张小明

布-加氏综合征是特殊疾病，首先布和加是两个外国人的名字，缩写后称为布-加氏综合征，它真正的内涵是因为肝静脉、下腔静脉阻塞或者别的原因导致肝脏的血回不到心脏，最后导致肝硬化腹水或者下肢肿胀，这一类的表现都叫做布-加氏综合征，有时候称为东方病或者穷病。在中国，该病主要发生在黄河的中下游地区，比如山东、河南、安徽、江苏；在国际上，尼泊尔、印度、中国等国家比较多，但西方国家也有。它主要是因为肝静脉的血栓形成，也就是因为外国人血液更容易高凝，容易长血栓。肝静脉里长血栓，容易导致肝脏的血回不到心脏，最后导致肝硬化腹水，即门脉高压的一系列表现；它跟中国人的患病表现不太一样，因为很多中国患者是因为合并有下腔静脉阻塞，所以经常表现为下肢肿胀，或者肚皮上血管明显，也叫青筋暴露。在中国，有许多下腔静脉隔膜型病变，在西方主要是肝静脉闭塞为主，所以东西方还是有些差别，病因也可能不太完全一样。但是病因现在还没有完全清楚，尽管中国或者印度表现为下腔静脉隔膜型病变，导致血液无法回流，通过研究怀疑可能也是来自于血栓慢慢激化。如果按西方国家的表现，主要是肝后型的门脉高压，肝静脉的闭塞，所以主要表现为肝硬化的表现，比如后期可能会出现肝功能不好，可能恶心、胃口不好或者黄疸，到后期就出现腹水，甚至呕血。在中国，除了上述表现外，还有双下肢肿胀，甚至腿最后变成黑色的，即色素沉着。当然，它同样是下腔静脉的四肢表现合并有外国人门脉高压的表现，所以中国患者的疾病特点好像跟西方国家表现不是完全一样。

布-加氏综合征的主要临床症状，从病理上，因为下腔静脉、肝静脉可能都有闭塞，所以症状跟表现主要是以下2个方面： 1、下腔静脉阻塞导致的下肢肿胀、胸腹壁静脉曲张，血管在胸壁上，还有肚子上一根一根的血管，还有下肢肿合并下肢的颜色变深，即色素沉着，甚至还可以引起下肢静脉曲张、下肢静脉溃疡； 2、肝后型门脉高压的表现：即肝静脉血不能回流的临床表现，临床上称为肝后型门脉高压，主要是肝功能不好的表现，比如恶心、黄疸、消化不好，到了后期表现为大量的腹水，肚子鼓起，甚至有的病人食道胃底静脉曲张，最后破裂，引起呕血等临床表现。

老年人下肢动脉硬化闭塞症如果早期血管闭塞，经开通、放支架，打开了患者的动脉闭塞，当时是治愈；但从整个过程来说，这个病无法治愈，因为人越来越老，血管越堵越多，所以只能尽量延缓疾病再发生、再进展，可能手术之后，还要通过药物治疗，比如他汀类药物，降脂的治疗，扩张血管、抗血小板药物的治疗，再加上行走锻炼，只要在人生后期没有导致截肢，不大影响生活质量，从这个层面来说，也叫治愈，但真正的老年人下肢动脉硬化闭塞症，动脉硬化永远在进展。

手术都有风险，但出现什么样的风险，和手术本身有关。下肢动脉硬化闭塞症手术风险主要包括： 1、出血：因为现在下肢动脉硬化闭塞症主要有2大类手术，一种是介入治疗，即通过局麻、穿刺的办法，比如将髂动脉、股动脉、腘动脉或者膝下的胫前动脉、胫后动脉或者腓动脉打通，如果术后，通过压迫或者缝合器缝合，如果压得不好、缝合不好，局部可以引起出血，出现血肿；大多数情况下，右腿的病可能通过左腿穿刺，穿过导管，如果角度很锐，导管即长鞘硬，可能把某个斑块顶出去，也可能导致出血的风险；如果病变是闭塞，用导丝或者配合导管去通开闭塞时，有可能损伤到血管，导丝有可能穿出血管，但导丝很小，平时用的是0.035英寸、0.018英寸，一般问题不大，但是若没有发现，继续进行扩张，同样也可以引起出血。 2、其它并发症：通过病变之后要进行扩张，扩张的过程有可能会掉下斑块，虽然与主干的闭塞相比，相对较小，但它仍属于并发症，掉到小血管，尽管危害较小，但如果掉到末梢，甚至可以导致脚趾头坏死；扩张还可能导致血管破裂，尤其对于钙化的病人，在术后一般扩张完，有的病人可能要放支架，所以球囊扩张之后，可以引起弹性回缩，因为扩开一条道，大多数病人可能要用支架；但现在对短段的病人，扩张之后，如果没有弹性回缩，不一定放支架，所以扩张完，可以弹性回缩，引起再复发，而且支架属于异物，有可能导致再次血栓形成或者内膜增生，导致复发，所以还会有并发症。此外，通过血管壁，即内膜下成形的方法，有可能不容易回到真腔，病人病情有可能加重。所以，手术有风险，但没有大的风险，一般如果适当注意，发生并发症的概率比较低，不至于发生太大的问题。尤其现在材料，通病变的导管、导丝、激光等等手段越来越多，并发症的发生率很低，但的确有发生率，必须告知病人。所以，主要是穿刺点的问题，病变经过的路径可能出现的问题，还有病变本身的地方可能出现的问题，甚至病变远可能出现的问题，当然大家不要害怕，这种概率比较低。

