心脏移植

孩子出现单心房和单心室，应明确除单心房、单心室外，是否合并其它的心脏结构和功能异常。如果有条件可以进行心脏移植，以矫治心脏结构异常。单心房和单心室属于比较罕见的先天性心脏病，在先天性心脏病的发病率中所占比例较少，基本小于2%，但临床症状较典型。因为正常的心房和心室结构已经丧失，所以这部分孩子早期可能会出现严重的先天性心脏病的相关症状，比如紫绀、充血性心力衰竭、各种心律失常，甚至心源性猝死。这类部分孩子预后较差，建议在经验丰富的儿童心脏中心进行诊断，明确是否具有手术价值，必要时可以进行姑息手术，适当延长寿命。总体而言，这类孩子预后较差，后期可能会由于严重的心衰或心律失常而危及生命。

扩张型心肌病的治疗措施包括： 1、治疗原发疾病，如心肌炎、内分泌疾病等； 2、发生心力衰竭时，需要进行针对性治疗，常见药物包括β受体阻滞剂、ACEI类等药物； 3、出现房颤同时伴有心衰，可以使用洋地黄类药物进行治疗； 4、有血栓形成，可以使用抗凝药物，如法华林、达比加群酯等； 5、植入三腔起搏器，称为心脏再同步化治疗，使左、右心室同步； 6、条件允许时可以进行心脏移植手术。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

扩张型心肌病合并心力衰竭的患者，在改善心室结构重塑、减慢心率、降低心肌耗氧量的同时，应积极纠正心功能。主要药物具体如下： 1、贝那普利、厄贝沙坦、酒石酸美托洛尔； 2、抗血小板聚集药物如阿司匹林等； 3、纠正心功能的洋地黄类强心药如地高辛等； 4、减轻心脏负荷的利尿剂如呋塞米、氢氯噻嗪等； 5、抑制醛固酮系统的药物如螺内酯等。 在积极进行药物治疗的基础上仍存在心力衰竭、恶性心律失常或宽QRS心电图的患者，可行永久性起搏器植入术，或进行心脏移植。

扩张型心肌病随着病情的不断进展，晚期之后对很多药物的反应比较差，这时除了药物治疗以外，可以进行三腔起搏器的治疗来改善患者的心脏功能。对晚期扩张型心肌病的患者，最理想的治疗方案就是进行心脏移植的治疗。 扩张型心肌病是心内科一种非常重症的心脏疾病，它是一种形态学的诊断，就是随着心脏的扩大，患者心肌的收缩能力进一步下降，最终导致肺淤血、水肿、腹水。它的治疗首先是药物治疗，以强心、利尿、扩张血管为主，还有就是改善左室重构的一大类药物。近十几年有一些新型的治疗方案推出，比如对扩张型心肌病患者进行双腔起搏器的治疗、三腔起搏器的治疗、ICD的治疗，目的为防止室颤。

扩张型心肌病表现为心脏各腔室扩大，运动普遍减低，呈弥漫性，而且瓣膜活动变小。 心腔扩大会造成瓣膜关闭不全，出现反流，心收缩功能明显减低、舒张功能减低，在早期表现不太明显，晚期间接性出现劳累后呼吸困难、胸闷、气短、胸水、腹水、心包积液、全身性改变，都是心衰引起的。早期治疗、晚期治疗都通过药物治疗，唯一的根治方法是心脏移植。

限制型心肌病的治疗方法如下： 1、药物治疗：使用β受体阻滞剂、钙拮抗剂、利尿剂，还有血管扩张剂，具体药物的用量和用法，要根据患者的病情和个体决定； 2、手术治疗：外科的手术治疗，切除附壁血栓和纤维化的心内膜，同时可置换相关的瓣膜病变，二尖瓣与三尖瓣的置换，还可做心脏移植。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

主动脉瓣关闭不全的临床症状，主要是造成心功能不全的表现。由于瓣膜关闭不全或瓣环扩大以后，回心的血从主动脉会反流到左心室。所以左心室会造成相应扩大，肺部淤血加重，部分病人会出现有胸闷、憋气以及病人活动以后出现心律失常，心功能不全等表现。 晚期以后，整个左心室扩大严重，病人的心功能、室壁运动就像橡皮筋样越拉越长，室壁运动减弱，造成终末期心功能关闭不全，可能会丧失手术时机，甚至做心脏移植。对于大部分主动脉瓣关闭不全病人，在早期有临床症状或有病变时都要进行干预，以免造成左心室负荷的增加，左心室受损。

多数心脏移植手术在3-5个小时内可以完成，因患者病变复杂程度不同而异。在本院心脏移植阻断时间大概是20-30分钟，手术时间在3-4个小时。心脏移植手术的风险较高，涉及多个环节，任何一个环节出现问题，均会影响手术结果，所以需多学科医生、整个团队合作协同治疗。此外，对于较成熟、规范的的心脏移植中心，手术的成功率会相应的提高。

心脏移植与肾移植、肝脏移植相同，需要捐献者与接受者进行HLA配型。良好的HLA配型可减少心脏移植术后免疫排斥反应，使患者获得长期存活。心脏移植手术后还需要长期口服免疫抑制剂以避免排斥反应的发生，帮助受术者更好的接受和适应移植的心脏。

心脏移植术主要应用于终末期心脏衰竭患者，此类患者进行心脏移植后，其生理、心理、身体状态均会产生剧烈变化。因此建议患者注意如下事项： 1、需口服大量药物，每日定时至少服用2次； 2、需严格限定饮食结构，以免部分饮食影响口服药物吸收； 3、应谨遵医嘱，并定期至医院复查； 4、应保证生活规律，并与医生交流沟通，保持心理及生理双重健康； 总体而言，80%以上患者术后可恢复正常工作及生活，甚至男性患者可进行生育，但患者需注意定期服药、切勿滥用其它药物。