检测，同时结合形态学、免疫学、遗传学以及分子生物学等结果进行综合分析，并对患者进行分型、分组。

急性早幼粒细胞白血病是急性白血病中预后较好的类型。近年来急性早幼粒白血病的治疗水平突飞猛进，研发出两种靶向药物，即亚砷酸和维甲酸，可促使早幼粒细胞、白血病细胞进一步成熟、分化，治愈率可达90%以上。而随着亚砷酸新剂型的研发，治疗方式也得到了较好的改善，由之前的静脉用药，发展到目前口服用药。根据急性早幼粒细胞白血病危险度分型选择治疗方案，低危型可口服黄黛片治疗；高危型需化疗4-6个疗程，后期口服药物维持治疗，治愈率可达95%以上。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

目前全世界对于急性早幼粒细胞白血病没有统一的治疗方案，各协作组的方案也不完全相同，因为针对的目标并不一致，同时儿童和成人的治疗方案也存在差异，但总体上均为维甲酸联合三氧化二砷进行诱导缓解和强化巩固治疗。一般情况下，移植并不是该疾病的首选治疗方案，但也不排除在外。 首次缓解的患者不主张移植，及时移植可能达到更好的生存率，但移植后复发率仍有25%左右。自体或异体造血干细胞移植主要适用于复发或PML-RARa融合基因长期持续阳性的患者，但移植并非绝对安全，患者仍然存在复发和15%-20%的移植相关死亡。

急性早幼粒细胞白血病M3的复发症状和初发症状相似，具体如下： 1、血象异常：常表现为白细胞增高或减低； 2、该疾病容易导致出血； 3、因为该病会导致造血系统功能障碍，因此患者常因贫血导致疲劳等症状； 4、肿瘤性发热。 患者在治疗缓解后如果再次出现贫血、疲劳、发热和出血等症状时，需考虑疾病复发，建议立即请医生完善相关检查，并通过骨髓细胞学检查明确诊断。急性早幼粒细胞白血病M3的复发临床症状相对少见，如果在中枢复发，可能导致颅内出血、昏迷和面瘫等神经系统相关症状及周围神经功能障碍等，建议及时完善相关检查。

急性白血病病人在病程中都会有不同程度出血，可以表现为皮肤瘀点、瘀斑，也可表现为齿龈出血、鼻出血。严重时可出现内脏出血，如消化道出血、颅内出血，可能危及病人生命。造成白血病出血的原因较多，血小板减少、肿瘤细胞侵润血管、抵抗力低下继发感染进一步血小板下降等。 白血病病人因为凝血功能障碍，比如急性早幼粒细胞白血病，可以合并弥漫性血管内溶血，也表现为出血。所以白血病的出血特点与白血病原因有关，如血小板原因、血管原因、凝血功能，轻重不同，可表现为非常轻的局限皮肤瘀点、小出血点，严重时可以遍布全身。

儿童白血病的治疗效果远高于成人，目前儿童急性淋巴细胞白血病的缓解率可以达到95%以上，5年无病生存率大约为70%-85%。低危组急性淋巴细胞白血病的5年无病生存率大约为80%；高危组稍差，大约为50%。 儿童急性髓系白血病M3型，又称为急性早幼粒细胞性白血病，5年以上长期生存率目前可以达到90%，而非M3型急性髓系白血病的长期生存率只有60%左右。随着靶向治疗技术、造血干细胞治疗技术的发展，并运用于儿童白血病的治疗，疗效在未来有望进一步提高。

急性粒细胞性白血病的治疗，一般分两大块，比如M3称为急性早幼粒细胞性白血病，有靶向治疗，因为有一个特异性的融合基因，就是t(15；17)的PML-RARα融合基因，这个可以用维A酸和砷剂的诱导治疗再联合化疗，这个是特异性的治疗，所以这种病人的预后比较好。另外一种治疗就是其它类型的，也就是说粒细胞性白血病，是从M0到M7，M3以外的早幼粒细胞性白血病以外的这些患者一般以化疗方式为主来诱导环节。如果说低为主的，可能用化疗，如果说高为主的患者，预后其实有差的患者，除了化疗诱导缓解以后，下面可能还接着做配型，做造血干细胞移植。比如家里现在有亲人，就先配，配了以后如果失败，在中华骨髓里配型，配型成功以后，做造血干细胞移植。

讲解医师：张晓乐  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院血液内科
急性早幼粒细胞白血病是急性髓系白血病的一种类型，也叫做急性髓系白血病M3。急性早幼粒细胞白血病是目前治疗效果最好的白血病类型，通过早期的诱导化疗，90%以上的患者都会达到完全缓解，后续根据危险度的分层进行相应的诱导、维持、巩固治疗，大部分急性早幼粒细胞白血病患者都可以长期生存，复发率也非常低。\n就算是复发，再进行诱导治疗，效果也非常好，也是目前所有急性髓系白血病的类型中，唯一一个不需要进行造血干细胞移植就可以治愈的白血病。

急性白血病出血的主要原因是血小板减少，而急性早幼粒细胞白血病合并严重凝血功能障碍及肿瘤细胞、感染对血管的侵蚀也是出血的重要原因。血小板减少是急性白血病的典型表现，白血病病人会表现为出血、贫血以及感染，尤其是出血和感染，属于急性白血病重要的首发症状。部分病人会表现为口腔黏膜出血或鼻衄，而部分病人会表现为手术后伤口愈合不良，长期出血，经过进一步检查确诊为急性白血病，这种情况在临床上也能见到。急性白血病引起的出血常会出现血小板减少，化疗之后骨髓抑制会导致白细胞、血小板水平的下降，进一步加重出血，严重的病人可能会出现口腔血疱或脑出血。目前，急性白血病出血，尤其是脑出血，属于死亡率最高的病因之一，应引起重视。为预防出血，应尽量减少病人的活动，要求绝对卧床，进食容易消化的食物，并且避免食用带骨头、鱼刺的食物。