尿道下裂术后漏尿是尿道下裂手术最常见的并发症，原因如下： 1、本身部位比较薄或者血运比较差，组织生长不佳； 2、术后发生感染，还有尿转流的方法或者步骤不对。 手术中需要覆盖组织比较多，将薄弱部位加固，用套管进行尿转流，手术后要经常观察患者体征变化，查看伤口有没有分泌物，若有分泌物使用抗生素防止出现感染。

尿道下裂术后结痂、红肿，结痂与手术缝合有关，若做完手术以后伤口很干净，缝合比较好，止血比较好，痂就很少。若包扎合适，痂也比较少。尿道下裂一旦出现红肿，可能是感染迹象，应更换抗生素，否则出现流脓，即使换抗生素也没有效果，一旦出现红肿说明原来的抗生素不够，需要更换抗生素。 去痂的方法比较多，可用青霉素软膏涂厚厚一层，过几个小时将痂去掉。若痂确实很厚，可用高锰酸钾泡水泡半个小时，轻轻一擦即可去除痂。

尿道下裂手术每个医院、每个地方可能都不一样，从入院到出院的费用15000-20000元左右。若是很特殊的病例，比如做过很多次手术、致残性尿道下裂、感染流脓，可能费用较高。 如果尿道下裂的儿童合并其它疾病，比如疝气，手术时可一起实施，故手术费用增加，如做双侧隐睾、阴茎弯曲、尿道下裂，双侧隐睾与尿道下裂同时行手术治疗，比正常费用可能要高。 还有严重感染，应先消炎，有些需先做尿转流，住院时间比较长，而且需要使用抗生素，如果培养结果是多重耐药，要应用较好的抗生素，可能会增加费用。 总之，儿童手术需要15000-20000元，成人可能是20000-30000元。

布-加氏综合征的CT，经常要做，主要是看看下腔静脉和肝静脉到底有什么问题。普通的CT平扫一般不太容易看出太大的问题，最多在后期能看见肝脏缩小或者早期肝脏变大，但主要是靠CT的增强表现，能发现肝段下腔静脉或者肝静脉，甚至门静脉到底有无血栓，有无成因缺损，甚至有的时候能看到节段型闭塞或者隔膜型闭塞，通过增加的CT重建，还有核磁的重建，同样也能达到效果。但在做这些检查之前，一般都先做B超，B超提示有这方面问题，再去做增强的CT或者核磁，即MIA、CTA，主要是看静脉，而不是看动脉，它在CT上，首先能看见肝脏大小，脾也能看见它的大小，门脉高压也会导致脾功能亢进，所以平扫的片子能看见这些东西，也能看见腹部有无腹水，胸腔有无积水，但增强的CT直接能看见下腔静脉或者肝静脉管腔有无东西填充。如果有东西在里头堵着，影响肝脏回流段的肝静脉或者肝上的下腔静脉，能确定是布-加氏综合征。

布-加氏综合征，大多数病人可能都需要经过手术治疗。当然，手术治疗包括微创的介入治疗，极少数人可能不需要手术，比如形成血栓后，通过抗血栓的抗凝药物，低分子肝素的注射，如果血栓少，有可能溶解掉，少数人可以不做手术，大多数人可能必须解除肝静脉或者下腔静脉的梗阻。因为如果布-加氏综合征不进行手术或者介入的微创治疗，最终会导致肝硬化、门脉高压，然后导致腹水、呕血、肝功能衰竭，到最后肝肾功能衰竭。最严重的病人表现为腹大如鼓、四肢消瘦，称为蜘蛛人，属于肝硬化的后期，治疗起来比较麻烦。所以，大多数的病人要通过手术或者微创的介入治疗。现在的布-加氏综合征治疗，80%-90%都能通过微创的介入治疗，只有少数的病人需要通过外科的手术。外科手术现在做的最多的是布-加氏综合征根治术，把下腔镜脉、肝静脉阻塞直接拿走，恢复它原来的解剖结构；还有一种是转流术，从别的地方把血引回到心脏，绕过堵塞处。真正到了后期，可能有的病人肝功能实在太差，可能要做肝移植。

布-加氏综合征手术后的护理，理论上应该属于护理人员管理，与医生关系不是太大。如果是经股静脉局麻穿刺，做微创治疗，术后主要注意腹股沟穿刺点是否会出血；第二个，因为原来下腔静脉、肝静脉闭塞，也就是在处理疾病之前，病人回心血量减少，打通以后，大量血回到心脏，突然大量血液涌回去，有可能导致右心功能衰竭，要注意病人的心功能情况，病人可能会端坐呼吸、喘等表现，尽管做的是微创，但有可能扩张的时候，血栓的脱落导致肺栓塞，所以呼吸的观测也很重要。但传统手术，因为手术比较大，还要在体外循环下做，需要关注的更多，首先要关注心脏的功能，还要关注肺的功能，因为有的人术后有膈肌抬高的问题。当然，同样也要关注术后会不会又长血栓，很快复发等问题；如果术前有胸腹壁静脉曲张，做完手术，静脉曲张是否减轻；术前腿肿明显者，术后腿肿是否减轻或者腹水减少，如果通过观察，发现腿肿消了，腹水也减少，代表手术的疗效有保障。